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Vorlesungsunterlagen, Spickzettel
Krankenhaus Pädiatrie. Vorlesungsskript: kurz das Wichtigste
Verzeichnis / Vorlesungsunterlagen, Spickzettel Inhaltsverzeichnis
VORTRAG Nr. 1. Immunschwächezustände bei Kindern. Klinik, Diagnose, Behandlung Immunität ist eine Möglichkeit, die antigene Homöostase sicherzustellen und aufrechtzuerhalten. Unter Immunschwäche versteht man eine Abnahme der funktionellen Aktivität der Hauptkomponenten des Immunsystems, die zu einer Störung der Antigenhomöostase des Körpers und vor allem zu einer Abnahme der Fähigkeit des Körpers, sich vor Mikroben zu schützen, führt, was sich in einer erhöhten Infektionsmorbidität äußert. Klassifizierung von Immunschwächezuständen: 1) primäre Immundefekte; 2) sekundäre Immundefekte. 1. Primäre Immundefekte Primäre Immundefekte sind genetisch bedingte monogene Erkrankungen, die durch ein autosomal-rezessives oder X-chromosomales Merkmal übertragen werden. Es gibt auch eine autosomal-dominante Vererbung. Primäre Immundefekte sind angeborene Störungen des Immunsystems mit Defekten in einer oder mehreren seiner Komponenten (zelluläre oder humorale Immunität, Phagozytose, Komplementsystem). Klassifikation primärer Immunschwächezustände: 1) Pathologie der humoralen Immunität, d. h. unzureichende Antikörperproduktion; 2) Pathologie der durch T-Lymphozyten vermittelten zellulären Immunität; 3) kombinierte Formen (SCID) des humoralen und lymphatischen Mangels. Krankheitsbild. Das klinische Bild von Immunschwächezuständen weist Gemeinsamkeiten auf. 1. Wiederkehrende und chronische Infektionen der Atemwege, der Nasennebenhöhlen, der Haut, der Schleimhäute und des Magen-Darm-Trakts, verursacht durch opportunistische Infektionen, Protozoen, Pilze, Tendenz zur Generalisierung, Septikämie und Erstarrung der üblichen Reaktion. 2. Hämatologische Defizite: Leukozytopenie, Thrombozytopenie, Anämie. 3. Autoimmunerkrankungen: Arthritis, Sklerodermie, chronisch aktive Hepatitis, Thyreoiditis. 4. Manchmal gehen IDS mit allergischen Reaktionen in Form eines Ekzems, Quincke-Ödem, einher. 5. Tumoren und lymphoproliferative Erkrankungen kommen bei IDS häufiger vor. 6. IDS gehen häufig mit Entwicklungsstörungen einher. 7. Patienten mit IDS leiden unter Verdauungsstörungen, Durchfallsyndrom und Malabsorptionssyndrom. 8. Patienten mit IDS reagieren ungewöhnlich auf die Impfung. 9. Retikuläre Dysgenesie (Reifungsstörung lymphoider und myeloischer Zellen). 10. SCID vom Schweizer Typ (T- und B-Lymphozytose mit a-Globulinämie). 11. Omenn-Syndrom (SCID mit Eosinophilie und T-Zell-Infiltration mehrerer Organe). 12. X-chromosomales SCID (geringe Blockade der T-Zell-Reifung in Kombination mit normaler B-Zell-Differenzierung). 13. Autosomal-rezessiver SCID. In den ersten Lebensmonaten äußert sich eine schwere kombinierte Immunschwäche: Symptome eines schweren Multiorgan-Infektionsprozesses mit Mangelernährung. Aus dem Atmungssystem - bronchopulmonale Schädigung. Aus dem Magen-Darm-Trakt - Durchfall. Candidiasis. Thymusdysplasie. Immunologisch wird von einem Defekt der Stammzelldifferenzierung mit tiefgreifenden Immunstörungen (immunologisches Stille-Syndrom) ausgegangen. Die Laboruntersuchung ergab eine Lymphopenie (insbesondere T-Lymphozyten), eine Abnahme und Störung des Verhältnisses der Komponenten im T- und B-System. Der Tod tritt im 1. Monat oder 1–2 Lebensjahren ein. Retikuläres Dyskinesie-Syndrom. Klinisch: Tod des Fötus oder Kindes unmittelbar nach der Geburt. Immunologisch - ein Defekt in der Reifung aller lymphoiden und myeloischen Zellen im Knochenmark. „Schweizer Typ“ Klinische Manifestationen – ab dem 1. Lebensmonat, verzögerte Gewichtszunahme, Candidiasis, anhaltende rezidivierende Lungenentzündung, Hautausschläge. Hypoplasie der Thymusdrüse und der Lymphknoten. Immunologisch - T- und B-Alymphozytose mit Agammaglobulinämie (mit Ausnahme von IgG bei Säuglingen). Labortests ergaben einen Rückgang der Adenosin-Desaminase-Werte. Der Tod tritt vor dem Alter von 2 Jahren ein. Louis-Barr-Syndrom (Ataxie-Teleangiektasie). Klinische Manifestationen sind durch Ataxie gekennzeichnet. Es wird oft fälschlicherweise als Zerebralparese diagnostiziert. In Zukunft - wiederholte Atemwegsinfektionen, Sinusitis, Haut-Augen-Teleangiektasie. Thymushypoplasie, Kleinhirndegeneration. Immunologisch - Mangel an T-Lymphozyten (insbesondere T-Helfer) und Immunglobulinen (insbesondere IgA und IgE). Tod eines Patienten unter 2 Jahren. Wiskott-Aldrich-Syndrom. Klinische Manifestationen: Jungen leiden von Geburt an häufig an Infektionen, Blutungen, Ekzemen und Neoplasien. Immunologisch - T-Lymphozyten-Mangel, isolierter IgM-Mangel. Laboruntersuchungen ergaben eine Thrombozytopenie (möglicherweise isoliert). Schweregrad und Prognose sind unterschiedlich (der Tod kann bis zu 10 Jahre dauern). DiGeorge-Syndrom. Klinische Manifestationen in Form von längeren und entzündlichen Prozessen in der Lunge, Dermatitis, Herz- und Gefäßdefekten, Hypoparathyreoidismus (Tetanie, Hypokalzämie, Krämpfe). Fehlen oder Hypoplasie der Thymusdrüse. Immunologisch - ein Defekt in der Entwicklung von T-Zellen auf der Ebene der T-Lymphozyten-Vorläufer. In einer Laborstudie wurde eine Abnahme des Immunglobulinspiegels bei normaler oder erhöhter Anzahl von B-Zellen festgestellt. Der Schweregrad einer Immunschwäche nimmt normalerweise mit der Zeit ab. Nezelof-Syndrom. Klinische Manifestationen - eitrige Infektionen, Sepsis von Geburt an. Atrophie der Thymusdrüse und der Lymphknoten. Immunologisch - ein starker Rückgang des B-Lymphozytenspiegels bei normalen Ig-Spiegeln im Blut. Tod in den ersten Lebensmonaten. X-chromosomale Agammaglobulinämie (Morbus Bruton). Klinische Manifestationen sind durch eine Veranlagung zu eitrigen Infektionen gekennzeichnet (erhöhte Anfälligkeit für Echo- und Enteroviren – Impfpolio und chronische Echovirus-Infektion). Hypoplasie des Lymphgewebes (Fehlen von Mandeln, kleinen Lymphknoten). Immunologisch bleibt der T-Link erhalten, die Blockade liegt auf der Ebene der Bildung früher B-Lymphozyten. Laboruntersuchungen ergaben eine ausreichende Anzahl von B-Zell-Vorläufern im Knochenmark und eine Agammaglobulinämie im Blut. Männer mit Hypogammaglobulinämie sollten auf das Vorliegen einer Mutation im Bruton-Tyrosinkinase-Gen untersucht werden. Häufige variable Immunschwäche. Klinisch ist XLA schwerwiegender, es gibt Anzeichen einer kombinierten Immunschwäche und onkologische Komplikationen. Pyogene Infektionen, Giardiasis, Mykobakteriose, Magen-Darm-Erkrankungen; Autoimmunerkrankungen, einschließlich hämatologischer Erkrankungen. Immunologisch – niedrige Ig-Spiegel, die Anzahl der B-Zellen ist normal oder verringert. Mit fortschreitender Erkrankung können B-Zellen aus dem peripheren Blut verschwinden. Die häufigsten Formen sind das selektive Hyper-IgM-Syndrom (Typ I) und der IgA-Mangel (Typ IV). Das Hyper-IgM-Syndrom hat mindestens zwei Formen: die X-chromosomal-rezessive und die autosomal-rezessive. Diagnose. Die Diagnose primärer Immunschwächezustände lautet wie folgt: 1) Auswahl von Kindern mit einem Risiko für primäres IDS (es muss darauf geachtet werden): a) der Stammbaum des Kindes, aus dem Fälle hervorgehen, in denen Kinder in der Familie in jungen Jahren an entzündlichen Erkrankungen gestorben sind; b) die Entwicklung von Impfinfektionen, wiederholten, chronischen, multifokalen und ungewöhnlich aktuellen Infektionen, Parasiten- und Pilzerkrankungen; c) das Vorhandensein von Autoimmun-, Allergie- und Tumorprozessen, Hämopathie und geschlechtsspezifischer Pathologie im Stammbaum; d) das Vorhandensein damit verbundener Syndrome (Verzögerung der körperlichen Entwicklung, Endokrinopathien, Haut- und neurologische Manifestationen usw.); 2) Bei der Beurteilung des Immunsystems von Kindern ist Folgendes zu berücksichtigen: a) negative Mantoux-Tests nach Impfung und Wiederholungsimpfung mit BCG; b) Thymusdysplasie bei Kindern im jungen und mittleren Alter; c) keine Vergrößerung der regionalen Lymphknoten als Reaktion auf den Entzündungsprozess; d) Hypoplasie der Mandeln oder im Gegenteil ausgeprägte Hypertrophie des Mandelgewebes und der Lymphknoten in Kombination mit wiederkehrenden Entzündungsprozessen; 3) Auswertung routinemäßiger Laboruntersuchungen: a) Nachweis in einem klinischen Bluttest von: hämolytischer oder hypoplastischer Anämie, Neutropenie, Thrombozytopenie, absoluter Lymphopenie (weniger als 1000 in 1 mm3), Fehlen von Plasmazellen als Reaktion auf eine akute Infektion – all dies kann auf einen T- und B-Mangel hinweisen Syndrom-System; b) Analyse des Proteinogramms – Nachweis von Hypoproteinämie und Hypalbuminämie, niedrigen B- und insbesondere G-Globulinspiegeln – ermöglicht eine grobe, aber zuverlässige Beurteilung des Zustands bestimmter Immunfunktionen; 4) Identifizierung klarer klinischer nichtimmunologischer Marker: a) Ataxie und Bulbärtelangiektasie – mit Louis-Barr-Syndrom; b) Fehlbildungen der großen Gefäße und Krämpfe vor dem Hintergrund einer Hypokalzämie – mit DiGeorge-Syndrom. Behandlung. Therapieprinzipien bei primären Immunschwächezuständen: 1) Krankenhausaufenthalt für eingehende immunologische und molekulare Studien und Therapiewahl; 2) eine adäquate Ersatzimmuntherapie, die es vielen Patienten ermöglicht, ein normales Leben zu führen; 3) Durchführung einer Knochenmarktransplantation – eine radikale und fast routinemäßige Methode zur Behandlung vieler Formen von IDS; 4) Weigerung, einen Patienten mit angeborenem IDS als therapeutisch wenig erfolgversprechend zu betrachten. Schema der modernen Therapie des primären IDS. 1. Infektionskontrolle – in einigen Fällen lebenslange antibakterielle und antimykotische Therapie. 2. Ersatzimmuntherapie mit antikörperhaltigen Arzneimitteln: natives Plasma (kryokonserviert oder frisch); Immunglobuline zur enteralen (CIP – ein komplexes Immunglobulinpräparat zur oralen Verabreichung, das 50 % Ig G und jeweils 25 % Ig M und Ig A enthält), intramuskuläre (IGVM) und intravenöse (IVIG) Verabreichung. IVIG ist zur Verwendung in der Russischen Föderation zugelassen (Intraglobin F, menschliches Intraglobin normal, Biaven V.I., Vigam-liquid, Vigam-S, Octagam, Sandoglobulin, Pentaglobin). Dosierungen für IDS: 100–400 mg/kg (5 %ige Lösung 2–8 ml/kg) für 1 Verabreichung einmal täglich, einmal alle 1–1 Wochen. Klinische Indikationen für die Wahl von IVIg: primäres und sekundäres IDS, immunpathologische Erkrankungen (thrombozytopenische Purpura, Kawasaki-Krankheit). Sepsis und schwere bakterielle Infektionen. Prävention von Infektionen bei IDS. 3. Ersatztherapie mit anderen Mitteln: bei Adenosin-Desaminase-Mangel – Polyethylenglykol-Injektionen; bei C1-Inhibitor-Mangel Gabe von rekombinantem C1-ING. 4. Die Aktivierung des T- und B-Immunsystems ist nur bei sekundärem IDS ohne Defekte angeborenen Ursprungs wirksam. 5. Eine Knochenmarktransplantation ist bei vielen und insbesondere bei kombiniertem IDS (SCID, Wiskott-Aldrich-Syndrom) indiziert. 6. Gentherapie – Adenosin-Desaminase-Transplantation (durchgeführt bei mehreren Patienten in Europa und den USA). 2. Sekundäre Immunschwächezustände Sekundäre Immunschwächezustände sind gekennzeichnet durch eine Verletzung der humoralen und zellulären Immunität, die Synthese von Komplementkomponenten, das Fehlen oder die Abnahme der Aktivität von zytotoxischen Lymphozyten und Makrophagen. In der Kindheit führen sie zum Zusammenbruch der Impfimmunität und zur Wirkungslosigkeit von Impfprogrammen. Sekundäre Immunschwächezustände sind Störungen des Immunsystems, die sich in der postneonatalen Phase bei Kindern oder Erwachsenen entwickeln und nicht auf genetische Defekte zurückzuführen sind. Ursachen, die zur Entwicklung sekundärer Immundefizienzzustände führen: Mangelernährung, chronische virale und bakterielle Infektionen, Chemo- und Kortikosteroidtherapie, irrationaler Drogenkonsum, altersbedingte Atrophie der Thymusdrüse, Strahlenbelastung, unausgewogene Ernährung, minderwertiges Trinkwasser , umfangreiche chirurgische Eingriffe, übermäßige körperliche Aktivität, Mehrfachverletzungen, Stress, Exposition gegenüber Pestiziden und andere Umweltfaktoren. Einstufung. Klassifikation sekundärer Immunschwächezustände. 1. Systemisch, entwickelt sich als Folge einer Schädigung der Immunogenese (mit Strahlung, toxischen, infektiösen und Stressläsionen). 2. Lokal, gekennzeichnet durch regionale Schädigung immunkompetenter Zellen (lokale Störungen des Immunsystems von Schleimhäuten, Haut und anderen Geweben, die als Folge lokaler entzündlicher, atrophischer und hypoxischer Störungen entstehen). Krankheiten, die von sekundären Immunschwächezuständen begleitet werden. 1. Infektionskrankheiten: Protozoen- und Helminthenkrankheiten; bakterielle, virale und Pilzinfektionen. 2. Ernährungsstörungen: Erschöpfung, Kachexie, Malabsorptionssyndrom usw. 3. Exogene und endogene Intoxikationen – bei Nieren- und Leberversagen, bei Vergiftungen usw. 4. Tumoren des lymphoretikulären Gewebes (lymphozytäre Leukämie, Thymom, Granulomatose und andere Neoplasien). 5. Stoffwechselerkrankungen (Diabetes mellitus). 6. Proteinverlust aufgrund von Darmerkrankungen, nephrotischem Syndrom, Verbrennungskrankheit usw. 7. Wirkung verschiedener Strahlungsarten. 8. Starker Langzeitstress. 9. Wirkung von Medikamenten. 10. Blockade von Lymphozyten durch Immunkomplexe und Antikörper bei allergischen und Autoimmunerkrankungen. Behandlung. Ersatztherapie mit verschiedenen Immunmedikamenten (Immunglobuline; antitoxische, Anti-Influenza- und Anti-Staphylokokken-Seren). Korrektur der Effektorverbindung mit pharmakologischen Arzneimitteln (Decaris, Diucefon, Imuran, Cyclophosphamid usw.), Hormonen und Mediatoren des Immunsystems (Leukozyteninterferone, Thymuspräparate - Thymosin, Thymalin, T-Aktivin). Entfernung hemmender Faktoren, die Antikörper binden und die Wirkung der Immunkorrektur blockieren (Hämosorption, Plasmapherese, Hämodialyse, Lymphpherese). 1. Bei T-Zell-Dysfunktion: T-Aktivin, Thymogen, Interferon, Interleukin-2, Levamisol, Cimetidin, Azimixon, Imuthiol, Isoprecasin usw. 2. Bei einem Defekt in der Makrophagenverbindung: MDP (Muramyldipeptid), Lentinan, Zymosan, Aubzidan, Peptolak, Lactolen, Interferon-A, Prodigiosan usw. 3. Bei Insuffizienz oder Defekten der B-Zell-Immunität – Aktivierung von T-Helferzellen und Makrophagen. 4. Bei einem Defekt im Komplementsystem - Plasmatransfusion 5. Bei Immundefekten infolge von Strahlentherapie und Chemotherapie Mittel zur Stimulierung des Knochenmarks: Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierender Faktor (GM-CSF), Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (G-CSF), Interleukin-1 und Interleukin-3. Korrektur vorübergehender Formen sekundärer Immunschwächezustände. 1. Erreichen einer Remissionsphase: 1) Antigenbelastungen sind ausgeschlossen (Trennung des Patienten aus dem Team); 2) Sanierung von Infektionsherden in der Familie; 3) Verringerung des Einflusses anderer sozialer Faktoren; 4) Es ist notwendig, den Kontakt mit Allergenen und Impfstoffen auszuschließen; 5) Behandlungsaktivitäten werden ambulant organisiert; 6) Entgiftung und enterale Sorption werden durchgeführt; 7) Komplexe aus Vitaminen, Mikroelementen und verschiedenen Antioxidantien werden verwendet; 8) individuelle entzündungshemmende Maßnahmen (ggf. antibakterielle Medikamente); 9) Wiederherstellung der Funktionen des Magen-Darm-Trakts. 2. Wenn die Aktivität pathologischer Prozesse nachlässt: 1) Immunotropika, die Faktoren der Thymusdrüse und des Knochenmarks enthalten (Taktavin, Thymalin, Thymogen, Myelopid), werden verschrieben; 2) Die Wahl eines bestimmten Arzneimittels basiert auf Tests zur Bestimmung der Empfindlichkeit von Lymphozyten gegenüber Arzneimitteln. 3) andere Medikamente dieses Plans werden den Patienten erst nach der vorherigen Rehabilitationsphase verschrieben; 4) mit einer individuellen Wahl eines Medikaments wird es selbstverständlich, ein positives Therapieergebnis zu erzielen; 5) Es wird möglich, akute und die Verschlimmerung chronischer Krankheiten zu verhindern. 3. Behandlung der zugrunde liegenden Pathologie: 1) für die neurologische Pathologie – Medikamente, die die Mikrozirkulation und Stoffwechselprozesse im Zentralnervensystem verbessern, blutdrucksenkende und harntreibende Medikamente; 2) bei primärer vegetativ-vaskulärer Dystonie – Psychotherapie von Familienmitgliedern; Abnahme der vorherrschenden Aktivität der ANS-Abteilungen; 3) bei Stoffwechsel- und Konstitutionsstörungen – membranstabilisierende Mittel, Diät; 4) bei chronischen Infektionsprozessen – antibakterielle, antivirale, antimykotische und antiparasitäre Medikamente; Induktoren der unspezifischen Körperabwehr; 5) für alle Patienten – Medikamente, die Stoffwechselprozesse verbessern. 3. Prinzipien der Behandlung immunpathologischer Syndrome Für das Syndrom der beeinträchtigten antiinfektiven Abwehr – angemessene antibakterielle, antivirale, antimykotische und antiparasitäre Therapie; immunmodulatorische Medikamente; rationales Regime der Antigenbelastung, einschließlich Impfung. Behandlung des Allergiesyndroms – Trennung von ursächlich bedeutsamen Allergenen, Beseitigung von Stoffwechselprodukten, Enzymersatztherapie, hyposensibilisierende Wirkung, immunmodulatorische Maßnahmen nach individuellem Programm. Bei der Behandlung von Erkrankungen, die mit der Entwicklung eines Autoimmunsyndroms einhergehen, ist eine antibakterielle Therapie zwecklos; Zytostatika, extrakorporale Behandlungsmethoden und die intravenöse Gabe von Immunglobulin-haltigen Arzneimitteln sind indiziert. Im Stadium des Abklingens des Entzündungsprozesses - immunmodulatorische Therapie und Medikamente, die Zytokine enthalten - Leukinferon, Interferon, Reaferon usw. In allen Fällen - Sanierung von Herden chronischer Infektionen. VORTRAG Nr. 2. Vegetativ-vaskuläre Dystonie. Arterieller Hypertonie. Klinik, Diagnose, Behandlung 1. Vegetativ-vaskuläre Dystonie Der sympathische Teil des autonomen Nervensystems reguliert vor allem Anpassungs- und trophische Prozesse in Situationen, die intensive geistige und körperliche Aktivität erfordern. Der parasympathische Teil des autonomen Nervensystems erfüllt seine Hauptfunktion außerhalb der Zeit intensiver Aktivität des Körpers, hauptsächlich während der „Ruhephase“, und reguliert anabole Prozesse, den Inselapparat, die Verdauungsfunktionen, die Entleerung von Hohlorganen und hilft Aufrechterhaltung der Konstanz der Homöostase. Unter autonomer Reaktivität versteht man Veränderungen autonomer Reaktionen auf innere und äußere Reize. Reizstoffe können pharmakologische Medikamente (Mezaton, Adrenalin etc.) sowie physikalische Einflüsse (Kälte, Hitze, Druck auf reflexogene Zonen etc.) sein. Es gibt 3 Arten vegetativer Reaktivität: 1) normal (sympathikotonisch); 2) hypersympathikotonisch; 3) sympathikotonisch. Unter autonomer Unterstützung versteht man die Aufrechterhaltung eines optimalen Funktionsniveaus des autonomen Nervensystems, um eine angemessene Funktion verschiedener Organe und Systeme unter Stressbedingungen sicherzustellen. Die vegetative Unterstützung in der praktischen Arbeit wird mit dem Klinoorthostatischen Test (COT) beurteilt. Eine autonome vaskuläre Dysfunktion wird durch eine Verletzung der neurohumoralen Regulierung autonomer Funktionen verursacht, die am häufigsten bei Neurosen, körperlicher Inaktivität und endokrinen Pathologien in der präpubertären Phase und in den Wechseljahren auftreten kann. Abhängig von der Ätiologie und den Manifestationen von VSD werden pathogenetische Störungen jedoch auf jeder Ebene unterschieden: kortikal, hypothalamisch, wobei der parasympathische Teil des autonomen Nervensystems oder der sympathische Teil des autonomen Nervensystems vorherrschen. Bestimmung der Variante der vegetativen Dystonie in Abhängigkeit von den Ergebnissen der Beurteilung des anfänglichen vegetativen Tonus und des COP. Zu den klinischen Manifestationen einiger Patienten zählen Müdigkeit, Reizbarkeit, Schlafstörungen, verminderte Schmerzempfindlichkeit mit verschiedenen Senestopathien. Anzeichen einer autonomen Dysfunktion können Herzklopfen mit Neigung zu Sinusbradykardie oder Tachykardie sein; supraventrikuläre Extrasystole, paroxysmale Tachykardie. Pathologische vasomotorische Reaktionen können sich in einem Gefühl von Hitzewallungen, Kälte, vermindertem oder erhöhtem Blutdruck, Blässe der Haut oder Hyperämie der Haut, allgemeinem oder lokalem Schwitzen, beeinträchtigter Sekretionsfunktion, motorischer Dysfunktion des Magen-Darm-Trakts und beeinträchtigter Sexualität äußern Funktion. Bei Vorliegen eines neurovegetativen Ungleichgewichts überwiegt die Aktivität der parasympathischen Nerven, was sich in Bradykardie, Hyperämie der Haut, erhöhter Magen- und Darmperistaltik, einem positiven Symptom eines anhaltenden roten Dermographismus und einer Abnahme des Pulses äußert. Behandlung. Behandlungsprinzipien der vegetativen Dystonie. 1. Pathogenetische Therapie, symptomatische Therapie. 2. Langzeitbehandlung zur Wiederherstellung des Gleichgewichts zwischen Teilen des autonomen Nervensystems; dies erfordert mehr Zeit als die Bildung eines Ungleichgewichts zwischen ihnen. 3. Ein integrierter Ansatz, der verschiedene Arten von Auswirkungen auf den Körper umfasst. 4. Selektivität der Therapie je nach Art der vegetativen Dystonie, sowohl im Dauerverlauf (permanent) als auch im Krisenverlauf (paroxysmal). Die wichtigsten Beruhigungsmittel bei der Behandlung von vegetativer Dystopie bei Kindern. 1. Kräuterprodukte (Baldrian, Herzgespann, Johanniskraut, Viburnum, Minze, Oregano, Steinklee, Zitronenmelisse). 2. Beruhigungsmittel (Seduxen, Tazepam, Elenium, Meproman). 3. Neuroleptika (Sanopax, Teralen, Frenolon). Die nichtmedikamentöse Therapie umfasst: die richtige Organisation von Arbeit und Ruhe; Aufrechterhaltung einer täglichen Routine; Sportunterricht; ausgewogene Ernährung; Psychotherapie; Hydrotherapie und Balneotherapie; Physiotherapie; Massage; Akupunktur (je nach Indikation). Sportarten bei vegetativer Dystonie bei Kindern (Freizeitschwimmen, Radfahren, Laufen, Skifahren, Skaten). Hydrotherapie je nach Art der vegetativen Dystonie, Physiotherapie. Gymnastik, Springen, Tennis, Boxen und Gewichtheben werden nicht empfohlen. Bei Vagotonie werden Duschen (Kreis-, Kontrast-, Nadel-, Strahl-, Charcot-Duschen) und Bäder (Sauerstoff-, Perl-, Salzkiefernduschen) empfohlen. Bei Sympathikotonie werden Duschen (fein, Regen, kreisförmig) und Bäder (Nadel, Salbeigrün) empfohlen. Anregende und tonisierende Kräuterprodukte (Ginseng, Zitronengras, Eleutherococcus, grüner Tee, Süßholzwurzel). Nootropika zur komplexen Behandlung autonomer Störungen bei Kindern (Piracetam, Pyriditol, Aminalon, Glycin, Glutaminsäure, Acepheren). 2. Arterielle Hypertonie Unter arterieller Hypertonie versteht man einen Blutdruckanstieg von der Mündung der Aorta bis einschließlich der Arteriolen. Klassifikationen der arteriellen Hypertonie: primäre arterielle Hypertonie und sekundäre arterielle Hypertonie. Ätiologie, Pathogenese. Ätiopathogenese der arteriellen Hypertonie. 1. Ätiologische Faktoren: psycho-emotionale Effekte, Gehirnhypoxie, altersbedingte neuroendokrine Veränderungen, perinatale Störungen, Salzüberladung. 2. Prädisponierende Faktoren der ersten Wahl: Hyperreaktivität von Nervenzentren, die den Blutdruck regulieren; Funktionsstörung der Noradrenalin-Deposympathikusstrukturen. Es entwickelt sich eine grenzwertige arterielle Hypertonie. 3. Prädisponierende Faktoren der zweiten Wahl: Schwächung der hypertensiven Nierenfunktion, Störungen des Renin-Angiotensin-2-Aldosteron-Drucksystems, Veränderungen der Zellmembranen. Die Entwicklung von Bluthochdruck in verschiedenen Formen Vor dem präpubertären Alter wird ein Blutdruckanstieg häufiger bei Nierenerkrankungen, endokrinen Pathologien, Aortenisthmusstenose, Phäochromozytom usw. beobachtet. Einstufung. Klassifizierung von Blutdruckwerten und Schweregrad der arteriellen Hypertonie 1. Grad. Systolisch - 140-159 mm Hg. Kunst. Art., diastolisch - 90-99 mm Hg. Kunst. Kunst. Grenzgrad: systolisch - 140-149 mm Hg. Art., diastolisch - 90-94 mm Hg. Kunst. 2. Grad. Systolisch - 160-179 mm Hg. Kunst. Art., diastolisch - 100-109 mm Hg. Kunst. Kunst. 3. Grad. Systolisch – mehr als 180 mm Hg. Kunst. Art., diastolisch - mehr als 110 mm Hg. Kunst. Kunst. Klassifizierung nach M. Ya. Studennikov. 1. Gefäßvegetative Dystonie vom hypertensiven Typ. 2. Bluthochdruck. 3. Symptomatische (sekundäre) Hypertonie. Klinische Manifestationen. Bei Erkrankungen des Harnsystems, die oft zufällig entdeckt werden, steigen in der Regel die Werte sowohl des maximalen als auch des minimalen Drucks an. Hypertonie mit Aortenisthmusstenose wird durch niedrigen Druck in den unteren Extremitäten und das Vorhandensein eines systolischen Geräusches diagnostiziert. Das Phäochromozytom ist durch Bluthochdruckkrisen und schmerzhafte Kopfschmerzen gekennzeichnet; die Diagnose wird gestellt, wenn ein erhöhter Gehalt an Katecholaminen im Urin und Blut festgestellt wird. Im präpubertären und pubertären Alter kommt es zu hypertensiven Zuständen mit vegetativ-vaskulärer Dystonie. Bluthochdruck ist instabil, der Druck schwankt im Laufe des Tages und es besteht ein enger Zusammenhang mit emotionalen Faktoren. Es gibt Beschwerden über schlechten Gesundheitszustand, Reizbarkeit, leichte Ermüdung, Herzschmerzen, Hitzegefühl usw. Eine objektive Untersuchung ergab Tachykardie, unzureichende Reaktion auf körperliche Aktivität und autonome Labilität. Behandlung. Behandlung der arteriellen Hypertonie bei vegetativ-vaskulärer Dystonie: Eine sedierende Therapie ist angezeigt - Brom mit Baldrian, Seduxen, Normalisierung des Tagesablaufs, obligatorischer Aufenthalt an der frischen Luft, Kindern wird mäßige körperliche Aktivität und Sport mit allmählich zunehmender Belastung gezeigt. Bei arterieller Hypertonie können je nach Indikation Diuretika, ACE-Hemmer, β2-Blocker, L-Blocker, adrenerge Blocker und Kalziumkanalblocker eingesetzt werden. Vorbeugung: Richtiger Tagesablauf, Ernährung, Bewegung und Sport, ausreichend langer Schlaf. VORTRAG Nr. 3. Kardiomyopathien bei Kindern. Klinik, Diagnose, Behandlung Einteilung der Kardiomyopathien: 1) erweitert (DCM); 2) hypertrophisch (HCM); 3) restriktiv (RCMP); 4) arrhythmogener rechter Ventrikel (ARV). 1. Dilatative Kardiomyopathie Unter der dilatativen Kardiomyopathie versteht man eine starke Erweiterung der Ventrikelhöhle, insbesondere der linken. Klinische Manifestationen. In jedem Alter, bei jedem Geschlecht (häufiger bei Männern) können Anzeichen einer Herzinsuffizienz (bis zur totalen Herzinsuffizienz), verminderter Blutdruck, Erweiterung der Herzgrenzen, Kardiomegalie auftreten. Auskultation: Taubheit des ersten Tons an der Spitze, Bifurkation, Galopprhythmus. Atmungsorgane: Trommelfellentzündung oder Mattheit rechts, feinblasige, feuchte Rasselgeräusche links. Diagnose. EKG-Tachykardie, Arrhythmie, Auftreten der R-Welle und („-“) T-Welle; FCG – I-Ton geschwächt, systolisches, protodiastolisches Geräusch; EchoCG – Dilatation aller Teile des Herzens, EchoCG – Dilatation der linken Ventrikelhöhle (LVDC = 56 mm), verminderte Myokardkontraktilität (Auswurffaktor 0,34), EchoCG – symmetrische Myokardhypertrophie Tzsp = 28, Mitralinsuffizienz. Behandlung. Behandlungsprinzipien. I. Konservativ. 1. ACE-Hemmer (Capoten, Enalapril, Renitec). 2. Angiotensin-2-Rezeptorblocker (Cozaan, Diovan). 3. Diuretika. 4. β-Blocker (Carvediol). 5. Thrombozytenaggregationshemmer, Antikoagulanzien. II. Chirurgisch. 2. Hypertrophe Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie äußert sich durch Hypertrophie des linken Ventrikels und des interventrikulären Septums. Klinische Manifestationen. Bei Jungen kommt es häufiger zu familiären Formen, Kurzatmigkeit, Schmerzen im Herzen, Erweiterung der Herzgrenzen, Abschwächung des ersten Tonus an der Spitze, Betonung des zweiten Tonus über der Lungenarterie, variabler systolisch-diastolischer Wert Geräusch am linken Rand des Brustbeins, Entwicklung eines Herz-Kreislauf-Versagens vom linksventrikulären Typ. Diagnose. EKG – Anzeichen einer Hypertrophie des linken Vorhofs und des linken Ventrikels; die Q-Welle verändert sich im Loch, V4, EchoCG – Verdickung des interventrikulären Septums, verringertes Volumen des linken Ventrikels. Röntgenuntersuchung der Brustorgane – abhängig von der Größe des Herzens, Vorverlagerung der Mitralklappe. Carnitin CMP. Ventrikuläre Hypertrophie: EDP = 65 mm, Atriomegalie, EF = 0,2, Mitralinsuffizienz von 2-3 Grad. Behandlung. Chirurgisch - Septummyektomie. 1. Klappenersatz – Zweikammer-Konstantstimulation. 2. Konservativ: 1) Einschränkung der körperlichen Aktivität; 2) Diät mit wenig Salz und Wasser; 3) β-Blocker; 4) Ca-Kanalblocker; 5) Antiarrhythmika anderer Gruppen; 6) ACE-Hemmer. Herzglykoside sind bei HCM kontraindiziert. 3. Restriktive Kardiomyopathie Eine restriktive Kardiomyopathie ist mit einer Abnahme der Dehnbarkeit der Ventrikelwände mit der Manifestation von Anzeichen einer Hypodiastolie und Stagnationssymptomen im systemischen und Lungenkreislauf verbunden. Primärer Myokardschaden (isolierte Myokardschädigung, ähnlich DCM). Endomyokardial (Verdickung des Endokards und infiltrative nekrotische und infiltrative Veränderungen im Myokard). 1. Hypereosinophile parietale fibroplastische Endokarditis von Lefler. 2. Endomyokardfibrose (Davis-Krankheit). Stufen. I. Nekrotisch. II. thrombotisch. III. Fibrotisch: im EKG - eine Abnahme der Zahnspannung, eine Verletzung der Leitungs- und Erregungsprozesse, eine Veränderung des Endteils des Ventrikelkomplexes. Ultraschall zeigt eine Erweiterung der Herzhöhlen und eine Abnahme der Myokardkontraktilität. Eine Röntgenaufnahme zeigt die vergrößerte Größe des Herzens oder seiner Teile. Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie. Klinik: ventrikuläre Extrasystolen, paroxysmale Tachykardie. Kardiomyopathie in der mitochondrialen Pathologie. Dazu gehören die folgenden: 1) Kearns-Sayre-Syndrom; 2) MELAS-Syndrom; 3) MERRF-Syndrom; 4) Barth-Syndrom; 5) Carnitin-CMP; 6) histiozytäres CMP; 7) CMP mit Mangel des P-Komplexes der Atmungsenzymkette. Kriterien für Kardiomyopathie in der mitochondrialen Pathologie. 1. Extrakardial: 1) infantiler Somatotyp (3.–5. Zentil); 2) Muskelschwäche; 3) verminderte Toleranz gegenüber körperlicher Aktivität; 4) Sehbehinderung (Ptosis), Hörvermögen; 5) Schlaganfall-ähnliche Episoden; 6) periodische Neutropenie; 7) anhaltende Vergrößerung der Leber; 8) hohe Laktat- und Pyruvatwerte; 9) erhöhte Ausscheidung organischer Säuren; 10) Abnahme des Carnitingehalts im Blut – Azidose. 2. Herz: 1) Störungen des Erregungsleitungssystems des Herzens sind bösartig, ventrikuläre Arrhythmien sind typisch für kleine Kinder; 2) eine Kombination aus HCM, DCM, Fibroelastose; 3) Erkennung von HCM in einem frühen Alter; 4) familiärer Charakter der Krankheit; 5) riesige T-Wellen im EKG in den linken Brustableitungen. Kearns-Sayre-Syndrom. Debüt um 20-30 Jahre. Symptome: CMP mit der Entwicklung eines vollständigen atrioventrikulären Blocks, mögliche Bildung von HCPM und DCM, Ophthalmoplegie mit Ptosis, Retinopathie, verzögerte körperliche und sexuelle Entwicklung, Valgusabweichung des Fußes, Kleinhirnataxie. MELAS-Syndrom (mitochondriale Myopathie-Enzephalopathie-Laktatazidose, schlaganfallähnliche Episoden). Debüt zwischen 6 und 10 Jahren. Symptome: Krämpfe, Kopfschmerzen, Erbrechen, Anorexie, Demenz. MERRF-Syndrom (Myoklonusepilepsie und Hirninfarkt, RRF-Fasern). Debüt - von 3 bis 63 Jahren. Symptome: Myoklonus-Epilepsie, Ataxie, Demenz (aufgrund mehrerer Hirninfarkte), Hörverlust, Muskelschwäche, HCM. Barth-Syndrom. Debüt im Alter von 5–7 Monaten. Symptome: Gewicht und Größe bei 3–5 Zentilen, Wachstumsverzögerung; Verzögerung des Knochenalters um 1-2 Jahre; Skelettmyopathie; Neutropenie; HCM, DCM. Carnitin CMP. Debüt nach 3-5 Monaten. Oftmals plötzlicher Tod durch Stoffwechselstress. Symptome: Myokardhypertrophie mit Erweiterung der linken Ventrikelhöhle, endokardiale Fibroelastose, EKG-Riesen-T-Wellen (über R) in den linken präkordialen Ableitungen. Histiozytäres CMP (Cytochrom-B-Mangel). Debüt – mit 3 Wochen – 1 Jahr. Bei Mädchen häufiger. Trotz Behandlung sterben sie. Symptome: Tachyarrhythmien, Kammerflimmern, Myokardhypertrophie mit Erweiterung der linken Ventrikelhöhle, Herzfibroelastose. CMP mit Mangel des P-Komplexes der Atmungsenzymkette. Debüt – nach 9 Jahren. Symptome: Ophthalmoplegie, Enzephalomyopathie, Ataxie, myoklonische Zuckungen, sekundärer Carnitinmangel, Laktatazidose, HCM, DCM, ACM. VORTRAG Nr. 4. Perikarderkrankungen bei Kindern. Klinik, Diagnose, Behandlung Klinische und morphologische Klassifikation von Perikardläsionen (A. A. Terke, Z. M. Volynsky, E. E. Gogin). 1. Perikardfehlbildungen (Anomalien): 1) die Mängel sind vollständig; 2) Teilmängel; 3) Defekte in der Perikardschnürung (Divertikel und Zysten). 2. Perikarditis: 1) akut (trocken fibrinös, exsudativ); 2) chronisch (Dauer - 3 Monate); 3) adhäsiv (asymptomatisch, kompressiv, mit eingeschränkter Herz-Kreislauf-Funktion, aber ohne Symptome einer Herzkompression); 4) exsudativ (mit mäßiger Funktionsstörung des Herz-Kreislauf-Systems, jedoch ohne narbige Kompression des Herzens); 5) exsudativ-komprimierend. 3. Perikardtumoren (Fehlbildungen des Herzbeutels): 1) Perikarddefekte (vollständig und teilweise); 2) Defekte in der Perikardschnürung. Die Embryogenese dieser Anomalien ist mit Störungen der Bildung des Perikards in den frühen Entwicklungsstadien (den ersten 6 Wochen) verbunden. 1. Angeborene Perikarddefekte Angeborene Defekte des Perikards umfassen Folgendes. 1. Teilweises Fehlen des Perikards linksseitig 70 %. Erschwert durch die Bildung eines Leistenbruchs, Strangulation des Herzens an der Defektstelle. Es kommt zu Brustschmerzen, Atemnot, Ohnmacht oder plötzlichem Tod. Chirurgische Behandlung - Perikardplastik. 2. Das völlige Fehlen des Herzbeutels äußert sich durch das Symptom eines „losen Herzens“: Schmerzen im Herzbereich, Kurzatmigkeit, Herzklopfen, manchmal Ohnmacht; Beim Schlagen kommt es zu einer ungewöhnlichen Beweglichkeit des Herzens; auf der linken Seite bewegt es sich zur Achsellinie, und wenn der Kopf gesenkt wird, bewegt es sich nach oben. 3. Teilweises rechtsseitiges Fehlen des Perikards 17 %. 4. Angeborene Verletzung des Perikards. 5. Perikardzysten (empfindliche, dünnwandige Gebilde, die nicht mit dem umgebenden Gewebe verwachsen und mit klarer Flüssigkeit gefüllt sind – „Quellwasser“, das jedoch blutig (bei Verletzungen) und eitrig (bei Entzündungen) sein kann. 6. Perikarddivertikel – Verbindungen mit der Perikardhöhle, können breit sein – ähnlich der Form eines Fingers eines Gummihandschuhs – oder schmal sein und einer Zyste ähneln, die mit dem Perikard in Verbindung steht. Perikardzysten und Divertikel im Kindesalter sind asymptomatisch. Manchmal können Schmerzen und Atemnot auftreten. Für partielle Perikarddefekte gibt es keine direkten klinischen und radiologischen Anzeichen, sie werden bei Begleiterkrankungen festgestellt. Perikardzysten. Perikardzysten werden in Pseudozysten und zystische und mehrkammerige Perikardergüsse unterteilt (deren Auftreten durch rheumatische Perikarditis, bakterielle Infektionen (insbesondere Tuberkulose), Trauma und Operation verursacht wird); Echinokokken-Zysten (treten nach dem Platzen solcher Zysten in Leber und Lunge auf). Klinik: In den meisten Fällen manifestieren sich Zysten klinisch nicht und werden zufällig im Röntgenbild in Form homogener ovaler, röntgendichter Formationen entdeckt, meist im rechten Herz-Kreislauf-Winkel. Beschwerden über Brustbeschwerden, Kurzatmigkeit, Husten oder Herzklopfen aufgrund der Kompression des Herzens. Perkutane Aspiration und Ethanolsklerose werden zur Behandlung angeborener und entzündlicher Zysten eingesetzt. Eine chirurgische Entfernung von Blasenzysten wird nicht empfohlen. 2. Perikarditis Perikarditis ist eine Entzündung der viszeralen und parietalen Schicht, sie kann fibrinös, eitrig, hämorrhagisch, serös sein. Ätiologie. Viruserkrankungen, schwere septische, oft Staphylokokken-Prozesse, Rheuma, diffuse Bindegewebserkrankungen. Pathogenese. Die Pathogenese ist allergischer oder autoimmuner Natur; bei der infektiösen Perikarditis ist eine Infektion der Auslöser; eine direkte Schädigung der Herzinnenhaut durch Bakterien oder andere Erreger ist nicht auszuschließen. Klinische Manifestationen. Die akute serös-fibrinöse Perikarditis äußert sich durch die Hauptsymptome - akute Schmerzen im Herzbereich, die in die Schulter- und Magengegend ausstrahlen und in aufrechter Position und beim Vorbeugen vorübergehen. Sie gehen mit einer Schädigung des Pleura- und Zwerchfell-Perikards einher. Manchmal Bauchschmerzen, die ein akutes Abdomen vortäuschen. Perikardiales Reibungsgeräusch – während der Systole und Diastole erkannt, während der Systole und Diastole hörbar, in aufrechter Position verstärkt. Oft nicht konstant. Andere Symptome: hohe Temperatur, Tachykardie, Tachypnoe. Akute exsudative Perikarditis entwickelt sich, wenn der Entzündungsprozess der Herzmembran von einer totalen Läsion begleitet wird. Klinik: Der Spitzenschlag des Herzens ist vom unteren linken Rand der Dumpfheit nach oben und innen verschoben. Die Grenzen des Herzens verändern sich je nach Körperlage des Patienten: Vertikal wird die Mattheitszone im 2. und 3. Interkostalraum auf jeder Seite um 2-4 cm reduziert und die Mattheit im Bereich der unteren Interkostalräume erweitert sich um den gleichen Abstand. Die Herztöne im unteren linken Bereich sind abgeschwächt. Röntgenbild: Frühzeichen und Ansammlung von Exsudat, Veränderungen im Herzschatten, chronische dreieckige Perikardergüsse. Ein kugelförmiger Schatten weist auf einen aktiven Prozess mit einem schnellen Anstieg des Ergussvolumens hin. Mit der Echokardiographie wird die Flüssigkeitsschicht vor und hinter der Herzkontur zuverlässig als echofreier Raum dargestellt. Häufig werden auch faserige Ablagerungen in Form von heterogenen Schatten und eine Verdichtung der Perikardschichten beobachtet, und bei großen Ergüssen sind Herzvibrationen innerhalb des gedehnten Herzbeutels charakteristisch. Chronische exsudative Perikarditis. Das klinische Bild hängt von der Geschwindigkeit der Exsudatansammlung ab. Normalerweise verschlechtert sich der Allgemeinzustand stark, es kommt zu Kurzatmigkeit, dumpfen Schmerzen im Herzbereich, der Patient nimmt eine Zwangshaltung ein, der apikale Impuls wird geschwächt, Herztöne werden stark gedämpft. EKG: verminderte Wellen, negative T-Wellen, ST-Intervallverschiebung. Röntgenuntersuchung: Erweiterung des Herzschattens, der eine dreieckige oder trapezförmige Form annimmt. Chronische adhäsive (adhäsive, konstriktive) Perikarditis. Das Perikard verdickt sich und seine beiden Schichten, die viszerale und die parietale, verwachsen miteinander und mit dem darunter liegenden Myokard. Der Beginn ist allmählich, es entwickelt sich ein ödematöses Syndrom, es tritt eine Proteinverlust-Enteropathie auf, die zu Hypoalbuminämie führt, gefolgt von einer Zunahme des ödematösen Syndroms, der Entwicklung von Hepatomegalie, Aszites und ausgeprägten Ödemen der Extremitäten. Der Puls ist klein, der Blutdruck mit kleiner Amplitude. Herztöne sind abgeschwächt, Galopprhythmus. Diagnose. Diagnose einer akuten Perikarditis: bei der Auskultation perikardiales Reibungsgeräusch (ein-, zwei- und dreiphasig). ЭКГ Stadium I: ST-Segment konkav in anterioren und posterioren Ableitungen, PR-Segment-Abweichungen entgegengesetzter P-Wellen-Polarität. Frühstadium II: ST-Kreuzung kehrt zum Ausgangswert zurück, PR-Intervallabweichung bleibt bestehen. Spätstadium II: T-Wellen werden allmählich flacher und beginnen sich umzukehren. Stufe III: Generalisierte T-Wellen-Inversion. Stadium IV: Wiederherstellung der ursprünglichen EKG-Eigenschaften, die vor der Entwicklung einer Perikarditis beobachtet wurden. Echo-CG: Ergusstypen BD. Anzeichen einer Herzbeuteltamponade Bluttests: 1) Bestimmung der ESR, des Gehalts an C-reaktivem Protein und Laktatdehydrogenase, Anzahl der Leukozyten (Entzündungsmarker); 2) Bestimmung des Troponin-I-Spiegels und der MB-Fraktion der Kreatinphosphokinase (Marker für Myokardschäden). Röntgenaufnahme des Brustkorbs – Das Bild des Herzens kann von normal bis zur Silhouette einer „Wasserflasche“ variieren. Im Rahmen dieser Studie ist es möglich, Begleiterkrankungen der Lunge und der Mediastinalorgane zu erkennen. Diagnostische Eingriffe, die bei einer Herztamponade zwingend erforderlich sind, sind eine Indikation der Klasse I; nach Ermessen des Arztes, bei großen oder wiederkehrenden Ergüssen oder wenn die vorherige Untersuchung nicht aussagekräftig ist – Indikation der Pa-Klasse; und auch bei kleinen Ergüssen – eine Indikation der Klasse IIb. Perikardiozentese mit Drainage der Perikardhöhle: Die Ergebnisse der Polymerasekettenreaktion und der histochemischen Analyse ermöglichen es uns, die Ätiopathogenese der Perikarditis (infektiös oder tumorös) zu bestimmen. Hinweise auf die Klasse Pa sind diagnostische Eingriffe, die nach Ermessen des Arztes oder bei unzureichender Aussagekraft der Voruntersuchung eingesetzt werden. Computertomographie: Ergüsse, Zustand des Peri- und Epikards. Magnetresonanztomographie: Ergüsse, Zustand des Peri- und Epikards. Bei der Perikardoskopie wird eine Biopsie des Herzbeutels durchgeführt, um die Ätiologie der Perikarditis zu bestimmen. Diagnose einer konstriktiven Perikarditis. Das klinische Bild äußert sich durch Anzeichen einer schweren chronischen systemischen venösen Stauung, die durch ein niedriges Herzzeitvolumen verursacht wird: Schwellung der Halsvenen, arterielle Hypotonie mit niedrigem Pulsdruck, erhöhtes Bauchvolumen, periphere Ödeme und Muskelschwäche. EKG – die Ergebnisse sind entweder normal oder es kommt zu einer Abnahme der Amplitude des QRS-Komplexes, einer generalisierten Inversion (oder Abflachung) der T-Welle, Veränderungen der elektrischen Aktivität des linken Vorhofs, Vorhofflimmern, atrioventrikulärer Blockade, intraventrikulärer Überleitung Störungen und in seltenen Fällen Pseudoinfarktveränderungen. Eine Röntgenuntersuchung des Brustkorbs zeigt eine Verkalkung des Herzbeutels und einen Pleuraerguss. Echo-CG zeigt eine Verdickung des Perikards und seine Verkalkung sowie indirekte Anzeichen einer Verengung: eine Zunahme von PP und LA bei normaler ventrikulärer Konfiguration und erhaltener systolischer Funktion; frühe paradoxe Bewegung des IVS (Zeichen einer „diastolischen Retraktion und Plateau“); Abflachung der Wellen der hinteren Wand des LV; keine Zunahme der LV-Größe nach der frühen Phase der schnellen Füllung; Die Vena cava inferior und die Lebervenen sind erweitert und ihre Größe ändert sich je nach Phase des Atemzyklus kaum. Einschränkung der LV- und RV-Füllung; Bei der Beurteilung des Blutflusses durch die Atrioventrikularklappen betragen die Unterschiede im Füllungsgrad während der Inspiration und Exspiration mehr als 25 %. Doppler - Echo-CG wird durch Messung der Dicke des Perikards bestimmt. Bei der Verwendung von Ösophagus-Echo-CG kommt es zu einer Verdickung und/oder Verkalkung des Perikards, einer zylindrischen Konfiguration eines oder beider Ventrikel, einer Verengung eines oder beider atrioventrikulärer Furchen, Anzeichen einer Stauung in der Hohlvene und einer Vergrößerung eines oder beider Vorhöfe bestimmt. Mittels Computertomographie und/oder Magnetresonanztomographie werden die Anzeichen einer „diastolischen Retraktion und eines Plateaus“ auf der Druckkurve im RV und/oder LV ermittelt. Ausgleich des enddiastolischen Drucks im LV und RV im Bereich < 5 mm Hg. Kunst. Die Angiographie des RV und/oder LV zeigt eine Verkleinerung des RV und LV und eine Vergrößerung der RA und LA. Während der Diastole, nach der frühen Phase der schnellen Füllung, kommt es zu keiner weiteren Vergrößerung der Ventrikelgröße (ein Zeichen für „diastolische Retraktion und Plateau“). Eine Angiographie der Koronararterien ist bei allen Patienten über 35 Jahren sowie in jedem Alter indiziert, wenn in der Vorgeschichte Indikationen für eine Bestrahlung des Mediastinalbereichs vorliegen. Behandlung. Therapeutische Maßnahmen: allgemeine Maßnahmen, Unterdrückung der Entzündungsreaktion, etiotrope Behandlung, Entlastungstherapie, symptomatische Therapie. Umsetzung der Aufgaben der komplexen Therapie: 1) Bettruhe; 2) gute Ernährung; 3) NSAIDs; 4) Glukokortikosteroide; 5) Breitbandantibiotika; 6) Perikardiozentese; 7) Diuretika; 8) Schmerzlinderung; 9) Korrektur des hämorrhagischen Syndroms; 10) wenn die konservative Therapie unwirksam ist – Perikardiektomie. 3. Perikardtumoren Primäre Perikardtumoren sind seltener als Herztumoren. Klinische Manifestationen. Klinisch manifestieren sie sich als Symptome einer hämorrhagischen oder serösen fibrösen Perikarditis, manchmal mit Eiterung. Die Diagnose eines Perikardtumors wird durch zytologische Untersuchung des punktförmigen Inhalts der Perikardhöhle, Injektion von Kohlendioxid in die Perikardhöhle, histologische Untersuchung einer Perikardbiopsie oder Angiokardiographie gestellt. Behandlung. Die Behandlung bösartiger Herztumoren erfolgt meist symptomatisch. Die häufigsten Behandlungen sind Strahlentherapie und Chemotherapie. VORTRAG Nr. 5. Chronische Herzinsuffizienz bei Kindern. Klinik, Diagnose, Behandlung Herzinsuffizienz ist ein Zustand, bei dem das Herz trotz ausreichender Durchblutung den Bedarf des Körpers an Blut nicht deckt. Ursachen des chronischen Kreislaufversagens: direkte Wirkung auf das Myokard (toxisch, infektiös, traumatisch), Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Einstufung. Klassifikation der chronischen Herzinsuffizienz (nach Strazhesko-Vasilenko). Stufe I. Kompensiert. Stufe IIA. Dekompensiert-reversibel. IB-Stadium. Dekompensiert – leicht reversibel. Stufe III. Terminal. Internationale Klassifikation der chronischen Herzinsuffizienz. Ich funktionale Klasse. II. Funktionsklasse. III. Funktionsklasse. IV. Funktionsklasse. Pathogenese. Die Pathogenese einer chronischen Herzinsuffizienz äußert sich in einer Abnahme oder Zunahme der Blutversorgung, des Blutflusses und/oder des Drucks in den zentralen oder peripheren Teilen des Kreislaufs. Diese Veränderungen entstehen als mechanische Folge einer Verletzung der Pumpfunktion des Herzens und als Folge unzureichender Anpassungsreaktionen. Zu diesen Reaktionen gehören Tachykardie und Bradykardie, Veränderungen des vaskulären peripheren und pulmonalen Widerstands, Umverteilung der Blutversorgung, Hypertrophie und Erweiterung einzelner Herzkammern, Flüssigkeits- und Natriumretention. Hämodynamische Störungen führen zu pathologischen Veränderungen im Herzen, in den Blutgefäßen und anderen Organen und Systemen. Klinische Manifestationen. klinische Formen. 1. Eine kongestive linksventrikuläre Insuffizienz tritt häufiger bei einer Mitralerkrankung auf. Ein Druckanstieg in den Lungenvenen führt zur Füllung der linken Herzkammer und zum Erhalt der Herzleistung. Stauungsveränderungen in der Lunge stören die Funktion der äußeren Atmung und sind ein Faktor, der den Zustand des Patienten mit kongestiver linksventrikulärer Insuffizienz verschlimmert. Klinische Manifestationen: Kurzatmigkeit, Orthopnoe, bei der Auskultation gibt es Anzeichen einer Lungenstauung (trockene Rasselgeräusche unterhalb der Höhe der Schulterblätter, wandernde feuchte Rasselgeräusche) und radiologische Veränderungen, Herzasthma und Lungenödem, sekundäre pulmonale Hypertonie, Tachykardie. 2. Linksventrikuläres Versagen ist charakteristisch für Aortenerkrankungen, ischämische Herzerkrankungen und arterielle Hypertonie. Klinische Manifestationen: zerebrovaskuläre Insuffizienz, die sich in Schwindel, Ohnmacht, Synkope, Herzinsuffizienz und echokardiographischen Anzeichen einer geringen Leistungsfähigkeit äußert. In schweren Fällen treten Cheyne-Stokes-Atmung, präsystolischer Galopprhythmus (pathologischer IV-Tonus) und kongestives Linksherzversagen auf. 3. Eine kongestive Rechtsherzinsuffizienz äußert sich in einer Mitral-, Trikuspidalerkrankung oder einer konstriktiven Perikarditis. Häufiger geht es mit einer kongestiven linksventrikulären Insuffizienz einher. Klinische Manifestationen: Schwellung der Halsvenen, erhöhter Venendruck, Akrozyanose, vergrößerte Leber, periphere und kavitäre Ödeme. 4. Rechtsherzversagen wird bei Lungenstenose und pulmonaler Hypertonie beobachtet. Klinische Manifestationen einer chronischen Herzinsuffizienz. Stadium I der chronischen Herzinsuffizienz (I f. bis.). Beschwerden über Schwäche. Bei objektiver Untersuchung ist die Haut blass. Anzeichen einer Herzinsuffizienz treten nur bei starker körperlicher Aktivität auf: Atemnot, Tachykardie. Die Hämodynamik wird nicht beeinträchtigt. Stadium IIA der chronischen Herzinsuffizienz (Stadium II) Beschwerden: Schlafstörungen, erhöhte Müdigkeit. Anzeichen einer Herzinsuffizienz in Ruhe: 1) linksventrikuläre Herzinsuffizienz, Kurzatmigkeit (kein Husten), Tachykardie; 2) rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz, Lebervergrößerung und -schmerzen, abends pastöse Erscheinung an den unteren Extremitäten (keine Ödeme). Stadium 11B der chronischen Herzinsuffizienz (Stadium II) Beschwerden: Reizbarkeit, Tränenfluss. Alle Anzeichen einer Herzinsuffizienz in Ruhe: Ikterus, zyanotische Haut, ausgeprägter LVHF und PZHF, verminderte Diurese, Erweiterung der Herzgrenzen, dumpfe Töne, Arrhythmie. Stadium III der chronischen Herzinsuffizienz (IV f.c.) Kachexie, Abmagerung, hellbraune Haut. Ödem-dystrophische Durchblutung (Durst, Ödeme, Hohlraumödem (Lungenödem)). Das Fortschreiten einer chronischen Herzinsuffizienz äußert sich in Oligurie und Hepatosplenomegalie. Behandlung. Behandlungsprinzipien. 1. Herzglykoside. 2. Diuretika. 3. ACE-Hemmer 4. β-Blocker. Behandlungstaktiken bei chronischer Herzinsuffizienz. Stadium I – (I f.k.) Basistherapie der Grunderkrankung. Stadium IIA (II f.k.) – Diuretika. CB-Stadium (III-Stadium) – Diuretika, Herzglykoside. Stadium III (IV f.k.) – Diuretika, Herzglykoside, periphere Vasodilatatoren. Im Stadium I ist die Einhaltung eines Arbeits-Ruhe-Regimes und moderater körperlicher Betätigung erforderlich. In schweren Stadien sollte die körperliche Aktivität eingeschränkt und Bettruhe oder Halbbettruhe verordnet werden. Vollwertiges, leicht verdauliches Futter, reich an Proteinen, Vitaminen und Kalium. Bei Neigung zu Flüssigkeitsretention und arterieller Hypertonie ist eine mäßige Einschränkung des Speisesalzes angezeigt. Bei massiven Ödemen wird kurzfristig eine strikte salzfreie Diät verordnet. Herzglykoside werden nicht verschrieben bei obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie, schwerer Hypokaliämie, Hyperkaliämie, Hyperkalzämie, atrioventrikulärem Herzblock, Sick-Sinus-Syndrom, ventrikulären Extrasystolen und Anfällen ventrikulärer Tachykardie. Herzglykoside werden in Dosen verschrieben, die nahe an der maximal verträglichen Dosis liegen. Zuerst wird eine sättigende Dosis verwendet, dann wird die Tagesdosis um das 1,5- bis 2-fache reduziert. Bei einer Glykosidvergiftung wird Unithiol verschrieben (5 %ige Lösung 5–20 ml i.v., dann 5 ml i.m. 3–4 mal täglich). Je nach Indikation wird eine antiarrhythmische Therapie durchgeführt. Der Patient und seine Angehörigen müssen mit dem individuellen Behandlungsschema für Herzglykoside und den klinischen Anzeichen einer Überdosierung vertraut gemacht werden. Digoxin wird zweimal täglich in Tabletten zu 2 g oder parenteral mit 0,00025–0,5 ml einer 1,5 %igen Lösung (Sättigungszeitraum) und dann mit 0,025–0,25 mg (Erhaltungsdosis) pro Tag verschrieben. Die Anwendung des Herzglykosids Digoxin erfordert besondere Vorsicht. Die Dosierung von Herzglykosiden sollte im Krankenhaus ausgewählt werden. Diuretika werden bei Ödemen, Lebervergrößerungen und Stauungsveränderungen in der Lunge eingesetzt. Bei der Behandlung mit Herzglykosiden werden die minimal wirksamen Dosen angewendet. Das Behandlungsschema ist individuell und wird während der Behandlung angepasst. Komplikationen einer Diuretikatherapie sind Hypokaliämie, Hyponatriämie, Hypokalzämie (Schleifendiuretika), hypochlorämische Alkalose, Dehydration und Hypovolämie. Hypotazid wird in Tabletten zu 0,025 g, Schleifendiuretikum Furosemid oder Lasix in Tabletten zu 0,04 g oder parenteral angewendet. In schweren Fällen werden periphere Vasodilatatoren verschrieben, wenn Herzglykoside und Diuretika unwirksam sind. Bei Stenose (Mitral-, Aortenstenose) sowie bei systolischem (Blutdruckabfall ab 100 mm Hg. Art. und unten) sollten nicht verwendet werden. Hauptsächlich Venendilatatoren, Nitromedikamente reduzieren den Fülldruck der Ventrikel bei Stauungsinsuffizienz; der arterioläre Dilatator Hydralazin 0,025 g wird 2-3 Tabletten 3-4 mal täglich verschrieben, ebenso der Calciumantagonist Nifedipin, Corinfar. Venuloarterioläre Vasodilatatoren: Captopril in einer Tagesdosis von 0,075–0,15 g. Die gleichzeitige Anwendung von Venulo-Arterio-Dilatatoren wird bei schwerer Herzinsuffizienz, refraktär gegenüber Herzglykosiden und Diuretika, mit erheblicher Dilatation des linken Ventrikels eingesetzt. Kaliumpräparate können zusammen mit Herzglykosiden, Diuretika und Steroidhormonen verabreicht werden. Kaliumpräparate werden bei ventrikulären Extrasystolen, Hypokaliämie, Tachykardie, die auf Herzglykoside nicht anspricht, und Blähungen bei schwerkranken Patienten verschrieben. Es ist notwendig, den Kaliumbedarf über die Nahrung zu decken (Pflaumen, getrocknete Aprikosen, Aprikosen, Pfirsiche, Aprikosen, Pflaumensaft mit Fruchtfleisch). Kaliumchlorid wird von Patienten normalerweise schlecht vertragen; oral nur in einer 10%igen Lösung verschrieben, 1 EL. l. VORTRAG Nr. 6. Herzrhythmusstörungen bei Kindern. Klinik, Diagnose, Behandlung Arrhythmien sind Störungen des Herzrhythmus und der Erregungsleitung, die bei angeborenen Herzfehlern, erworbenen Herzerkrankungen und Funktionsstörungen des zentralen und autonomen Nervensystems auftreten. Klassifizierung von Herzrhythmusstörungen. 1. Verletzung der Funktion der Automatik – besteht in einer Änderung der Anzahl der im Sinusknoten rotierenden Impulse (Verletzung der Bildung eines Erregungsimpulses): 1) nomotope Rhythmusstörungen (gestörte Impulsbildung im Sinusknoten – Sinusarrhythmie, Sinustachykardie, Sinusbradykardie); 2) heterotope Rhythmusstörungen (der Impuls entsteht außerhalb des Sinusknotens). 2. Passive ektopische Rhythmen: 1) Knotenrhythmus; 2) Migration des Schrittmachers (vom Sinusknoten zur atrioventrikulären Verbindung). 3. Aktive ektopische Rhythmen: 1) Extrasystole; 2) paroxysmale Tachykardie; 3) Vorhofflimmern und Kammerflimmern; 4) Vorhof- und Kammerflattern. 4. Störungen der Reizleitungsfunktion (Blockade), Verlangsamung, völlige Verzögerung der Erregungsleitung durch das Reizleitungssystem: a) Sinoaurikulärer Block; b) atrioventrikulärer Block; c) intraatrialer Block; d) intraventrikulärer Block; e) Bündelzweigblock. 1. Verletzung der Automatikfunktion Nomotope Rhythmusstörungen. Sinusarrhythmien äußern sich in einem periodisch auftretenden Anstieg und Abfall der Herzfrequenz. Die Patienten machen keine Beschwerden. Sinusarrhythmien gehen häufig mit Atemphasen einher und können bei gesunden Kindern auftreten. Atemrhythmusstörungen treten auf, wenn die Herzfrequenz beim Einatmen ansteigt und beim Ausatmen abnimmt. Es entsteht beim Einatmen durch eine reflektorische Abnahme des Tonus des Vagusnervs und beim Ausatmen durch eine Erhöhung des Vagustonus. Das EKG zeigt Veränderungen im Herzrhythmus (RR- oder P-P-Intervalle unterschiedlicher Dauer aufgrund einer Zunahme der diastolischen T-P-Intervalle). Sinusbradykardie – eine Abnahme der Anzahl der Herzkontraktionen. Sie wird durch einen erhöhten Einfluss des Parasympathikus auf den Sinusknoten oder einen verminderten Einfluss des Sympathikus verursacht. Es tritt bei gesunden Kindersportlern mit vegetativ-vaskulärer Dystonie vom vagotonen Typ, mit Rheuma, Hypothyreose, traumatischer Hirnverletzung, Hirntumoren und einigen Infektionskrankheiten auf. Die Patienten machen keine Beschwerden. Im EKG verändern sich die atrialen und ventrikulären Komplexe nicht, die Intervalle RR (Herzzyklus) und T-P (Herzdiastole) werden verlängert und die Dauer des P-Q-Intervalls wird leicht verlängert. Sinustachykardie – eine Zunahme der Herzkontraktionen. Verbunden mit der Wirkung biologisch aktiver Substanzen auf den Sinusknoten, die dessen Erregbarkeit erhöhen, oder einer Erhöhung des Tonus des sympathischen Nervensystems oder einer Abnahme des Tonus des Vagusnervs. Sinustachykardie tritt bei körperlichem und emotionalem Stress, erhöhter Körpertemperatur, organischen Herzerkrankungen, verschiedenen Infektionen und Vergiftungen sowie Thyreotoxikose auf. Im EKG verändern sich die atrialen und ventrikulären Komplexe nicht, die Intervalle RR (Herzzyklus) und T-P (Herzdiastole) werden verkürzt. Heterotope Rhythmusstörungen. Knotenrhythmus – eine Zunahme der automatischen Funktion des atrioventrikulären Knotens und eine Abnahme der automatischen Fähigkeit des Sinusknotens aufgrund funktioneller oder organischer Veränderungen. Es gibt keine Beschwerden, manchmal Beschwerden über Pulsationen im Nacken, die bei gleichzeitiger Kontraktion der Vorhöfe und Ventrikel festgestellt werden. Die Auskultation des Herzens zeigt einen Anstieg von 1 Ton. Im EKG geht dem QRS-Komplex eine negative P-Welle voraus, das RR-Intervall ist verkürzt. Es kommt zu einem periodischen Rhythmuswechsel vom Sinus zum Atrioventrikularknoten. In diesem Fall wird das Herz unter dem Einfluss von Impulsen erregt, die abwechselnd vom Sinusknoten, dann vom Vorhofleitungssystem, dann von der atrioventrikulären Verbindung ausgehen und der Schrittmacher wiederum in der gleichen Reihenfolge wandert. Es gibt keine Beschwerden, keine objektiven Änderungen. Das Krankheitsbild lässt sich auf die Grunderkrankung (Rheuma, Intoxikation) reduzieren. Im EKG ändern sich Form, Amplitude und Position der P-Welle sowie die Dauer des P-Q-Intervalls, das beim Übergang zum Atrioventrikularknoten kürzer wird. Extrasystole ist eine vorzeitige Kontraktion des gesamten Herzens oder eines einzelnen Teils davon, die unter dem Einfluss einer zusätzlichen Erregungsquelle vom Sinusknoten auftritt. Ursachen: entzündliche, dystrophische, degenerative, toxische, mechanische Schäden und neurogene Störungen. Je nach Entstehungsort wird zwischen ventrikulär, atrial und atrioventrikulär unterschieden. Extrasystolen können einzeln oder mehrfach auftreten und nach jeder Kontraktion in einer bestimmten Reihenfolge (Bigämie) oder nach zwei Kontraktionen (Trigämie) auftreten. Extrasystolen, die in verschiedenen ektopischen Zentren auftreten, werden als polytopisch bezeichnet. Meistens gibt es keine Beschwerden, manchmal treten unangenehme Empfindungen im Herzbereich auf (Frieren, Stoppen, starker Schock). Bei der Auskultation des Herzens werden zusätzliche Pulsschläge und zusätzliche Herztöne festgestellt. Bei der Vorhofextrasystole erfolgt die Erregung aus dem ektopischen Fokus früher als die monotope Erregung und nach einer vorzeitigen Kontraktion des Herzens kommt es zu einer langen, unvollständigen Kompensationspause. Im EKG ist eine deformierte P-Welle verfrüht oder überlappt die vorherige P-Welle, das R-P-Intervall ist verkürzt, der QRS-Komplex wird nicht verändert, das T-P-Intervall ist mäßig verlängert. Bei atrioventrikulären Extrasystolen kommt der Impuls vom Aschoff-Tavara-Knoten, breitet sich retrograd von unten nach oben auf die Vorhöfe aus und die Erregung der Ventrikel erfolgt normal. Im EKG - eine negative P-Welle an einer anderen Stelle im Verhältnis zum QRS-Komplex, entweder vor dem Komplex oder verschmilzt mit ihm oder kommt danach, die Form des QRS-Komplexes ändert sich nicht, das T-P-Intervall ist gleich zwei normale Herzschläge (vollständige kompensatorische Pause). Bei ventrikulären Extrasystolen ändert sich die Reihenfolge der Herzerregung, der in den Ventrikeln entstehende Impuls breitet sich nicht retrograd aus und die Vorhöfe werden nicht erregt. Die Erregung der Ventrikel erfolgt abwechselnd und nicht wie üblich gleichzeitig, was von der Lokalisation des ektopischen Fokus abhängt. Auf dem EKG erscheinen ventrikuläre Extrasystolen: 1) vorzeitiges Auftreten des QRS-Komplexes ohne vorherige P-Welle; 2) QRS-Komplex mit hoher Spannung, verbreitert, gespalten, gezackt, vorbeiziehende T-Welle ohne S-T-Intervall; 3) die diskoordinierte Richtung der T-Welle im Verhältnis zur maximalen Welle des QRS-Komplexes des Extrasystolen; 4) Verlängerung der kompensatorischen Pause nach der Extrasystole; der Abstand zwischen zwei RR-Intervallen, einschließlich der Extrasystole, entspricht zwei normalen Zyklen. Es gibt rechts- und linksventrikuläre Extrasystolen: Bei rechtsventrikulären Extrasystolen ist in Ableitung 1 die größte R-Welle des QRS-Komplexes, die Extrasystolen sind nach oben gerichtet, und in Ableitung 3 ist die nach unten gerichtete S-Welle am größten. Beim linksventrikulären Typ ist in Ableitung 1 die größte S-Welle des QRS-Komplexes der Extrasystolen nach unten gerichtet, in Ableitung 3 ist die größte R-Welle nach oben gerichtet. Der Ursprung der funktionellen Extrasystole liegt in einer Verletzung der extrakardialen, häufig autonomen Regulation. Die wichtigsten Anzeichen einer funktionellen Extrasystole (am häufigsten im präpubertären und pubertären Alter): 1) tagsüber labil, Veränderungen bei Veränderungen der Körperhaltung und körperlicher Aktivität; 2) Kinder zeigen Anzeichen einer vegetativ-vaskulären Dystonie, chronische Infektionsherde und endokrine Störungen; 3) Bei Verwendung spezieller Forschungsmethoden werden Störungen der Myokardkontraktilität nicht erkannt; Klinoorthostatischer Test, Test mit dosierter körperlicher Aktivität, pharmakologische Tests mit EKG-Registrierung sprechen für eine funktionelle Extrasystole. Der Ursprung der organischen Extrasystole liegt in einer Schädigung des Myokards oder des Reizleitungssystems des Herzens. Die wichtigsten Anzeichen einer organischen Extrasystole: 1) dauerhafter Natur; 2) Der Allgemeinzustand ist meist gestört und es liegen Anzeichen einer organischen Herzschädigung vor (Rheuma, nicht-rheumatische Karditis, angeborene Herzfehler). Paroxysmale Tachykardie ist ein Anfall mit einem starken Anstieg der Herzfrequenz, der 2-3 mal höher als der normale Rhythmus ist und bei Vorhandensein eines ektopischen Zentrums auftritt, das hochfrequente Impulse erzeugen kann. Zu den Beschwerden bei älteren Kindern gehören Beschwerden in der Herzgegend, ein Spannungsgefühl im Nacken, Schwindel, Ohnmacht, Schmerzen in der Magengegend und im Bauchraum. Bei kleinen Kindern geht die paroxysmale Tachykardie mit krampfartigen und dyspeptischen Symptomen einher. Bei objektiver Untersuchung treten Kurzatmigkeit, Zyanose, Pulsieren der Venen, Stauung in der Lunge, vergrößerte Leber, nicht zählbarer Puls, niedrige Füllung, verminderter Blutdruck auf. Es gibt atriale, atrioventrikuläre und ventrikuläre Formen der paroxysmalen Tachykardie. Ein EKG mit atrialer paroxysmaler Tachykardie zeigt eine lange Reihe atrialer Extrasystolen mit einer starken Verkürzung des T-P-Intervalls, Schichtung der P-Welle auf der T-Welle mit ihrer Verformung, der QRS-Komplex ist nicht verändert oder mäßig deformiert, es ist eine atrioventrikuläre paroxysmale Tachykardie gekennzeichnet durch mehrfache Wiederholungen atrioventrikulärer Extrasystolen mit negativen P-Wellen oder deren Verschiebung auf den QRS-Komplex oder Verschmelzung mit der T-Welle. Die ventrikuläre Form der paroxysmalen Tachykardie im EKG ist ein deformierter, erweiterter QRS-Komplex. Vorhof-P-Wellen treten regelmäßig auf und überlappen den ventrikulären Komplex der Extrasystole. Vorhofflimmern ist eine Verletzung der ordnungsgemäßen Aktivität der Vorhöfe aufgrund des Auftretens eines oder mehrerer Erregungsherde in den Vorhöfen. Beschwerden über eine Verschlechterung des Gesundheitszustands, Angstgefühle, Unruhe. Bei der Auskultation gibt es eine unterschiedliche Klangfülle der Töne, einen zufälligen Wechsel von kurzen und langen Pausen, die Anzahl der ventrikulären Kontraktionen hängt von der Form des Vorhofflimmerns ab, es liegt ein Pulsmangel vor (bei der Auskultation ist die Anzahl der Herzkontraktionen größer als Pulswellen). Im EKG fehlt die P-Welle und wird durch Wellen unterschiedlicher Größe und Form verlangsamt. Der QRS-Komplex wird nicht verändert, das S-T-Intervall liegt unterhalb der isoelektrischen Linie, die T-Welle und die isoelektrische Linie werden durch Flickerwellen deformiert. 2. Störungen der Leitungsfunktion Blockaden äußern sich durch eine Verlangsamung (unvollständige Blockade) oder ein vollständiges Aufhören (vollständige Blockade) der Impulsleitung vom Sinusknoten zu den letzten Zweigen des Erregungsleitungssystems des Herzens. Klassifizierung. 1. Sinoaurikulärer Block. 2. Intraatrieller Block. 3. Grad des atrioventrikulären Blocks). 4. Intraventrikulärer Block (Schenkelblock). Sinoaurikulärer Block ist eine Verletzung der Erregungsleitung vom Sinusknoten zum Vorhofmyokard. Ursachen: autonome Dysfunktion mit Vagotonie, Unreife des Sinusknotens bei Neugeborenen, Hyperkaliämie, Arzneimittelvergiftung, degenerative und entzündliche Veränderungen im Sinusknoten und Myokard. Keine Beschwerden. Periodische Ausfälle einzelner Herzkontraktionen (vollständige R-R-Zyklen) erscheinen im EKG und an ihrer Stelle wird eine Pause aufgezeichnet, die dem doppelten R-R-Intervall entspricht. Eine intraatriale Blockade ist eine Verletzung der Impulsleitung entlang der interatrialen Bahnen, wodurch die Synchronizität der Aktivität beider Vorhöfe gestört wird. Tritt bei Erkrankungen mit vergrößerten Vorhöfen aufgrund von Rheuma, Kardia und Herzfehlern auf. Das EKG zeigt eine Änderung der Amplitude und Dauer der P-Welle, die gespalten, in Ableitung I gegabelt und in den Ableitungen 1, 2 und 5 doppelhöckerig sein kann. atrioventrikulärer Blockadegrad) erscheint als Ergebnis einer Verlangsamung oder vollständigen Beendigung der Erregungsleitung von den Vorhöfen zu den Ventrikeln. Blockadeklassifizierung: 1) unvollständig (Grad I, II); 2) abgeschlossen (III. Grad); 3) funktionell, angeboren, erworben. Ursachen einer vegetativ-vaskulären Dystonie vom vagotonen Typ: 1) angeborene Fehlbildungen des Reizleitungssystems des Herzens, verbunden mit angeborenen Herzfehlern; 2) Rheuma; 3) Tachyarrhythmien; 4) progressive Muskeldystrophie; 5) Verletzungen; 6) Embolie; 7) Kollagenosen; 8) Drogenvergiftung (Digoxin). Der atrioventrikuläre Block ersten Grades äußert sich in erhöhter Müdigkeit, Schwindel und Schmerzen im Herzen. Bei einer objektiven Untersuchung kommt es zu einer Erweiterung der Herzgrenzen nach links. Bei der Auskultation des Herzens ist ein gedämpfter erster Ton zu hören Apex. Ein EKG zeigt eine Verlängerung des P-Q (R-P)-Intervalls. Der FVD zeigt einen ausgeprägten Vorhofton, der erste Ton ist gespalten oder gegabelt. Ein atrioventrikulärer Block zweiten Grades äußert sich in einer Pause, die durch den Verlust der Herzkontraktionen entsteht. Im EKG nimmt das P-Q-Intervall zu, der QRST-Komplex fällt periodisch aus, gefolgt von einem normalen P-Q-Intervall, das sich allmählich verlängert und mit dem QRST-Verlust endet. Atrioventrikulärer Block dritten Grades, wenn Erregungsleitungsstörungen unabhängige Kontraktionen der Vorhöfe und Ventrikel verursachen. Die Vorhöfe ziehen sich in einem schnellen Rhythmus unter dem Einfluss von Impulsen aus dem Sinusknoten zusammen, die Ventrikel ziehen sich in einem seltenen Rhythmus unter dem Einfluss von Impulsen aus automatischen Zentren zweiter und dritter Ordnung zusammen. Ein vollständiger atrioventrikulärer Block ist häufig angeboren und äußert sich klinisch in Bradykardie, einem Schlaggeräusch an der Herzspitze und einer Hypertrophie des rechten und linken Teils des Herzens aufgrund hämodynamischer Störungen. Das EKG zeigt das Auftreten positiver P-Wellen, die nicht mit dem QRS-Komplex verbunden sind und sich in unterschiedlichen Abständen von diesem befinden. Die RR-Intervalle sind konstant und die P-P-Intervalle sind kürzer als die RR-Intervalle und ändern sich bei Vorliegen einer Sinusarrhythmie. Ein intraventrikulärer Block (Blockade der Schenkel) entsteht als Folge einer anatomischen Unterbrechung (Fehlbildung, Entzündung, Sklerose) oder einer funktionellen Blockade (supraventrikuläre Tachyarrhythmie, Extrasystole). Bei der Blockade eines Schenkels erfasst die Erregung normalerweise den Ventrikel bei einem intakten Bein und bleibt bei einem geschädigten Bein im Ventrikel zurück. Dadurch ziehen sich die Ventrikel zu unterschiedlichen Zeiten zusammen. Die Patienten beschweren sich nicht. Bei der Auskultation des Herzens sind gedämpfte Töne und oft auch deren Aufspaltung zu hören (Galopprhythmus durch nicht gleichzeitige Kontraktion der rechten und linken Herzkammer). Folgende Veränderungen werden im EKG aufgezeichnet. 1. Ein hoher, erweiterter, deformierter, gezackter QRS-Komplex, dem eine normale P-Welle mit einem normalen oder leicht verlängerten P-Q-Intervall vorausgeht. 2. Der QRS-Komplex und die verbreiterte T-Welle in jeder Ableitung weisen eine diskordante Richtung auf. Bei einer Blockade des linken Schenkels in Ableitung I ist der QRS-Komplex nach oben gerichtet, bei einer Blockade des rechten Schenkels ist der QRS-Komplex in Ableitung I nach unten gerichtet. Bei schwerer Myokardschädigung (diffuse Myokarditis, Myokardiosklerose) kommt es zu einer Blockade der Endäste des Erregungsleitungssystems. Ein EKG bei dieser Krankheit zeigt eine geringe Spannung der Zähne des Komplexes und deren Verbreiterung. Die T-Welle ist abgeflacht oder negativ. Ein intraventrikulärer Block ist mit einem verkürzten atrioventrikulären Intervall verbunden, das als Wolff-Parkinson-Watt-Syndrom bezeichnet wird und häufiger bei Kindern mit Rheuma beobachtet wird, aber auch bei gesunden Kindern auftreten kann. Es gibt keine Beschwerden, keine klinischen Manifestationen. Im EKG ist das P-Q-Intervall verkürzt, der QRS-Komplex verlängert und gezackt. Behandlung. Bei fehlender vitaler Indikation sollten Antiarrhythmika nicht eingesetzt werden. Von besonderer Bedeutung unter den Antiarrhythmika sind: 10 %ige Calciumchloridlösung, 1 TL, Dez., EL. l. je nach Alter 3-4 mal täglich, Novocainamid 0,1-0,5 g 2-3 mal täglich, /? - Adrenerge Blocker. Bei einem Anfall einer paroxysmalen Tachykardie werden Mittel zur mechanischen Stimulation des Vagusnervs eingesetzt (Druck auf die Nebenhöhlen der Halsschlagader, Augäpfel, Auslösen eines Würgereflexes durch Drücken auf die Zungenwurzel), Isoptin wird intravenös in einer Dosis verabreicht von 0,3–0,4 ml für Neugeborene bis 1 Jahr – 0,4–0,8 ml, 1–5 Jahre – 0,8–1,2 ml, 5–10 Jahre – 1,2–1,6 ml, 10 Jahre und älter – 1,6–2,0 ml und Digitalispräparate. VORTRAG Nr. 7. Systemische Vaskulitis bei Kindern. Klinik, Diagnose, Behandlung Bei der systemischen Vaskulitis handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit primär entzündlichen und nekrotischen Veränderungen der Gefäßwand. Ätiologie der systemischen Vaskulitis: Viren (Zytomegalieviren, Hepatitisvirus), Bakterien (Streptokokken, Staphylokokken, Salmonellen), parasitäre Erkrankungen (Spulwurm, Filariotose). Klassifikation der Vaskulitis. 1. Primäre Vaskulitis mit Bildung von Granulomen (Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis, Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom) und ohne Bildung von Granulomen (Polyarteriitis nodosa, Kawasaki-Krankheit, mikroskopische Polyangitis). 2. Sekundäre Vaskulitis bei rheumatischen Erkrankungen (Aortitis bei rheumatoider Arthritis, rheumatoide Vaskulitis, Vaskulitis bei rheumatischen Erkrankungen), bei Infektionen (Aortitis bei Syphilis, Hepatitis B, HIV-Infektion). 1. Mikroskopische Polyangiitis Die mikroskopische Polyangiitis (mikroskopische Polyarteriitis) ist eine nekrotisierende Vaskulitis mit einer geringen Anzahl oder Abwesenheit von Immunablagerungen, die vorwiegend kleine Gefäße betrifft. Klinik. Das klinische Bild wird von Symptomen einer Glomerulonephritis und einer Lungenkapillaritis dominiert. Anzeichen: frühe Entwicklung eines Nierenversagens aufgrund des Vorliegens einer extrakapillären Glomerulonephritis (Urinanalyse zeigt Hämaturie, mäßige Proteinurie). Keine arterielle Hypertonie. Lungensyndrom: Schädigung der oberen Atemwege - nekrotische Schädigung der Nasenschleimhaut (nekrotisierende Rhinitis), die nicht zu destruktiven Prozessen führt, die die Nase verformen; in den unteren Atemwegen - ausgeprägte pulmonale hämorrhagische Prozesse (hämorrhagische Kapillaritis, Lungenblutung). 2. Churg-Strauss-Syndrom Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine granulomatöse Entzündung der Atemwege, die mit Asthma und Eosinophilie sowie einer nekrotisierenden Vaskulitis der kleinen bis mittleren Gefäße einhergeht. Klinik. Seit mehreren Jahren Asthma bronchiale. Erhöhte Konzentration von Eosinophilen im peripheren Blut und deren Migration in das Gewebe (chronische eosinophile Infiltration der Lunge). Schwere Asthmaanfälle + Anzeichen einer systemischen Vaskulitis (Fieber, Myalgie, Arthralgie, Gewichtsverlust). Schädigung des Zentralnervensystems (periphere Neuropathie, hämorrhagischer Schlaganfall). Nierenschäden. Schädigung des Magen-Darm-Trakts (Ischämie und Perforation der Magen- oder Darmwand). Hautläsionen (schmerzhafte Purpura hauptsächlich an den unteren Extremitäten). Diagnosekriterien. Asthma, Eosinophilie > 10 %, Veränderungen der Nasennebenhöhlen, Sinusitis, Mono- oder Polyneuropathie, variable (flüchtige) Lungeninfiltrate, extravaskuläre Gewebe-Eosinophilie. Laborkriterien: Hypereosinophilie, erhöhtes Immunglobulin E, C-reaktives Protein, beschleunigte ESR. Behandlung. Glukokortikoide, Zytostatika, Plasmapherese. 3. Wegener-Granulomatose Die Wegener-Granulomatose ist eine granulomatöse Entzündung der Atemwege, nekrotisierende Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße, meist verbunden mit einer nekrotisierenden Glomerulonephritis. Es gibt 3 Formen: lokalisiert, vorübergehend, generalisiert. Laborkriterien: beschleunigte ESR, Leukozytose, Hypergammaglobulinämie. Kriterien für die Diagnose. Die Kriterien für die Diagnose sind wie folgt. 1. Ulzerativ-nekrotische Läsion der oberen Atemwege. 2. Fortschreitende Nekrosebereiche der HNO-Organe mit Knorpelzerstörung. 3. Beteiligung der Umlaufbahn. 4. Eine große Anzahl von Eosinophilen und Granulomen in der Biopsieprobe der Nasenschleimhaut, des Septums und des Gaumens. Behandlung. Glucocorticoide, Zytostatika, NSAIDs, Antiagregantien, Antikoagulantien. 4. Behçet-Krankheit Morbus Behçet ist eine Vaskulitis, die kleine und mittelgroße Arterien betrifft und sich durch die klinische Trias aus rezidivierender aphthöser Stomatitis, ulzerativen nekrotischen Veränderungen in den Genitalorganen und Augenschäden manifestiert. Diagnosekriterien. Wiederkehrendes Mundgeschwür (mindestens dreimal im Jahr): leichte Aphthen, große Aphthen, herpetiformer Ausschlag. Außerdem 3 der folgenden Anzeichen: wiederkehrende Geschwüre im Genitalbereich, Augenläsionen (Uveitis anterior posterior). Hautläsionen (Erythema nodosum, Pseudofollikulitis, papulopustulöse Entzündung, akneiforme Knötchen). Bildung von Pusteln an Injektionsstellen. 5. Polyarteriitis nodosa Bei der Polyarteriitis nodosa handelt es sich um eine nekrotisierende Entzündung mittel- und kleinkalibriger Arterien ohne Bildung von Granulomen. Clinic klinische Möglichkeiten. 1. Thromboangiitis (juvenil) – Schädigung der Hautgefäße. 2. Viszeral (klassisch): 1) Schädigung der Blutgefäße der Lunge; 2) Gefäßschäden im Magen-Darm-Trakt; 3) Schädigung der Nierengefäße; 4) Schäden an den Herzgefäßen. Diagnosekriterien. Gewichtsverlust um mehr als 4 kg, Livedo reticularis auf der Haut, Myalgie, Schwäche, verminderter Blutdruck (insbesondere diastolisch), arteriographische Veränderungen der Blutgefäße (Aneurysma, Verschluss). Biopsie – nekrotisierende Vaskulitis. Behandlung. Glukokortikoide, Zytostatika, symptomatische Therapie (Angioprotektoren, Antihypertensiva, Antikoagulanzien). Hämorrhagische Vaskulitis ist eine systemische entzündliche Erkrankung, bei der sich Ig A ablagert und die hauptsächlich Kapillaren, Arteriolen und Venolen der Haut, Gelenke, der Bauchhöhle und der Nieren schädigt und auf einer multiplen Thrombovaskulitis beruht. Sie tritt häufiger bei Kindern im Alter von 4 bis 11 Jahren auf und ist eine klassische Immunkomplexerkrankung. Klinische Syndrome. Hautsyndrom – makulopapulöse Ausschläge an den unteren Extremitäten mit Übergang zum Gesäß. Magen. Gelenksyndrom - Polyarthralgie, Arthritis der großen Gelenke ohne Verformung. Bauchsyndrom - scharfe spastische Bauchschmerzen, die sich nach dem Essen verschlimmern; Übelkeit, Erbrechen. Nierensyndrom - Mikro-, Makrohämaturie, schwere kapillartoxische Glomerulonephritis. ZNS-Schädigung - Kopfschmerzen, Schlaganfälle, Subduralhämatome, Subduralhämatome. Diagnosekriterien. Tastbare Purpura, Erkrankungsalter - jünger als 20 Jahre, Anfälle von Bauchschmerzen, Hämaturie, in der Biopsieprobe kommt es zu einer granulozytären Infiltration in den Wänden von Arteriolen und Venolen. Behandlung. Ausschluss provozierender Faktoren, Sanierung von Infektionsherden, Behandlung der Grunderkrankung, Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmer, entzündungshemmende Therapie, lokale Behandlung. Die Takayasu-Arteriitis ist eine Krankheit aus der SV-Gruppe, die durch eine granulomatöse Entzündung der Aorta und ihrer Äste mit der Entwicklung einer Panarteriitis gekennzeichnet ist; Bei Frauen im Alter von 10 bis 20 Jahren manifestiert sich häufiger eine chronische Entzündung mit destruktiven Veränderungen der Wände großer Arterien, der Aorta und ihrer Äste, die mit Stenose und Ischämie der blutführenden Organe einhergeht. Lokalisierung des Prozesses (IV anatomischer Typ). 1. Aortenbogen (Typ I). 2. Bereich der absteigenden Bauchschlagader (Typ II). 3. Mischformen (Typ III). 4. Beteiligung der Pulmonalarterie und ihrer Äste (Typ IV). Klinische Syndrome. Klinische Syndrome in der akuten Phase der Entzündung: allgemeines entzündliches, kardiovaskuläres, peripheres Blutflussinsuffizienzsyndrom, zerebrovaskuläres, pulmonales, arterielles Hypertonie-Syndrom. Diagnosekriterien. Der Krankheitsbeginn liegt vor dem 40. Lebensjahr, eine Abnahme des Pulses in der Arteria brachialis, der Blutdruckunterschied in den Armen beträgt mehr als 10 mm Hg. Kunst. Art., Geräusch oberhalb der Arteria subclavia und in der Aorta, Claudicatio intermittens, Veränderungen im Arteriogramm. Behandlung. Konservativ (Glukokortikoide, NSAIDs, Aminochinolin-Medikamente, Zytostatika, Behandlung von Begleiterkrankungen - Tuberkulose, Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmer, α-Blocker). Chirurgisch (Exzision des okklusalen Teils). Entfernung des okklusiven Teils des Gefäßes. VORTRAG Nr. 8. Nierenversagen. Klinik, Diagnose, Behandlung Die Hauptfunktionen der Nieren sind die Entfernung von Stoffwechselprodukten, die Aufrechterhaltung einer konstanten Wasser-Elektrolyt-Zusammensetzung und eines konstanten Säure-Basen-Zustands, durchgeführt durch den renalen Blutfluss, die glomeruläre Filtration und die Tubuli (Reabsorption, Sekretion, Konzentrationsfähigkeit). Nierenversagen – dieses Syndrom entwickelt sich bei schweren Störungen der Nierenprozesse, führt zu einer Störung der Blutstillung, ist durch Azotämie, eine Verletzung der Wasser-Elektrolyt-Zusammensetzung und des Säure-Basen-Zustands des Körpers gekennzeichnet. 1. Akutes Nierenversagen Akutes Nierenversagen tritt plötzlich aufgrund akuter, meist reversibler Nierenerkrankungen auf. Ursachen für akutes Nierenversagen: 1) Störung der renalen Hämodynamik (Schock, Kollaps usw.); 2) exogene Vergiftungen: Bisse giftiger Schlangen, Insekten, Medikamente, Gifte, die in der Volkswirtschaft verwendet werden, Alltagsleben, Medikamente; 3) Infektionskrankheiten (hämorrhagisches Fieber mit Nierensyndrom und Leptospirose); 4) akute Nierenerkrankungen (akute Glomerulonephritis und akute Pyelonephritis); 5) Verstopfung der Harnwege; 6) Arenazustand (Trauma oder Entfernung einer einzelnen Niere). Nierenversagen ist durch Veränderungen der homöostatischen Konstanten (pH-Wert, Osmolarität usw.) als Folge einer erheblichen Beeinträchtigung der Nierenfunktion gekennzeichnet und ist eine Folge oder Komplikation von Krankheiten, die üblicherweise in renale (Glomerulonephritis, Pyelonephritis), prärenale (Hypovolämie, Dehydration, disseminierte intravasale Gerinnung) und postrenal (obstruktive Uropathie). Akutes Nierenversagen ist durch eine plötzliche Störung der Homöostase (Hyperazotämie, Elektrolytstörungen, Azidose) aufgrund einer akuten Störung der Grundfunktionen der Nieren (Stickstoffausscheidung, Regulierung des Stoffwechsels) gekennzeichnet Gleichgewicht, Wasser-Elektrolyt-Gleichgewicht). Akutes Nierenversagen kann sich bei Krankheiten entwickeln, die sich durch Hypotonie und Hypovolämie (Schock, Verbrennung usw.) mit anschließender Abnahme des Nierenblutflusses äußern; DIC-Syndrom bei septischem Schock, HUS; mit Glomerulonephritis, Pyelonephritis, mit kortikaler Nekrose der Nieren bei Neugeborenen, mit Schwierigkeiten beim Urinabfluss aus den Nieren. Es gibt 4 Überspannungsabschaltungsperioden: 1) Anfangszeitraum; 2) oligoanurische Periode; 3) polyurische Periode; 4) Erholungszeit. Klinik. Die Anfangsphase ist durch Symptome der Grunderkrankung (Vergiftung, schmerzhafter Schock, anaphylaktischer oder bakterieller Schock), Hämolyse, akute Vergiftung und Infektionskrankheiten gekennzeichnet. Am ersten Tag können Sie einen Rückgang der Diurese (weniger als 500 ml/Tag) feststellen, d. h. es beginnt eine Phase der Oligurie, Anurie und Veränderungen der Homöostase. Im Plasma ist der Kreatinin-, Harnstoff-, Reststickstoff-, Sulfat-, Phosphat-, Magnesium- und Kaliumspiegel erhöht, der Natrium-, Chlor- und Kalziumspiegel sinkt. Adynamie, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen treten auf; in den ersten Tagen können Oligurie und Anurie beobachtet werden. Mit zunehmender Azotämie steigt der Harnstoffspiegel täglich um 0,5 g/l; mit zunehmender Azidose, Überwässerung und Ektrolytstörungen werden Muskelzuckungen, Lethargie, Schläfrigkeit beobachtet, Atemnot aufgrund von Azidose, Lungenödem, dessen Frühstadium auftritt wird durch Röntgen bestimmt. Charakteristische Veränderungen im Herz-Kreislauf-System: Tachykardie, Erweiterung der Herzgrenzen, dumpfe Herztöne treten bei der Auskultation auf, systolisches Herzgeräusch an der Spitze, perikardiales Reibungsgeräusch. Als Folge einer Hyperkaliämie kommt es zu Herzrhythmusstörungen, die zum Tod führen können. Bei Hyperkaliämie zeigt das EKG eine hohe, spitze T-Welle, der QRS-Komplex ist verbreitert und die R-Welle ist reduziert. Herzblock und Kammerflimmern können zum Herzstillstand führen. Eine Anämie entwickelt sich in allen Phasen eines akuten Nierenversagens. Die Periode der Oligurie und Anurie ist durch das Auftreten einer Leukozytose gekennzeichnet. Es können Beschwerden über Bauchschmerzen, Lebervergrößerung und Symptome einer akuten Urämie auftreten. Der Tod bei akutem Nierenversagen entwickelt sich vor dem Hintergrund eines urämischen Komas, Veränderungen der Hämodynamik und einer Sepsis. Bei akutem Nierenversagen tritt Hypoisosthenurie auf. Die oligoanurische Periode äußert sich in einem schnellen (innerhalb mehrerer Stunden) Abfall der Diurese auf 100–300 ml/Tag mit einem niedrigen spezifischen Gewicht des Urins von nicht mehr als 1012, der 8–10 Tage anhält, einer allmählichen Zunahme von Schwäche, Anorexie, Übelkeit, Erbrechen, Juckreiz der Haut. Bei unbegrenzter Flüssigkeits- und Salzgabe kommt es zu Hypervolämie und Bluthochdruck; Es können periphere Ödeme und Lungenödeme auftreten. Hyperazotämie nimmt schnell zu (bis zu 5-15 mmol/Tag Harnstoff, Kreatinin über 2 mmol/l), schwere Azidose, Hyperkaliämie (bis zu 9 mmol/l), Hyponatriämie (unter 115 mmol/l) verursachen urämisches Koma. Blutungen, Magen-Darm-Blutungen, Abfall von Hämoglobin, Leukozyten auf 2,0 x 109/l. Die Farbe des Urins ist aufgrund einer starken Hämaturie rot, die Proteinurie ist normalerweise gering – bis zu 9 %. Die klinische Besserung tritt allmählich ein: Der Grad der Azotämie nimmt ab und die Homöostase wird wiederhergestellt. Während eines Polyurie-Anfalls kann es zu einer Hypokaliämie (weniger als 3,8 mmol/l) kommen und das EKG zeigt charakteristische Veränderungen (Abfall der T-Wellen-Spannung, U-Welle, Extrasystole). Mit der Normalisierung des Reststickstoffs im Blut wird die Homöostase wiederhergestellt, es entwickelt sich eine Phase der glomerulären Filtration und Konzentration, die Nierenfunktion bleibt erhalten und bei chronischem Versagen wird der Verlauf chronisch, wobei die damit verbundene Pyelonephritis eine besondere Rolle spielt. Die Erholungsphase dauert etwa 1 Jahr und äußert sich in der allmählichen Wiederherstellung der Nierenfunktionen. Bei der Behandlung mit Peritonealdialyse und Hämodialyse im Rahmen der komplexen Therapie des akuten Nierenversagens sank die Mortalität auf 20–30 %; ein Ausgang in chronisches Nierenversagen sowie die Entwicklung eines akuten Nierenversagens vor dem Hintergrund eines chronischen Nierenversagens sind selten beobachtet. Prärenales akutes Nierenversagen Ätiologie. Dehydrierung, Hypovolämie und hämodynamische Störungen führen zu einer Beeinträchtigung der Nierendurchblutung. Umfragen. 1. Bei der Erhebung der Anamnese und der körperlichen Untersuchung können Anzeichen von Dehydrierung, Hypovolämie, Schock und verminderter Herzleistung festgestellt werden. 2. Blutdruck und zentralvenöser Druck werden gemessen, ein Harnkatheter wird eingeführt, um die Diurese zu beurteilen, die auf eine schwere Oligurie hinweist. Sie können auch Urin für einen allgemeinen Urintest zur Bestimmung der Osmolarität, des Natrium-, Kalium- und Kreatininspiegels entnehmen. Danach muss der Katheter entfernt werden. Die Diagnose eines prärenalen akuten Nierenversagens wird auf der Grundlage eines Natriumspiegels im Urin von weniger als 15 mEq/L und einer ausgeschiedenen Natriumfraktion (ESF) von weniger als 1 % gestellt. EF# = (Na+ im Urin / Na+ im Plasma) / (Kreatinin im Urin / Kreatinin im Plasma) x 100 %. Niereninsuffizienzindex (RII) < 1 %, RFI = Urin-Na + / (Urin-Kreatinin / Plasma-Kreatinin) x 100 %. Urin-Harnstoff/Plasma-Harnstoff-Verhältnis > 10, Urin-Kreatinin/Plasma-Kreatinin > 40, Urinosmolarität > 500 mOsmol/kg. Der Kaliumspiegel im Urin beträgt mindestens 40 mEq/L. Eine Rehydrationstherapie erhöht die Diurese und das Blutvolumen. Die GFR steigt mit verbesserter Herzleistung. Die Behandlung der prärenalen AKI zielt auf die Wiederherstellung der Nierendurchblutung und -funktion ab. 1. Zur Verabreichung von Medikamenten wird eine Venenkatheterisierung verordnet. Manchmal ist eine Überwachung des zentralvenösen Drucks erforderlich. 2. Stellen Sie den BCC wieder her. 3. Wenn nach der Wiederherstellung des BCC weiterhin Oligurie und Anurie bestehen, verschreiben Sie Mannitol – eine 20 %ige Lösung in einer Dosis von 0,5 g/kg, intravenös für 10–20 Minuten, und anschließend sollte die Diurese um 6 ml/kg ansteigen, wenn dies der Fall ist Tritt dies nicht auf, wird die Gabe von Mannitol abgebrochen. 4. Nach Wiederherstellung des Blutvolumens wird eine Testdosis Furosemid, 1 mg/kg, intravenös verabreicht. 5. Wenn eine signifikante Oligurie oder Anurie bestehen bleibt, muss ein parenchymaler oder postrenaler AKI ausgeschlossen werden. Renales (parenchymales) akutes Nierenversagen Ätiologie. Eine Vorgeschichte einer länger anhaltenden deutlichen Verringerung der Nierenperfusion lässt auf eine akute tubuläre Nekrose schließen. Weitere Ursachen für parenchymales akutes Nierenversagen sind Glomerulonephritis, maligne Hypertonie, hämolytisch-urämisches Syndrom, Uratnephropathie und Vaskulitis. Untersuchung und Diagnose. Erstens werden prärenale und postrenale Ursachen eines akuten Nierenversagens ausgeschlossen. 1. Vor der Durchführung invasiver diagnostischer Eingriffe muss der Zustand des Patienten stabilisiert werden. 2. Beurteilen Sie die Nierenfunktion. Das akute parenchymale Nierenversagen ist durch folgende Symptome gekennzeichnet: 1) Urin-Kreatinin/Blut-Kreatinin-Verhältnis <20; 2) Urinosmolarität unter 350 mOsmol/kg; 3) Natriumspiegel im Urin über 40 mEq/L, EF# > 3 %, PPI > 1 %; 4) Die Nierenszintigraphie beurteilt die Nierendurchblutung und die Nierenfunktion; mit dieser Methode kann auch eine kortikale Nekrose der Nieren ausgeschlossen werden; durch Ultraschall kann eine Harnwegsobstruktion ausgeschlossen werden. Behandlung. Wenn eine schwere Oligurie oder Anurie durch eine Nierenschädigung verursacht wird, entfernen Sie den Harnkatheter sofort. Wiegen Sie den Patienten zweimal täglich. Dabei wird das Volumen der injizierten und ausgeschiedenen Flüssigkeit gemessen. Bei einem Wasser-Elektrolyt-Gleichgewicht ohne Ödeme und Überwässerung wird die Menge der verabreichten Flüssigkeit und Elektrolyte zusammen mit der Diurese und den versteckten Wasserverlusten berechnet. Die Kalorienaufnahme sollte maximal sein; Eine parenterale Ernährung kommt nur dann zum Einsatz, wenn die übliche Ernährung nicht möglich ist. Bei parenteraler Ernährung können 2–10 % Glukose in die periphere Vene des Patienten und bis zu 15 % in die Zentralvene injiziert werden. Nach Wiederherstellung der Diurese müssen Wasser- und Elektrolytverluste im Urin durch Infusionslösungen ersetzt werden. Wenn Kalium verloren geht, ersetzen Sie es, bis sich die Plasmaspiegel normalisieren. 1. Wenn der Plasmakaliumspiegel 5,5–7,0 mÄq/l beträgt, ist es notwendig, 1 g/kg Natriumpolystyrolsulfonat in Sorbitlösung oral alle 4–6 Stunden zu verabreichen, bis der Plasmakaliumspiegel sinkt. Wenn Kalium ausgeschieden wird, Natrium wird ausgeschieden und kann zu einer Hypernatriämie führen. 2. Wenn der Kaliumspiegel im Plasma mehr als 7 mEq/L beträgt und charakteristische Veränderungen im EKG auftreten, werden unter Überwachung des EKG sofort folgende Maßnahmen ergriffen: 1) eine 10 %ige Calciumgluconatlösung in einer Dosis von 0,5–1 ml/kg i.v. für 5–10 Minuten verabreichen; 2) Natriumbicarbonat wird in einer Dosis von 2 mEq/kg intravenös in einem Strahl über 5–10 Minuten verabreicht. 3. Wenn die Hyperkaliämie weiterhin besteht, verschreiben Sie Insulin 0,1 IE/kg, intravenös verabreicht mit 25 % Glucose, 0,5 g/kg (2 ml/kg), über 30 Minuten. Es ist notwendig, den Blutzuckerspiegel mit der Express-Methode zu überwachen und alles für die Hämodialyse vorzubereiten. Eine Notfallhämodialyse ist angezeigt, wenn der Kaliumspiegel im Plasma mehr als 7,5 mEq/L beträgt und frühere Eingriffe wirkungslos waren. Eine Azidose bessert sich normalerweise durch die Gabe von Glukose. Bikarbonat, Citrat, Laktat können zur Verabreichung in einer Dosis von 1–3 mEq/L verschrieben werden. Sie müssen jedoch bedenken, dass 1 mEq/L 1 mEq/L Natrium und Kalium enthält. Die Behandlung einer schweren Azidose ist aufgrund der Überwässerung schwierig, eine Hämodialyse ist indiziert. Diuretika werden bei Anurie nicht eingesetzt. Postrenales akutes Nierenversagen Ätiologie. Eine Harnwegsobstruktion entsteht bei angeborenen Klappenanomalien, bei Strukturanomalien der Harnröhre, bei Hämaturie, Tumor oder retroperitonealer Fibrose. Untersuchung und Diagnose. Eine Verstopfung der Harnwege wird anhand der Anamnese festgestellt (angeborene Anomalien der Harnwege, der Geschlechtsorgane, Trauma des Unterbauchs); Es werden eine Raumforderung im seitlichen Abdomen und eine volle Blase ertastet. Anurie kann auf eine beidseitige Harnleiterobstruktion hinweisen. Es werden Ultraschall und Nierenszintigraphie durchgeführt. Wenn diese Methoden nicht durchführbar sind, wird der Serumkreatininspiegel bestimmt; unter 5 mg % ist eine Ausscheidungsurographie angezeigt. Es ist notwendig: Dehydrierung zu beseitigen und eine minimale Menge eines niedrigosmolaren Kontrastmittels zu verabreichen, einen Urologen aufzusuchen und bei Anurie, Harnwegsobstruktion eine Zystoskopie und retrograde Pyelographie durchzuführen. Behandlung. Abhängig von der Ursache des akuten Nierenversagens wird eine pathogenetische Therapie verordnet. Es sollte eine Plasmapherese durchgeführt werden, deren Volumen durch die Schwere des Zustands des Patienten und den Grad der Vergiftung bestimmt werden kann. Bei hämodynamischen Störungen wird eine Anti-Schock-Therapie verordnet, der Blutverlust durch Transfusion von Blutbestandteilen ersetzt, Blutersatzstoffe (100-400 mg Prednisolon werden intravenös verabreicht). Bei Hypotonie (nach Wiederauffüllung des Blutverlusts) wird eine intravenöse Infusion von 1 ml einer 0,2 %igen Noradrenalinlösung in 200 ml isotonischer Natriumchloridlösung verschrieben. Im Falle einer Vergiftung werden Maßnahmen ergriffen, um Gift aus dem Körper zu entfernen. Bei einer großen intravaskulären Hämodialyse wird bei einem Hämatokritwert unter 20 % eine Ersatztransfusion von Blut oder Plasma durchgeführt. Wenn die Ursache ein bakterieller Schock ist, werden eine Antischocktherapie und Antibiotika verschrieben. In der Anfangsphase der Oligurianurie wird Furosemid zur Stimulierung der Diurese intravenös verschrieben, 160 mg 4-mal täglich. Die weitere Therapie sollte auf die Beseitigung der Homöostase abzielen. Es wird eine Diät mit begrenzter Protein- und Kaliumzufuhr, aber ausreichend Kalorien aus Kohlenhydraten und Fetten verordnet. Die verabreichte Flüssigkeitsmenge sollte größer sein als die Diurese, der Wasserverlust bei Erbrechen und Durchfall sollte nicht mehr als 500 ml betragen. Dieses Volumen sollte 400 ml einer 20 %igen Glucoselösung mit 20 Einheiten Insulin enthalten; bei Hyperkaliämie 10- 20 ml einer 10 %igen Calciumgluconatlösung, außerdem 200 ml einer 5 %igen Natriumbicarbonatlösung intravenös (nach Feststellung des Azidosegrades und unter Kontrolle des Blut-pH-Wertes). Indikationen für Hämodialyse und Peritonealdialyse: Wenn der Harnstoffspiegel im Plasma mehr als 2 g/l beträgt, beträgt der Kaliumwert mehr als 6,5 mmol/l; wenn eine dekompensierte metabolische Azidose vorliegt; wenn klinische Manifestationen einer akuten Urämie vorliegen. Kontraindikationen sind Hirnblutungen, Magenblutungen, Darmblutungen, schwere hämodynamische Störungen und verminderter Blutdruck. Eine Kontraindikation für die Peritonealdialyse ist eine kürzlich durchgeführte Operation an den Bauchorganen oder Verwachsungen im Bauchraum. Die Behandlung umfasst eine Operation oder eine Harnableitung. Eine Verstopfung der unteren Harnwege wird durch Katheterisierung der Blase erkannt und beseitigt, eine Verstopfung der Harnleiter wird durch Ultraschall festgestellt. Nach Wiederherstellung der Durchgängigkeit der Harnwege entwickelt sich eine Polyurie, die zur Dehydrierung führt; in diesen Fällen wird 0,45 % NaCl verabreicht. 2. Chronisches Nierenversagen (CNI) Chronisches Nierenversagen entwickelt sich allmählich als Folge eines fortschreitenden irreversiblen Verlusts von funktionierendem Parenchym. Wird bei Kindern mit Erkrankungen des Harnsystems diagnostiziert, wenn diese 3–6 Monate andauern und eine Abnahme der glomerulären Filtration weniger als 20 ml/min beträgt, ein Anstieg des Serumkreatinin- und Harnstoffspiegels. Über 50 Erkrankungen manifestieren sich als Nierenschäden und führen zu einem chronischen Nierenversagen, das durch Progression und Irreversibilität gekennzeichnet ist. Ätiologie. Ursachen für chronisches Nierenversagen: chronische Pyelonephritis, chronische Glomerulonephritis. erbliche Nephritis, Nephritis bei systemischen Erkrankungen, Nephroangiosklerose, polyzystische Nierenerkrankung, diabetische Glomerulonephrose, renale Amyloidose, urologische Erkrankungen. Der pathogenetische Mechanismus des chronischen Nierenversagens ist eine fortschreitende Abnahme der Anzahl aktiver Nephrone, was zu einer Abnahme der Niereneffizienz führt Prozesse und zu eingeschränkter Nierenfunktion. Eine chronische Nierenerkrankung kann zwei Jahre oder länger andauern, bevor sich ein chronisches Nierenversagen entwickelt. Sie durchlaufen mehrere Stadien, wenn die glomeruläre Filtration und die tubuläre Reabsorption auf einem normalen Niveau sind und sich die Grunderkrankung in einem Stadium befindet, das nicht von Störungen der Nierenprozesse begleitet wird. Mit der Zeit wird die glomeruläre Filtration geringer als normal, die Fähigkeit der Nieren, Urin zu konzentrieren, nimmt ab und die Krankheit schreitet bis zum Stadium der Beeinträchtigung der Nierenprozesse fort. In diesem Stadium ist die Homöostase erhalten und es liegt noch kein Nierenversagen vor. Wenn die Anzahl der aktiven Nephrone und die glomeruläre Filtrationsrate unter 2 ml/min liegen, ist der Kreatininspiegel im Blutplasma in diesem Stadium konservativ um mehr als 50 g/l und der Harnstoff um mehr als 0,02/g/l erhöht Eine Behandlung des chronischen Nierenversagens ist erforderlich. Wenn die Filtration unter 0,5 ml/min liegt, nehmen Azotämie und andere Störungen der Homöostase zu und es kommt zum Endstadium eines chronischen Nierenversagens, das den Einsatz einer Dialyse erfordert. Die Ursache der Entwicklung sind erworbene und erbliche Erkrankungen des Harnsystems, Faktoren, die zur Entwicklung eines akuten Nierenversagens und eines chronischen Nierenversagens führen. Mit fortschreitender Nierenerkrankung nehmen sie allmählich an Größe ab und werden sklerotisch. Morphologische Veränderungen treten in Form von sklerotischen Glomeruli und Tubuli mit hypertrophierten Glomeruli und erweiterten Tubuli sowie Bereichen mit Fibrose des interstitiellen Gewebes auf. Bei Säuglingen schreitet das chronische Nierenversagen vor dem Hintergrund einer strukturellen und funktionellen Unreife der Nieren mit Urolithiasis, Nierenzerstörung, Hydronephrose und Pyelonephritis voran. 1. Wenn 75–80 % der Nephrone sklerotisch sind, verlieren andere die Fähigkeit zur weiteren Hypertrophie, was zu minimalen Reservefähigkeiten führt, die sich klinisch in einer Abnahme der Toleranz gegenüber Kalium- und Natriumaufnahme und einer Dekompensation des chronischen Nierenversagens manifestieren. 2. Klinische Anzeichen eines chronischen Nierenversagens: Abnahme der Ausscheidungs- und anderer Nierenfunktionen, Aktivierung sekundärer Faktoren zur Kompensation primärer Störungen (Entfernung von Kalzium aus den Knochen zum Ausgleich einer Azidose) sowie Schädigung anderer Organe (Perikarditis usw.). .), unter Bedingungen der Änderung homöostatischer Konstanten (Azidose, Hyperazotämie usw.). Klinik. Beschwerden über Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit, Kopfschmerzen, verminderter Appetit. CNI ist durch die allmähliche Entwicklung von Schwäche, blasser Haut und Anorexie gekennzeichnet. Manchmal wird ein unangenehmer Geschmack im Mund festgestellt, es treten Übelkeit und Erbrechen auf. Die Haut ist blass, die Haut ist trocken, schlaff. Der Muskeltonus ist reduziert, es werden leichte Muskelzuckungen, Zittern der Finger und Hände beobachtet. Schmerzen treten in den Knochen und Gelenken auf. Es entwickelt sich eine Anämie, es treten Leukozytose und Blutungen auf. Bei einer zugrunde liegenden Nierenerkrankung entsteht eine arterielle Hypertonie. Die Grenzen des Herzens sind erweitert, während der Auskultation werden die Herztöne gedämpft, charakteristische Veränderungen im EKG (manchmal gehen sie mit einer Dyskaliämie einher). Die konservative Therapie reguliert die Homöostase, der Allgemeinzustand des Patienten ist zufriedenstellend, aber körperliche Aktivität, psychischer Stress, Ernährungsfehler, Infektionen und Operationen können zu einer Verschlechterung der Nierenfunktion und dem Auftreten urämischer Symptome führen. Der Blutdruck ist im Anfangs- und Polyuric-Stadium normal. Arterielle Hypertonie tritt im oligoanurischen und urämischen Stadium auf. Im polyurischen Stadium des chronischen Nierenversagens (Diurese erreicht 2–3 l/Tag), das jahrelang andauern kann, ist die Hyperazotämie mäßig, die glomeruläre Filtration beträgt 20–30 ml/min. die relative Dichte des Urins ist geringer als die relative Dichte des Blutplasmas (1010-1012). Bei angeborenen Nephropathien (Proteinurie bis 1 g/Tag) treten Proteinurie, Hämaturie und Leukozytenturie auf. Im oligoanurischen Stadium verschlechtert sich der Zustand des Patienten stark, was auf das Hinzukommen eines hämorrhagischen Syndroms und eines Herz-Kreislauf-Versagens zurückzuführen ist. Bei einer glomerulären Filtration unter 10 ml/min wird eine konservative Therapie durchgeführt, eine Homöostase ist nicht möglich. Das Endstadium des chronischen Nierenversagens ist durch emotionale Labilität (Apathie wird durch Aufregung ersetzt), Schlafstörungen, Lethargie und unangemessenes Verhalten gekennzeichnet. Charakteristisch sind geschwollenes Gesicht, grau-gelbe Farbe, juckende Haut, Kratzer auf der Haut, stumpfes, brüchiges Haar, Dystrophie, Unterkühlung. Verminderter Appetit. Die Stimme ist heiser. Aus dem Mund tritt ein Ammoniakgeruch auf und es entwickelt sich eine aphthöse Stomatitis. Die Zunge ist belegt, Erbrechen, Aufstoßen, manchmal Durchfall, übelriechender, dunkler Stuhl. Es treten Anämie, hämorrhagisches Syndrom und Muskelzuckungen auf. Bei längerer Urämie treten Schmerzen in Armen und Beinen sowie brüchige Knochen auf, die durch urämische Nephropathie und renale Osteodystrophie erklärt werden können. Eine urämische Vergiftung kann durch Perikarditis, Pleuritis, Aszites, Enzephalopathie und urämisches Koma kompliziert werden. Bei Kindern mit chronischer Niereninsuffizienz treten Rachitissymptome auf (Knochen- und Muskelschmerzen, Knochendeformationen, Wachstumsverzögerung), die mit einer unzureichenden Produktion des biologisch aktiven Metaboliten von Vitamin D einhergehen. Während dieser Zeit nehmen Anämie, Hyperkaliämie und eingeschränkte Nierenfunktion durch osmotische Verdünnung zu, was bei unzureichender Flüssigkeitszufuhr zur Entwicklung einer Hypovolämie führt. Behandlung. Behandlung des chronischen Nierenversagens in Verbindung mit der Behandlung der zugrunde liegenden Nierenerkrankung, die zum Nierenversagen führt. Im Anfangsstadium, wenn keine Beeinträchtigung der Nierenprozesse vorliegt, wird eine etiotrope und pathogenetische Therapie verordnet, die den Patienten heilt und die Entwicklung eines Nierenversagens verhindert oder zu einer Remission und einem langsamen Krankheitsverlauf führt. Im Stadium eingeschränkter Nierenprozesse wird eine pathogenetische Therapie mit symptomatischen Behandlungsmethoden (blutdrucksenkende Medikamente, antibakterielle Behandlung, Proteineinschränkung in der täglichen Ernährung, Kurbehandlung usw.) durchgeführt. Die konservative Behandlung des chronischen Nierenversagens zielt auf die Wiederherstellung der Homöostase, die Verringerung der Azotämie und die Verringerung der Symptome einer Urämie ab. Die glomeruläre Filtrationsrate liegt unter 50 ml/min, der Kreatininspiegel im Blut liegt über 0,02 g/l – es ist notwendig, die aufgenommene Proteinmenge auf 30-40 g/Tag zu reduzieren. Die Ernährung sollte kalorienreich sein und essentielle Aminosäuren enthalten (Kartoffel-Ei-Diät ohne Fleisch und Fisch). Speisen werden mit einer begrenzten Menge (bis zu 2-3 g) Speisesalz zubereitet. Um den Phosphatspiegel im Blut zu senken, verwenden Sie Almagel 1-2 TL. 4 mal am Tag. Während der Behandlung ist es notwendig, den Kalzium- und Phosphorspiegel im Blut zu kontrollieren. Bei einer Azidose werden je nach Grad 100-200 ml 5%ige Natriumbicarbonatlösung intravenös verabreicht. Wenn die Diurese nachlässt, wird Lasix in Dosen (bis zu 1 g/Tag) verschrieben, die zu Polyurie führen. Zur Senkung des Blutdrucks werden blutdrucksenkende Medikamente verschrieben. Bei Anämie werden Eisenpräparate verschrieben. Wenn der Hämatokrit 25 % und weniger beträgt, sind fraktionierte Transfusionen roter Blutkörperchen angezeigt. Antibiotika und ihre Chemotherapeutika gegen chronisches Nierenversagen werden vorsichtig eingesetzt: Die Dosen werden um das 2-3-fache reduziert. Nitrofuran-Derivate sind bei chronischer Niereninsuffizienz kontraindiziert. Bei Herzinsuffizienz und chronischer Niereninsuffizienz werden Herzglykoside in reduzierter Dosierung vorsichtig eingesetzt, insbesondere bei Hypokaliämie. Bei einer Verschlimmerung des Nierenversagens kann eine Hämodialyse angezeigt sein, nachdem die Verschlimmerung abgeklungen ist. Verbessert sich der Zustand des Patienten, wird eine konservative Therapie durchgeführt. Plasmapherese-Kurse bieten eine gute Wirkung bei chronischem Nierenversagen. Im Endstadium wird der Patient zur Hämodialyse überwiesen. Bei einer Kreatinin-Clearance unter 10 ml/min und einem Plasmaspiegel über 0,1 g/l kommt eine regelmäßige Hämodialyse zum Einsatz. CNI muss unterschieden werden von akutem Nierenversagen, das sich durch einen plötzlichen Beginn mit oligoanurischem Stadium und umgekehrter Entwicklung auszeichnet, von neurohypophysärem Diabetes insipidus (mit dem Unterschied, dass keine Hyperazotämie und andere Anzeichen chronischer Niereninsuffizienz vorliegen), von anämischem Syndrom und anderem Erkrankungen (hypoplastische Anämie usw.), bei denen keine Symptome eines chronischen Nierenversagens auftreten. Die Behandlung zielt darauf ab, Hyperazotämie zu reduzieren und Störungen des Wasser- und Elektrolytstoffwechsels zu korrigieren. Grundprinzipien wie bei der Behandlung des akuten Nierenversagens. Das Programm „Dialyse-Nierentransplantation“ bleibt das vielversprechendste Programm bei der Behandlung von Kindern mit chronischer Niereninsuffizienz, das den Patienten hilft, in ein normales Leben zurückzukehren. Hinweise für die Durchführung des Programms sind das Ausbleiben der Wirkung einer konservativen Therapie, ein Anstieg des Serumkreatininspiegels auf 0,6 mmol/l (6 mg%) und Kalium im Blut über 7 mmol/l. Vorhersage. Hämodialyse und Nierentransplantation verändern das Schicksal von Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz und ermöglichen ihnen eine Lebensverlängerung und eine Rehabilitation. Die Auswahl der Patienten für diese Behandlungsarten erfolgt durch Spezialisten aus Hämodialyse- und Organtransplantationszentren. VORTRAG Nr. 9. Differentialdiagnose diffuser Bindegewebserkrankungen bei Kindern. Klinik, Diagnose, Behandlung Klassifikation rheumatischer Erkrankungen. 1. Rheuma. 2. Juvenile rheumatoide Arthritis. 3. Spondylitis ankylosans. 4. Andere Spondylarthropathie. 5. Systemischer Lupus erythematodes. 6. Vaskulitis: 1) hämorrhagische Vaskulitis (Shecklein-Henoch); 2) Periarteriitis nodosa (Polyarteriitis bei Kleinkindern, Kawasaki-Krankheit, Wegener-Krankheit); 3) Takayasu-Arteriitis. 7. Dermatomyositis. 8. Sklerodermie. 9. Schwierig zu klassifizierende rheumatische Syndrome. 10. Verschiedene Krankheiten, die mit rheumatischen Symptomen und Anzeichen bei Kindern einhergehen: 1) gutartige rheumatische Knötchen; 2) Erythema nodosum; 3) Lyme-Borreliose; 4) Sarkoidose; 5) Steven-Johnson-Syndrom; 6) Goodpasture-Syndrom; 7) Symptome von Fibrositis und Fibromyalgie; 8) Behcet-Syndrom; 9) Sjögren-Syndrom. 11. Nicht-rheumatische Erkrankungen, die klinisch rheumatischen Erkrankungen ähneln. Bei diffusen Bindegewebserkrankungen (DCCT, Kollagenosen) handelt es sich um eine immunpathologische Schädigung des Bindegewebes mit systemischer Schädigung von Blutgefäßen und verschiedenen Organen, einem progressiven Verlauf. In der Ätiologie des DBST können 3 Hauptfaktoren unterschieden werden. Der erste Faktor ist die genetische Veranlagung, die durch epidemiologische Studien, Erkrankungen naher Verwandter, Zwillinge und die Erkennung von Markern bestimmter Krankheiten mithilfe des HLA-Systems bestätigt wird. Der 2. Faktor ist ein Auslösemechanismus, bei dem es sich um langsam reagierende RNA-haltige Viren (Retroviren) und eine transplazentar übertragene chronisch persistierende Infektion handelt. 3. Faktor - Auflösung: Stresssituation, Hyperinsolation, Hypothermie. Für alle DBST wird der Grad der Krankheitsaktivität bestimmt; die Art des Flusses; das Vorhandensein viszeraler Läsionen: die Funktionsfähigkeit des Patienten im Hinblick auf den Zustand der am Prozess beteiligten Organe und Systeme; Art der Komplikationen. Im Prodrom der DBST gibt es eine Reihe gemeinsamer Anzeichen, die verschiedene nosologische Formen vereinen: unmotivierte Schwäche, körperliche Inaktivität, verminderter Appetit und Körpergewicht; Fieber, das gegen Antibiotika und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente resistent ist und auf die Behandlung mit GCs anspricht; Schädigung der Haut und Schleimhäute; Gelenksyndrom; Lymphadenopathie; vergrößerte Leber und Milz; persistierende Mono- oder Polyviszerite. In der Labordiagnostik sind die meisten DBST (außer SSD) typisch: hohe Akute-Phase-Indikatoren (ESR, Sialinsäuren CRP usw.); einige sind spezifischer (LE-Zellen, HLA usw.). In der DBST-Gruppe werden 4 „große Kollagenosen“ unterschieden. 1. Systemischer Lupus erythematodes (SLE). 2. Systemische Sklerodermie (SSc). 3. Progressive Sklerose. 4. Dermatomyositis (DM). 1. Systemischer Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische polysyndromale Erkrankung des Bindegewebes und der Blutgefäße, die aufgrund einer genetisch bedingten Unvollkommenheit immunregulatorischer Prozesse entsteht. Ätiologie. Die Bedeutung einer Virusinfektion vor dem Hintergrund genetisch bedingter Immunstörungen wird vermutet. Pathogenese: Es werden zirkulierende Antikörper gebildet, von denen antinukleäre Antikörper von wichtiger diagnostischer und pathogenetischer Bedeutung sind; die Bildung zirkulierender Immunkomplexe, die sich auf den Basalmembranen verschiedener Organe ablagern und deren Schädigung und Entzündung verursachen. Eine Hyperreaktivität der humoralen Immunität ist mit einer Verletzung der zellulären Immunregulation verbunden. In letzter Zeit wird der Hyperöstrogenämie, die mit einer Abnahme der Clearance einhergeht, Bedeutung beigemessen. Familiäre genetische Veranlagung; Mädchen und Frauen sind häufiger betroffen. Auslösende Faktoren: Sonneneinstrahlung, Schwangerschaft, Abtreibung, Geburt, Beginn der Menstruation, Infektionen (insbesondere bei Jugendlichen), Arzneimittel- oder Nachimpfungsreaktionen. Clinic Die Krankheit beginnt schleichend mit wiederkehrender Polyarthritis und Asthenie. Seltener kommt es zu einem akuten Verlauf (hohes Fieber, Dermatitis, akute Polyarthritis). In der Zukunft wird ein rezidivierender Verlauf festgestellt. Polyarthritis und Polyarthralgie sind ein frühes Symptom der Krankheit. Schädigung kleiner Gelenke der Hände, Handgelenke, Knöchel und seltener der Kniegelenke. Auch erythematöse Ausschläge auf der Gesichtshaut in Form eines „Schmetterlings“, in der oberen Brusthälfte in Form eines Dekolletés und an den Extremitäten sind ein charakteristisches Zeichen des systemischen Lupus erythematodes. Polyserositis, Dermatitis, Polyarthritis – ein diagnostischer Dreiklang. Gekennzeichnet durch eine Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems mit der Entwicklung einer Perikarditis, die von einer Myokarditis begleitet wird. Relativ häufig wird eine warzige Libman-Sachs-Endokarditis mit Schädigung der Mitral-, Aorten- und Trikuspidalklappe beobachtet. Schädigung von Blutgefäßen mit Entstehung des Raynaud-Syndroms (lange vor dem typischen Krankheitsbild), Schädigung kleiner und großer Gefäße mit entsprechender klinischer Symptomatik. Eine Lungenschädigung kann mit der Grunderkrankung in Form einer Lupuspneumonitis verbunden sein, die sich durch Husten, Kurzatmigkeit und feuchte Rasselgeräusche bei der Auskultation in den unteren Teilen der Lunge äußert. Eine Röntgenuntersuchung kann ein verstärktes Lungenmuster und eine Verformung des Lungenmusters in den basalen Teilen der Lunge aufdecken, es werden fokale Schatten sichtbar. Bei der Untersuchung des Magen-Darm-Trakts wird eine aphthöse Stomatitis festgestellt, es entwickeln sich ein dyspeptisches Syndrom und Anorexie. Ein Bauchschmerzsyndrom entsteht, wenn das Peritoneum am pathologischen Prozess beteiligt ist, sich eine Mesenterial- und Milzvaskulitis entwickelt und sich eine segmentale Ileitis entwickelt. Eine Schädigung des retikuloendothelialen Systems äußert sich in einer Vergrößerung aller Lymphknotengruppen, einer Vergrößerung der Leber und der Milz. Eine Lupushepatitis entwickelt sich sehr selten, eine vergrößerte Leber kann jedoch bei Herzinsuffizienz, Pankarditis, schwerer Ergussperikarditis und bei der Entwicklung einer Fettleber nachgewiesen werden. Bei einigen Patienten entwickelt sich im Verlauf der Generalisierung eine Lupus diffuse Glomerulonephritis (Lupusnephritis). Es gibt verschiedene Arten von Nierenschäden: Harnsyndrom, nephritisches Syndrom, nephrotisches Syndrom. Bei der Erkennung einer Lupusnephritis ist eine Punktionsbiopsie mit immunmorphologischer und elektronenmikroskopischer Untersuchung einer Nierenbiopsie von großer Bedeutung. Die Entwicklung einer Nierenpathologie mit wiederkehrenden Gelenksyndromen, Fieber und erhöhter ESR, die den Ausschluss einer Lupusnephritis erfordert. Es muss daran erinnert werden, dass jeder fünfte Patient mit nephrotischem Syndrom an systemischem Lupus erythematodes leiden kann und sich bei Patienten in allen Phasen der Krankheit eine Schädigung der neuropsychischen Sphäre entwickeln kann. Im Anfangsstadium wird ein asthenovegetatives Syndrom diagnostiziert, dann treten charakteristische Anzeichen einer Schädigung des zentralen und peripheren Nervensystems in Form von Enzephalitis, Polyneuritis und Myelitis auf. Sehr selten können epileptiforme Anfälle auftreten. Die Entwicklung von Halluzinationen (auditiv oder visuell), Wahnzuständen etc. ist möglich. Behandlung. Indiziert sind nichtsteroidale Antirheumatika und Aminochinolinderivate. Beim Gelenksyndrom werden nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente verschrieben. Immunsuppressiva, B-Vitamine, Ascorbinsäure während des Frühlings-Herbst-Kurses. Den Patienten wird eine Behandlung in örtlichen Sanatorien (kardiologische, rheumatologische) verschrieben. Eine klimatobalneologische und physiotherapeutische Behandlung ist kontraindiziert, da UV-Bestrahlung, Sonneneinstrahlung und Hydrotherapie zu einer Verschlimmerung der Erkrankung führen können. 2. Sklerodermie (Morphea) lokalisiert Hierbei handelt es sich um eine chronische systemische Erkrankung des Bindegewebes, kleiner Gefäße mit ausgedehnten faserig-sklerotischen Veränderungen der Haut und des Stromas innerer Organe und Symptomen einer obliterierenden Endarteriitis in Form des systemischen Raynaud-Syndroms. Hauptkriterien: Sklerodermieartige Hautveränderungen proximal der großen Fingergelenke. Nebenkriterien: 1) Sklerodaktylie; 2) grübchenförmige Narbenbildung oder Verlust von Weichteilsubstanz an den Fingerspitzen, Händen und/oder Füßen; 3) bilaterale Basalfibrose der Lunge. Die Diagnose einer Sklerodermie gilt als zuverlässig, wenn entweder ein Hauptkriterium oder mindestens zwei Nebenkriterien vorliegen. Ätiologie. Ätiologie unbekannt. Auslösende Faktoren sind Abkühlung, Verletzung, Infektion, Impfung usw. Pathogenese. Von besonderer Bedeutung ist die Störung des Kollagenstoffwechsels, die mit der funktionellen Hyperreaktivität von Fibroblasten und glatten Muskelzellen der Gefäßwand einhergeht. Ein weiterer Faktor bei der Pathogenese ist eine Verletzung der Mikrozirkulation, die mit einer Schädigung der Gefäßwand und Veränderungen der intravaskulären Aggregateigenschaften des Blutes einhergeht. Systemische Sklerodermie ist eine Kollagenerkrankung, die mit einer erhöhten Kollagenbildung und -fibrose, funktionsgestörten Fibroblasten und anderen kollagenbildenden Zellen einhergeht. Die Veranlagung ist familiär genetisch bedingt, Frauen sind 3-mal häufiger betroffen als Männer. Clinic Das Krankheitsbild beginnt meist mit Raynaud-Syndrom (vasomotorische Störungen), trophischen Störungen und anhaltenden Arthralgien, Gewichtsverlust, Fieber, Asthenie. Systemische Sklerodermie beginnt mit einem Symptom und nimmt schnell die Merkmale einer multisyndromalen Erkrankung an. Hautläsionen sind ein charakteristisches Symptom der Krankheit. Am häufigsten kommt es zu einer dichten Schwellung, die anschließend zu einer Verdickung und Atrophie der Haut führt. Häufiger sind die Veränderungen auf der Haut des Gesichts und der Gliedmaßen lokalisiert; sehr selten kommt es zu einer Verdichtung der Haut des gesamten Körpers. Gleichzeitig entwickelt sich eine fokale oder ausgedehnte Pigmentierung mit Depigmentierungsbereichen und Teleangiektasien. Die charakteristischen Geschwüre und Pusteln an den Fingerspitzen heilen lange nicht ab, sie sind sehr schmerzhaft, es kommt zu Verformungen der Nägel, Haarausfall und sogar zu Kahlheit. Häufig entwickelt sich eine fibrosierende interstitielle Myositis. Das Muskelsyndrom manifestiert sich in Form von Myalgie, die durch fortschreitende Verdichtung, dann Muskelatrophie und eine Abnahme der Muskelkraft gekennzeichnet ist. Und eine akute Polymyositis mit Schmerzen und Muskelschwellung wird selten beobachtet. Fibroseveränderungen in der Muskulatur können mit einer Sehnenfibrose einhergehen, die zu Muskel-Sehnen-Kontrakturen führt. Gelenkschäden sind hauptsächlich mit dem pathologischen Prozess des periartikulären Gewebes (Haut, Sehnen, Gelenkkapseln, Muskeln) verbunden. Die Arthralgie geht mit einer starken Verformung des Gelenks aufgrund proliferativer Veränderungen im periartikulären Gewebe einher; die Röntgenuntersuchung zeigt keine nennenswerte Zerstörung. Ein besonderes diagnostisches Zeichen ist die Osteolyse der End- und in schweren Fällen auch der Mittelphalangen der Finger und sehr selten der Zehen. Die Ablagerung von Kalziumsalzen im Unterhautgewebe ist am häufigsten in den Bereichen der Finger und des periartikulären Gewebes lokalisiert, was sich in Form schmerzhafter ungleichmäßiger Formationen äußert, die sich spontan unter Ablagerung krümeliger Kalkmassen öffnen können. Bei fast allen Patienten werden Schäden am Herz-Kreislauf-System beobachtet, Myokard und Endokard sind betroffen. Sklerodermische Kardiosklerose ist klinisch durch Schmerzen im Herzen, Kurzatmigkeit und Extrasystole gekennzeichnet. gedämpfte Töne, systolisches Herzgeräusch an der Spitze, Erweiterung der Herzgrenzen nach links. Die Röntgenuntersuchung zeigt eine Abschwächung der Pulsation und Glätte der Herzkonturen; die Röntgenkymographie kann stille Zonen in Bereichen mit großherdiger Kardiosklerose aufdecken, und in schwereren Fällen kann sich aufgrund des Ersatzes ein Herzaneurysma bilden Muskelgewebe mit faserigem Gewebe. Das EKG zeigt einen Spannungsabfall, Erregungsleitungsstörungen bis hin zum atrioventrikulären Block; es wird ein infarktähnliches EKG mit Ausbildung massiver Fibroseherde im Myokard aufgezeichnet. Wenn der Prozess im Endokard lokalisiert ist, ist die Entwicklung einer Sklerodermie-Herzerkrankung und eine Schädigung des parietalen Endokards möglich. In der Regel ist die Mitralklappe betroffen. Der Sklerodermie-Defekt ist durch einen gutartigen Verlauf gekennzeichnet. Wenn kleine Arterien und Arteriolen geschädigt werden, zeigen sich die folgenden peripheren Symptome der Sklerodermie: Raynaud-Syndrom, Gangrän der Finger. Schäden an den Gefäßen innerer Organe führen zu schwerer viszeraler Pathologie von Blutungen, ischämischen, sogar nekrotischen Veränderungen mit dem klinischen Bild von Viszeritis (Zerfall des Lungengewebes, „echte Sklerodermie der Niere“). Bei der vaskulären Pathologie werden die Geschwindigkeit des Prozesses, seine Schwere und der Ausgang der Krankheit bestimmt. Gleichzeitig ist auch eine Schädigung großer Gefäße mit den klinischen Manifestationen einer Thromboangiitis obliterans möglich; es können ischämische Symptome festgestellt werden, nämlich Gangrän der Finger, Zehen, wandernde Thrombophlebitis mit trophischen Geschwüren an Füßen, Beinen usw. n Lungenschäden in Form einer diffusen oder fokalen Pneumofibrose gehen mit Emphysem und Bronchiektasie einher. Beschwerden über Atemnot. Schwierigkeiten beim tiefen Einatmen, schweres Atmen, Keuchen ist bei der Auskultation der Lunge zu hören, bei Perkussion gibt es einen kastenförmigen Ton des Perkussionsgeräuschs, bei FVD eine Abnahme der Vitalkapazität der Lunge auf 40-60 % der eigentlichen Erstens, bilaterale Verstärkung und Verformung des Lungenmusters, manchmal kann man eine feinmaschige Struktur in Form einer „Wabe“ erkennen. Eine Röntgenuntersuchung der Brustorgane zeigt Anzeichen, die für Sklerodermie-Pneumofibrose charakteristisch sind. Nierenschäden äußern sich am häufigsten durch fokale Nephritis und die Entwicklung einer diffusen Glomerulonephritis mit hypertensivem Syndrom und Nierenversagen ist möglich. Mit dem schnellen Fortschreiten der systemischen Sklerodermie entwickelt sich manchmal eine „echte Sklerodermie-Niere“, die zu einer fokalen Nekrose der Hirnrinde und der Entwicklung eines Nierenversagens führt. Bei einer Schädigung der Speiseröhre besteht das klinische Bild in Form von Dysphagie, Ausdehnung und Schwächung der Peristaltik, Steifheit der Wände mit einer Verlangsamung des Bariumdurchgangs während der Röntgenuntersuchung, was häufig beobachtet wird und eine wichtige diagnostische Bedeutung hat. Im Zusammenhang mit den betroffenen Gefäßen ist die Entwicklung von Geschwüren, Blutungen, ischämischen Nekrosen und Blutungen im Verdauungstrakt möglich. Eine Schädigung des Nervensystems äußert sich klinisch in Polyneuritis, vegetativer Instabilität (beeinträchtigtes Schwitzen, Thermoregulation, vasomotorische Reaktionen der Haut), emotionaler Labilität, Reizbarkeit, Tränenfluss, Misstrauen, Schlaflosigkeit. In seltenen Fällen tritt manchmal das Bild einer Enzephalitis oder Psychose auf. Auch bei jungen Menschen kann es im Zusammenhang mit ihren sklerodermatösen Läsionen zu einem Krankheitsbild einer Hirngefäßsklerose kommen. Es wird eine Schädigung des retikuloendothelialen Systems in Form einer Polyadenie festgestellt, bei einigen Patienten eine Hepatosplenomegalie und eine Schädigung des endokrinen Systems in Form einer Pathologie der einen oder anderen endokrinen Drüse. Systemische Sklerodermie hat oft einen chronischen Verlauf und die Krankheit dauert mehrere Jahrzehnte mit minimaler Prozessaktivität und allmählicher Ausbreitung der Schädigung verschiedener innerer Organe, deren Funktionen über einen langen Zeitraum nicht beeinträchtigt sind. Diese Patienten leiden vor allem an Haut- und Gelenkerkrankungen mit trophischen Störungen. Bei chronischer Sklerodermie wird CRST unterschieden – ein Syndrom, das sich in Verkalkung, Raynaud-Syndrom, Sklerodaktylie, Teleangiektasie äußert und durch einen langfristigen gutartigen Verlauf mit einer extrem langsamen Entwicklung der viszeralen Pathologie gekennzeichnet ist. Im subakuten Verlauf beginnt die systemische Sklerodermie mit Arthralgie, Gewichtsverlust, die viszerale Pathologie nimmt schnell zu und die Krankheit beginnt stetig fortzuschreiten und führt zu einem weit verbreiteten pathologischen Prozess in vielen Organen und Systemen. Der Tod solcher Patienten tritt 1-2 Jahre nach Ausbruch der Krankheit ein. 1. Plaqueform – Schwellung, Erythem, Störungen des Hautmusters und der Pigmentierung mit einer lila-rosa „Krone“, Verhärtung, Fibrose, Atrophie. 2. Keloidform – dichte Stränge, die einer Keloidnarbe ähneln. 3. Lineare Form – Schädigung entlang des neurovaskulären Bündels, die Faszien, Muskeln und Knochen betrifft; Bereiche mit Lipodystrophie, Amyotrophie, Sehnenverkürzung und beeinträchtigtem Gliedmaßenwachstum. 4. Tiefe subkutane Knotenform – lokalisiert an den Oberschenkeln und am Gesäß mit Beteiligung der Faszie. Vereinzelte Knötchen entlang der Sehnen, die an rheumatische und transformierende Verkalkungen erinnern. 5. Atypische Formen – idiopathische Atrophodermie (bläulich-violette Flecken am Körper ohne vorherige Verdichtungen); Das Buschke-Sklerödem ist eine Pseudosklerodermie-Erkrankung (dichte Schwellung der Dermis und des Unterhautgewebes). Diagnose. Diagnose basierend auf klinischen und Labordaten: Gewöhnlich werden mäßige normo- oder hypochrome Anämie, mäßige Leukozytose und Eosinophilie sowie vorübergehende Thrombozytopenie beobachtet. Die ESR ist in chronischen Fällen normal oder mäßig erhöht und in subakuten Fällen deutlich auf 50–60 mm/Stunde erhöht. Behandlung. Die Prinzipien der Behandlung sind wie folgt. 1. Antifibrotische Mittel (D-Penicillamin, Diuciphon, Colchicin, enzymatische Arzneimittel, Dimethylsulfoxid). 2. Verwendung von NSAIDs. 3. Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten (Unterdrückung des autoimmunen Entzündungsprozesses im Bindegewebe, Hemmung übermäßiger Fibrosebildung); Verschreibung von Glukokortikoiden. 4. Die Verwendung von blutdrucksenkenden und mikrozirkulationsverbessernden Mitteln. 5. Lokale Therapie, Massage, Bewegungstherapie. 6. Symptomatische Behandlung von Schäden an den Verdauungsorganen. 7. Sanatorium-Resort-Behandlung. 3. Dermatomyositis Dermatomyositis ist eine systemische Erkrankung des Skeletts, der glatten Muskulatur und der Haut. Ätiologie. Die Ätiologie ist unbekannt. Eine virale (Coxsackie B2) Ätiologie der Dermatomyositis wird vermutet. Auslösende Faktoren sind Sonneneinstrahlung, Abkühlung, Trauma, Schwangerschaft, Arzneimittelunverträglichkeit, Impfung und Stresssituationen. Pathogenese. Verschiedene immunpathologische Erkrankungen. Klinik. Die Krankheit beginnt mit einem akuten oder subakuten Verlauf, es kommt zu einem Muskelsyndrom in Form von Myasthenia gravis, Myalgie, Arthralgie, Fieber tritt auf und bei Hautbefall stellt sich das Krankheitsbild in Form eines dichten, ausgedehnten Ödems dar. Hautläsionen sind vielfältig, am häufigsten violettes paraorbitales Erythem mit oder ohne Ödem, Erythem über den Streckflächen des Gelenks, manchmal mit atrophischen Narben. Schäden an der Skelettmuskulatur werden in Form von Myalgien bei Bewegung und in Ruhe beobachtet, die sich in Form von Druckschmerzen und zunehmender Schwäche äußern. Die Muskulatur der Schulter und des Beckengürtels wird verdichtet, ihr Volumen nimmt zu, aktive Bewegungen werden deutlich beeinträchtigt, der Patient kann sich nicht selbstständig hinsetzen, seinen Kopf im Sitzen oder Stehen vom Kissen heben und halten oder seine Gliedmaßen heben. Bei einem großen, weit verbreiteten Prozess sind die Patienten vollständig immobilisiert und befinden sich in schweren Fällen in einem Zustand völliger Erschöpfung. Wenn die Skelettmuskulatur geschädigt ist, treten Schwäche, Schmerzen, Schwellungen, Muskelverhärtungen, Muskelschwund und Verkalkungen auf. Viszerales Muskelsyndrom – Schädigung symmetrischer, hauptsächlich proximaler Muskelgruppen, Gesichtsmuskeln führt zu einem maskenhaften Aussehen des Gesichts, wenn die Rachenmuskulatur betroffen ist, entwickelt sich eine Dysphagie und wenn die Interkostalmuskulatur und die Muskulatur des Zwerchfells betroffen sind, Die Atmung ist beeinträchtigt und die Vitalkapazität der Lunge nimmt ab, Hypoventilation. Die okulomotorischen Muskeln können durch die Entwicklung von Diplopie, Strabismus, beidseitiger Ptosis der Augenlider usw. beeinträchtigt sein. Polyarthralgie während der Bewegung äußert sich in einer eingeschränkten Beweglichkeit der Gelenke bis hin zur Entwicklung einer Ankylose, meist aufgrund einer Muskelschädigung. Es werden Myokardschäden entzündlicher oder dystrophischer Natur beobachtet, die sich in anhaltender Tachykardie und Pulslabilität, Ausdehnung der Herzgrenzen nach links, gedämpften Herztönen bei der Auskultation, systolischem Herzgeräusch an der Spitze und arterieller Hypotonie äußern. Lungenschäden sind mit der Grunderkrankung verbunden, meist wird sie durch eine Infektion verursacht, für die Patienten aufgrund einer Lungenhypoventilation anfällig sind. Auch der Magen-Darm-Trakt ist an dem Prozess beteiligt, es werden Anorexie, Bauchschmerzen, Symptome einer Gastroenterokolitis und Hypotonie im oberen Drittel der Speiseröhre festgestellt. Schädigung des peripheren und zentralen Nervensystems. Diagnose. Kriterien für die Diagnose einer Dermatomyositis sind wie folgt. 1. Schwäche der proximalen Muskulatur für mindestens einen Monat. 2. Myalgie für einen Monat ohne sensorische Störungen. 3. Das Verhältnis der Kreatinkonzentration im Urin zur Summe der Kreatin- und Kreatininkonzentrationen im Urin über 40 %. 4. Ein signifikanter Anstieg des Blutspiegels von Kreatinphosphokinase oder Transaminasen in Abwesenheit von Kreatinphosphokinase oder Transaminasen und wenn keine anderen Gründe vorliegen. 5. Degenerative Veränderungen der Muskelfasern während der Biopsie, 4 Anzeichen – eine eindeutige Diagnose, 3 Anzeichen – eine wahrscheinliche Diagnose Diagnose, 2 Zeichen - eine mögliche Diagnose. Diagnose: Basierend auf klinischen und Labordaten werden normalerweise eine mäßige Leukozytose mit ausgeprägter Eosinophilie, ein mäßiger Anstieg der BSG und eine Hypergammaglobulinämie beobachtet. Большое диагностическое значение имеют следующие исследования: биохимическое исследование крови и мочи, биопсия мышц, особенно при подостром и хроническом течении (обнаруживаются утолщенные мышечные волокна поперечной исчерчен-ностью, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, появляется значительная клеточная реакция в виде скопления лейкоцитов, плазматических клеток usw.). Behandlung. Im akuten und subakuten Fall sind Glukokortikoide in hohen Tagesdosen (Prednisolon) indiziert. Nach Erreichen der Wirkung wird die Kortikosteroiddosis sehr langsam (eine halbe Tablette alle 7-10 Tage) auf eine Erhaltungsdosis reduziert, vor dem Hintergrund von Delagil (0,25 g), Plaquenil (0,2 g), 1 Tablette nach dem Abendessen. Mit der Entwicklung einer stabilen Remission kann die Gabe von Glukokortikoiden vollständig abgesetzt werden. Bei einer komplexen Behandlung werden B-Vitamine und Ascorbinsäure verschrieben. Bei schwerer Muskelermüdung werden Proserin und seine Analoga in normalen Dosen, ATP, verschrieben. Bei frühzeitiger Behandlung mit ausreichenden Dosen von Kortikosteroiden erleben Patienten mit akuter Dermatomyositis eine nachhaltige Genesung. In subakuten Fällen kann eine Remission mit einer Erhaltungsdosis von Glukokortikoiden erreicht werden. Bei der chronischen Dermatomyositis nimmt die Erkrankung einen wellenförmigen Verlauf. VORTRAG Nr. 10. Chronische Erkrankungen des Dickdarms bei Kindern. Klinik, Diagnose, Behandlung Chronische unspezifische Erkrankungen des Dickdarms. 1. Funktionsstörungen: 1) chronische Verstopfung; 2) Reizdarmsyndrom; 3) Divertikelkrankheit. 2. Organische Störungen: 1) chronische Kolitis; 2) unspezifische Colitis ulcerosa; 3) Morbus Crohn; 4) intestinale Amyloidose. Klassifikation funktioneller Darmerkrankungen. 1. Darmstörung: 1) Reizdarmsyndrom; 2) funktionelle Blähungen; 3) funktionelle Verstopfung; 4) funktioneller Durchfall; 5) nicht näher bezeichnete Funktionsbeeinträchtigung. 2. Funktionelle Bauchschmerzen: 1) Syndrom funktioneller Bauchschmerzen; 2) funktioneller Schmerz unbekannter Art. 3. Funktionelle Magen-Darm-Störungen bei Kindern: 1) funktionelle Dyspepsie; 2) Reizdarmsyndrom; 3) funktionelle Bauchschmerzen; 4) abdominale Migräne; 5) Aerophagie. 1. Chronische Verstopfung Ätiologie. Gründe für die Entwicklung: falsche Ernährung, Unterdrückung des Stuhldrangs, Medikamente, lokale organische Ursachen. Klinik. Die Häufigkeit des Stuhlgangs sinkt auf weniger als dreimal pro Woche, die Stuhlkonsistenz wird dichter („Schafskot“) und es treten Schwierigkeiten beim Stuhlgang auf. Chronische Verstopfung wird unterteilt in: 1) funktionell, die in ernährungsbedingte, dyskinetische, psychoneurogene, endokrine und entzündliche Erkrankungen unterteilt werden; 2) Bio. Funktionelle chronische Verstopfung schließt Fälle von seltenem Stuhlgang ein, wenn es nicht möglich ist, eine organische Ursache für diesen Zustand zu identifizieren. Diagnose. Die Diagnose einer chronischen Verstopfung ist wie folgt. 1. Hohe Proktolonoskopie. 2. Proktosigmoidoskopie in Kombination mit Irrigoskopie. 3. Fraktionierte Röntgenverabreichung von Barium durch den Dünndarm. Behandlung. Diättherapie bei chronischer Verstopfung. 1. Schwarz-Weiß-Brot mit Kleie, Hülsenfrüchten; Getreide: Haferflocken, Buchweizen und Gerste. 2. Fleisch mit viel Bindegewebe. 3. Rohes Gemüse und Obst, Trockenfrüchte. 4. Gurken, süßes Gelee und Kompott. 5. Fermentierte Milchprodukte. Wasser, Fruchtsäfte, Mineralwasser (Essentuki Nr. 4 und 17). Ernährungstherapie bei Verstopfung im Säuglingsalter. 1. Fruchtsäfte, Gemüsepürees. 2. Kohl- und Rübensäfte, Pflaumenpüree. 3. „Frisovoy“-Mischung (gegen Aufstoßen, Verstopfung, Darmkoliken). 4. Mischung „Semperbifidus“ (Lactolac-Tulose) usw. Diättherapie bei Verstopfung in anderen Altersgruppen. 1. Weizenkleie. 2. Meerkohl (Seetang). 3. Thermokontrastflüssigkeiten zum Trinken. 4. Nahrungsergänzungsmittel (mit Ballaststoffen). Behandlungsprinzipien. 1. Abführende Anthraglykoside (Sennesblätter, Rhabarber; Eibensamen, Senadexin); synthetisch (Phenolphthalein, Bisacodyl); Lactulose (Normase, Portalac), Hilak-Forte. 2. Motorregulatoren (Raglan, Cerucal, Motilium, Coordinax). 3. Bei Schmerzen eine Gruppe von Reserpinen, krampflösenden Mitteln. Entzündungshemmend bei Mikroklistieren. 4. Kräutermedizin. 5. Physiotherapie. 6. Physiotherapie. 7. Psychotherapie. 2. Reizdarmsyndrom Beim Reizdarmsyndrom handelt es sich um Schmerzen im Dünndarm und Störungen seiner Funktion ohne morphologische Veränderungen. Klinik. Charakteristische Beschwerden im Zusammenhang mit einer Verletzung der Regelmäßigkeit des Stuhlgangs, die länger als 3 Monate bestehen (oder wiederkehren); Stuhlveränderungen, Blähungen und Blähungen, die mehr als 25 % des Tages einnehmen. Klinische Symptome: Verletzung der Regelmäßigkeit des Stuhlgangs (hauptsächlich in Form von Verstopfung, Durchfall). Blähungen, Völlegefühl, Blähungen. Schwierig zu lokalisierende Bauchschmerzen unterschiedlicher Intensität. Gefühl eines unvollständigen Stuhlgangs nach dem Stuhlgang. Diagnose. Ultraschall der Bauchorgane, endoskopische Untersuchung, kombinierte endoskopische und Röntgenuntersuchung des Dickdarms. Behandlung. Die Behandlung des Reizdarmsyndroms ist wie folgt. 1. Motorregulatoren: krampflösende Mittel – Pinaveriabromid (Dicetel); nachlassen. 2. Umhüllend und adsorbierend: Smecta. 3. Normalisierung der Mikroflora: Probiotika und Präbiotika; Darmantiseptika (Intetrix, Metronidazol). 4. Psychotherapie: Psychopharmaka, Autogenes Training, Bewegungstherapie unter Mitwirkung eines Psychotherapeuten. 3. Divertikelkrankheit Der Divertikelerkrankung liegen sichtbare pathologische Veränderungen im Dickdarm zugrunde. Divertikel entstehen durch eine Schwächung der Darmwand, durch die Blutgefäße verlaufen. Klinik. Mit unkomplizierter Divertikulitis - Symptome von IBS. Bei akuter Divertikulitis Symptome einer Peritonealreizung; Fieber, Leukozytose; akute krampfartige, oft linksseitige Bauchschmerzen; manchmal ist Blut im Stuhl. Diagnose. Röntgenkontrastuntersuchung (Irrigoskopie), Endoskopie mit Biopsie, Ultraschall der Bauchorgane, Computertomographie. Behandlung. Die Behandlung der Divertikelkrankheit ist wie folgt. Stufe I – Diät mit Ballaststoffen, Quellmitteln, Behandlung von Verstopfung. Stadium II – Einschränkung der Nahrungsaufnahme, parenterale Ernährung, krampflösende Mittel und Antibiotika; dann - eine Diät, die reich an Ballaststoffen und Quellmitteln ist. Die Divertikulitis im Stadium II ist rezidivierend und therapieresistent, ebenso wie die Divertikulitis im Stadium III und IV mit lokalen Komplikationen – einer Operation. 4. Organische Erkrankungen des Dickdarms Chronische Kolitis. Klassifikation der chronischen Kolitis. 1. Durch Prozesslokalisierung: 1) Rechtshänder; 2) linksseitig; 3) transversit; 4) insgesamt. 2. Prozessphase: 1) Verschlimmerung; 2) Remission. 3. Art der Darmdyskinesie: 1) hypomotorisch; 2) hypermotorisch; 3) gemischt. Diagnose einer chronischen Kolitis. 1. Sigmoidoskopie (katarrhalische oder katarrhalisch-follikuläre Proktosigmoiditis). 2. Irrigographie, Irrigoskopie (Verdickung und Ausdehnung von Falten und deren Unterbrechung; Glätte der Haustra; Verengung des Darms), 3. Kolonofibroskopie (Hyperämie, Ödeme und Hypertrophie der Schleimhautfalten, erweitertes Gefäßmuster; der Schleimhaut fehlt in der Regel der Glanz, sie kann weißlich sein). 4. Morphologie (dystrophische Veränderungen, Gefäßstauungen und Blutungen, Ödeme usw.). Behandlung der chronischen Kolitis. 1. Diät Nr. 4 (für 3-5 Tage), dann Diät Nr. 4b. 2. Entzündungshemmend: Sulfonamide; Azoverbindungen (Sulfasalazin), Salofalk und Salosinal; intertrix; 5-NOK (Nitroxolin), Nikodin. 3. Korrektur der Darmdysbiose. 4. Krampflösend und myotrop (Atropin, No-Spa, Papaverin usw.). 5. Vitamintherapie. 6. Kräutermedizin. 7. Physiotherapie. 8. Lokale Behandlung. 9. Physiotherapie. 10. Mineralwasser. Unspezifische Colitis ulcerosa. Die unspezifische Colitis ulcerosa ist eine autoimmune entzündlich-dystrophische Läsion der Dickdarmschleimhaut mit der Entwicklung von Blutungen und Erosionen, der Bildung extraintestinaler Manifestationen der Krankheit und Komplikationen lokaler und systemischer Natur. Die Hauptgründe für die Entwicklung von NUC: 1) viral oder bakteriell; 2) Milchunverträglichkeit; 3) emotionale Stressreaktionen; 4) Störung der Darmbiozönose und -umgebung; 5) erbliche Veranlagung; 6) immunologische Veränderungen und allergische Reaktionen auf Nahrungsmittel (am häufigsten auf Kuhmilch). Diagnose einer unspezifischen Colitis ulcerosa. Blutuntersuchungen (Anämie, beschleunigte ESR, Leukozytose, Hypoproteinämie, Dysproteinämie). Koprogramm (Schleim, Leukozyten, rote Blutkörperchen, manchmal sieht Stuhl wie „Himbeergelee“ aus). Bakteriologische Untersuchung von Kot (Manifestationen einer Darmdysbakteriose). Sigmoidoskopie (Hyperämie, Ödeme, Blutungen, Erosion, Geschwüre, Schleim, Fibrin, Eiter). Irrigoskopie, Irrigographie (diffuse Körnigkeit der Schleimhaut, Fehlen von Haustra; gezackte Konturen des Dickdarms, Füllungsdefekte). Endoskopie für NUC: aktives Stadium - Rötung, Verlust des Gefäßmusters; Körnigkeit der Schleimhaut; Berührungsempfindlichkeit, Petechien, Blutungen; Schleim, Eiter; Ulzeration der Schleimhaut, flach, konfluierend, oberflächlich; Pseudopolypen (entzündlich, nicht tumorös); kontinuierliche Ausbreitung vom Rektum nach proximal; „rezidivierende Ileitis“. Das inaktive Stadium ist eine blasse, atrophische Schleimhaut. Morphologisches Bild von UC: kontinuierliche Infiltration polymorphkerniger Leukozyten, begrenzt auf die Schleimhaut. Gruftabszesse. Verminderte Anzahl an Becherzellen. Röntgenbild von UC: Die Schleimhaut ist mit „nadelartigen“ Granulationen (Spicules) bedeckt. Geschwüre, „Knopfgeschwüre“. Pseudopolypen. Verlust der Haustration, „das Gartenschlauch-Phänomen“. Kleine Erosionen vor dem Hintergrund eines neu angeordneten Schleimhautreliefs bei ulzerativer Proktosigmoiditis. Gezackte Konturen des Dickdarms, verursacht durch viele Ränder, die Geschwüre bilden, bei ulzerativer Kolitis. Im Querkolon Es gibt eine große Anzahl von Geschwüren auf dem Relief. Randkonturen des Dickdarms bei Colitis ulcerosa. Kopfsteinpflaster-Symptom. In der linken Darmhälfte - Pseudopolyposis. Pseudopolyposis bei totaler Colitis ulcerosa. Behandlung. Morbus Crohn ist eine granulomatöse Entzündung eines beliebigen Teils des Verdauungstrakts mit der Entwicklung von Geschwüren der Schleimhaut, einer Verengung des Lumens, Fisteln und extraintestinalen Manifestationen der Krankheit. Behandlung von CU und Morbus Crohn. 1. Rationelle Ernährung: häufige, aufgeteilte Mahlzeiten. 2. Basismedikamentöse Therapie: Azoverbindungen (Sulfasalazin, Salazopyrin, Salazopyridazin; Salofalk, Salosinal); Angioprotektoren (Trental, Parmidin); Multivitamine. Bei Morbus Crohn (Azathioprin, Ciclosporin, Methotrexat). 3. Kortikosteroide (Prednisolon). Bei Morbus Crohn (Bu-Desonid). 4. Eubiotika (Intetrix, Trichopolum, Ercefuril, Enterol usw.). 5. Behandlung von Darmdysbiose. 6. Infusionstherapie. Hämosorption und Plasmapherese. 7. Anabole Hormone (Nerabol, Retabolil usw.) – nach strengen Indikationen. 8. Behandlung von Anämie: Eisenpräparate (Ferrumlek, Ektofer usw.) parenteral. 9. Antihistaminika (Diazolin, Suprastin, Tavegil usw.). 10. Normalisierung der Darmfunktion, krampflösende und schmerzstillende Mittel (Papaverin, No-Spa, Halidor); Enzyme (Pankreatin, Panzinorm, Digestal, Mezim-Forte); Imodium; Kampf gegen Verstopfung (Kleie, Vaseline). 11. Beruhigungsmittel (Relanium, Baldrianwurzelsud, Mutterkraut-Tinktur, Seduxen). 12. Dimephosphon (membranstabilisierende, immunmodulatorische, bakterizide Wirkung). 13. Sandostatin ist ein Analogon von Somatostatin. 14. Kräutermedizin (Kamille, Ringelblume, Johanniskraut, Grau-Erle, Herzgespann, Minze, Wegerich). 15. Physiotherapie. 16. Lokale Behandlung. 17. Chirurgische Behandlung (zwischentotale ein- oder zweizeitige Kolektomie). Amyloidose des Dickdarms. Bei der Amyloidose des Dickdarms handelt es sich um einen teilweisen oder vollständigen paralytischen Darmverschluss. Magen-Darm-Blutungen. Geschwüre der Darmschleimhaut. Malabsorptionssyndrom. Behandlung von Amyloidose des Dickdarms. 1. Derivate von 4-Aminochinolin (Chloroquin, Delagil, Plac-Venil); Kortikosteroide (Prednisolon); Immunkorrektoren (T- und B-Aktivin, Levamisol). 2. Mittel zur Stimulierung der Amyloidresorption: Ascorbinsäure, anabole Hormone. 3. Colchicin, Dimethylsulfoxid, Prednisolon. Bei einer sekundären Amyloidose sollte zunächst die Grunderkrankung behandelt werden. VORTRAG Nr. 11. Moderne Probleme der Dysbiose bei Kindern. Klinik, Diagnose, Behandlung Drei Phasen der mikrobiellen Besiedlung des Magen-Darm-Traktes bei einem Kind: 1) die erste - aseptisch, dauert 10 bis 20 Stunden; 2) die zweite – anfängliche Besiedlung durch Mikroorganismen, Dauer von 2 bis 4 Tagen, abhängig von äußeren Umweltfaktoren, Art der Ernährung und Stillzeit; 3) drittens - Stabilisierung der Mikroflora (bis zu 1 Monat). Die Darmflora ist ein komplexes, dynamisch ausgeglichenes Ökosystem. Enthält mehr als 500 verschiedene Bakterienarten. 1 g Kot enthält mehr als 1011 Bakterien. Die Darmflora unterliegt häufigen Störungen unter dem Einfluss ungünstiger Faktoren. Bei den meisten Darmmikroorganismen handelt es sich um die sogenannte obligate (einheimische) Mikroflora (Bifidobakterien, Laktobazillen, apathogene Escherichia coli etc.). 92-95 % der Darmflora besteht aus obligaten Anaerobiern. Die fakultative (UP und saprophytische) Mikroflora ist instabil, hat keine wesentlichen biologischen Funktionen und wird durch Bakterien repräsentiert – Citrobacter, Micrococcus, Proteus, hefeähnliche Pilze, Clostridien. Die Zusammensetzung der Darmflora ist sehr individuell und bildet sich in den ersten Lebenstagen eines Kindes. Ein wichtiger Faktor für die Bildung einer normalen Darmflora ist die natürliche Ernährung. Muttermilch enthält eine große Menge an Stoffen, die in bestimmten Mengen zur Besiedlung des Darms durch bestimmte Arten von Mikroorganismen (Staphylokokken etc.) beitragen. Die Zusammensetzung der Darmflora eines Kindes unterscheidet sich nach zwei Jahren praktisch nicht von der eines Erwachsenen: Der Großteil besteht aus schwer zu kultivierenden Anaerobiern. Die Bakteriendichte im Magen, Jejunum, Ileum und Dickdarm beträgt 1, 10, 100 bzw. 1 Tausend in 000 ml Darminhalt. Funktionen der Darmflora. 1. Schutz: 1) Barriere gegen mikrobielle Kontamination (saure Umgebung, Koloniekonkurrenz); 2) verminderte Durchlässigkeit der Schleimhaut für Makromoleküle. 2. Immun: 1) Synthese von Immunabwehrfaktoren (Lysozym, Komplement, Properdin); 2) Stimulierung der Reifung des intestinalen Lymphapparates und der Ig-Synthese; 3) Stimulierung der Phagozytenreifung. 3. Stoffwechsel: 1) Synthese von B-Vitaminen; 2) Eisenstoffwechsel; 3) Austausch von Gallensäuren. 4. Verdauung: 1) Abbau von Kohlenhydraten; 2) Synthese von Enzymen; 3) parietale Verdauung; 4) Regulierung der Saugkraft; 5) Stimulation der Magen-Darm-Motilität. Bifidobakterien hemmen das Wachstum potenzieller Krankheitserreger. Wiederherstellung der normalen Darmflora während einer Antibiotikatherapie. Produzieren Sie B-Vitamine und Folsäure. Reduziert den Harnstoffspiegel im Blut. Wirken als Immunmodulatoren. Reduzieren Sie den Cholesterinspiegel im Blut. Eine Darmdysbiose ist immer sekundär. Es entsteht als Folge von Veränderungen im inneren Milieu des Darms sowie als direkte Auswirkung auf die Darmflora. Es kann zu einer Schädigung des Darmepithels, einer Störung der Verdauungs- und Resorptionsprozesse und einer Verschlimmerung bestehender nachteiliger Veränderungen im Magen-Darm-Trakt kommen. Veränderungen in der quantitativen und qualitativen Zusammensetzung der Mikroflora in verschiedenen Teilen des Darms. Das Auftreten fakultativer Stämme, die nicht Teil der residenten Mikroflora sind: Proteus, Morganella, Klebsiella, Enterobacter, Citrobacter, Hafnia, E. coli mit Enzymmangel und hämolysierenden Eigenschaften, Pseudomonas. Einflussfaktoren auf den Zustand der Magen-Darm-Schleimhaut: Erkrankungen, die das innere Milieu des Darms verändern (Sauerstoffgehalt, Enzymzusammensetzung). Antibiotikatherapie (rational und irrational). Funktionsstörungen der Darmmotilität. 1. Immunschwächezustände. 2. Der Einfluss der Beschaffenheit der Nahrung auf die Darmdysbiose: Kohlenhydratreiche Nahrung stimuliert die Bifidflora und führt zu einer Zunahme der Bakterienmasse des Dickdarms. Fetthaltige Lebensmittel hemmen Bifidobakterien und Enterokokken und stimulieren die Vermehrung von Bakteroiden. 3. Eine proteinhaltige Ernährung hat praktisch keinen Einfluss auf die Verbreitung und Anzahl der Darmbakterien. Ursachen von Veränderungen der Mikrobiozönose. 1. Läsionen des Magen-Darm-Trakts infektiöser und nichtinfektiöser Natur. 2. Akute Infektionen extraintestinaler Lokalisation. 3. Chronisch entzündliche und allergische Erkrankungen 4. Leukämie und andere bösartige Prozesse. 5. Post-Strahlungssyndrom. 6. Einsatz von Zytostatika und Antibiotika. Klassifikation der Dysbakteriose. Stufe I – Verringerung der Anzahl und des Aktivitätsgrades von Bifidobakterien und Laktobazillen. Veränderungen in der aeroben Flora. Stufe II - eine Zunahme oder eine starke Abnahme von E. coli. Die Entstehung defekter E. coli-Stämme und atypischer Arten von Enterobakterien. Stadium III – hohe Titer opportunistischer Mikroflora-Assoziationen. Ein starker Rückgang von Bifidobakterien und Laktobazillen oder eine Unterdrückung ihrer Aktivität. Stadium IV – ein starker Rückgang der Bifidobakterien und Laktobazillen oder Unterdrückung ihrer Aktivität. Deutliches Ungleichgewicht der Mikroflora. Hohe Titer an Bakterien der Gattung Proteus, Pseudomonas aeruginosa. Clostridien. Klinisches Bild einer Darmdysbiose: lockerer oder instabiler Stuhl, gemischt mit Schleim, Grünzeug oder unverdauten Nahrungspartikeln. Seltener - Verstopfung, Aufstoßen, Erbrechen, Blähungen, Rumpeln entlang der Darmschlingen. Bauchschmerzen (nicht konstant) Soor, belegte Zunge; Hyperämie um den Anus. Magersucht, schlechte Gewichtszunahme. Klinische Formen der Dysbakteriose. 1. Kompensiert (latent kompensiert): Störung der normalen Zusammensetzung der Mikroflora. Es liegen keine klinischen Symptome vor. 2. Subkompensiert (lokal subkompensiert): Störung der normalen Zusammensetzung der Mikroflora, Symptome einer Darmentzündung mit Vergiftung und Bakteriämie. 3. Dekompensiert (generalisiert dekompensiert): Auftreten metastatischer Entzündungsherde, Intoxikation und Bakteriämie, Entwicklung von Sepsis und Septikämie. Untersuchungsplan und Diagnose Dysbakteriose: Blutbild, erweitertes Koprogramm, Zytokoprogramm, bakteriologische Kotuntersuchung, Kot-pH-Wert; Zuckerkurve, Trypsinaktivität, biochemischer Bluttest; Eliminationstests (Ausschluss von Gluten, Milchprodukten, süßem Gemüse und Obst); Bestimmung von Schweißchloriden, Ultraschall der Bauchorgane. Indikationen für die Untersuchung der Darmflora (bei Dysbakteriose): 1) Darmfunktionsstörung nach der Einnahme antibakterieller Medikamente; 2) eine längere Genesungsphase nach ACI; 3) chronische Darmerkrankungen ohne Freisetzung pathogener Bakterien; 4) Nahrungsmittelallergien; 5) chronische Magen-Darm-Erkrankungen in Kombination mit Blähungen, Durchfall und Verstopfung; 6) Reizdarmsyndrom. Phasen der Dysbiosekorrektur: 1) Diättherapie; 2) Normalisierung der Darmflora; 3) Adsorption und Entfernung toxischer Produkte aus dem Darm; 4) Wiederherstellung der normalen Verdauung; 5) Linderung von Darmmotilitätsstörungen; 6) Korrektur des Immunstatus; 7) Normalisierung des Stoffwechsels. Diättherapie bei anhaltender Verstopfung und Abwesenheit starker Schmerzen. Diät Nr. 3 – Stimulierung der Darmmotilität. 1. Mageres gekochtes Fleisch, Fisch; Buchweizen, Reis oder Haferflocken; ungesäuerter Hüttenkäse, altbackenes Weißbrot, Nudeln und Fadennudeln. 2. Zugabe von Kleie zu Lebensmitteln, Vollkornbrot. 3. Fruchtsäfte, Honig, Süßspeisen, kohlensäurehaltige Getränke, Gemüse, salzige Speisen, kalte Speisen, Weißweine und stark mineralisierte Mineralwässer (Arzni, Essentuki Nr. 17). Diättherapie bei Durchfall. Empfohlen. 1. Altbackenes Weißbrot und Cracker daraus, trockene Kekse. 2. Schleimige Reis- und Haferflockensuppen; Reis-, Haferflocken- und Grießbrei; frischer Hüttenkäse, Gerichte aus gekochtem Gemüse; Omeletts, weichgekochte Eier; Gelees, Mousses und Säfte aus Quitten, Birnen, Hartriegel, Karotten, schwarzen Johannisbeeren und Blaubeeren. 3. Warme und warme Gerichte, starker Tee, Kakao, naturbelassene Rotweine. Verboten: fetthaltige Lebensmittel, rohe Früchte, Weizenmilch und Graupenbrei. Grenze: Pflanzenfasern und Zucker (nicht mehr als 40 g pro Tag). Diättherapie bei fermentativer Dyspepsie (starke Blähungen; reichlicher, schaumiger, saurer Stuhlgang). Empfohlen. 1. Erhöhung der Menge an gekochten Proteinprodukten (Fleisch, Fisch). 2. Nicht konzentrierte Brühen, Fischsuppe, Rührei, gekochte oder gebackene Kartoffeln. 3. Mit Nelken, Lorbeerblättern, Pfeffer. Verboten: Honig, Marmelade, Süßigkeiten, Wassermelonen, Bananen, Weintrauben, Milch und Pflanzenfasern – für 1-2 Wochen. Diättherapie bei Fäulnisdyspepsie (häufige Kopfschmerzen, Vergiftungserscheinungen, mäßige Blähungen, Krämpfe und Schmerzen im Enddarm). Empfohlen. 1. Die ersten 2 Tage - Fasten (Hagebuttensud, leicht süßlicher Tee), 2. Ab dem 3. Tag – trockene Kekse, Weißbrotcracker. Ab dem 5.-6. Tag Reisbrei mit Wasser und fermentierten Milchprodukten. 3. In der Zukunft – eine pflanzliche Ernährung. Verboten: Eiweißnahrungsmittel und grobe Ballaststoffe. Grenze: Fette. Antibakterielle Medikamente: stören das Gleichgewicht der mikrobiellen Flora im Darm nicht – Intetrix – eine Kombination aus 3 Antiseptika aus der Gruppe der 8-Hydroxychinolone, wirksam gegen pathogene Bakterien und Pilze. Nifuroxazid ist wirksam gegen grampositive Kokken und gramnegative Bakterien (Salmonellen, Shigellen und Proteus). Enterosediv enthält Streptomycin, Bacitracin usw. Dpendan enthält Furazolidon und Metronidazol. Biologische Wirkstoffe werden zur Verbesserung der Funktion und Regulierung der gastrointestinalen Mikrobiozönose, Prävention und Behandlung eingesetzt: Nahrungsergänzungsmittel, funktionelle Ernährung, Probiotika, Präbiotika, Synbiotika, Bakteriophagen, Biotherapeutika. Nahrungsergänzungsmittel – natürliche Nährstoffe: Vitamine, Mineralien, Proteine, Enzyme, pflanzliche Produkte. Anforderungen an Nahrungsergänzungsmittel, die einen oder mehrere Nährstoffbestandteile enthalten müssen: Vitamine, Mineralien, Kräuter oder andere Pflanzen, Aminosäuren. Nicht als Grundnahrungsmittel oder einzige Nahrungsquelle gedacht. Sie werden ausschließlich als Ergänzung zur Hauptnahrung verwendet, um die tägliche Aufnahme bestimmter Nahrungsbestandteile zu erhöhen. Unter funktioneller Ernährung sind verkaufsfertige Lebensmittel zu verstehen, denen biologische Produkte zugesetzt wurden. Funktionelle Lebensmittel werden als modifizierte Lebensmittel definiert, die bessere gesundheitliche Vorteile bieten als die ursprünglichen Lebensmittel. Zu den funktionellen Lebensmitteln gehören Antioxidantien, Carotinoide, Verdauungsenzyme, Joghurts und Milchprodukte mit zusätzlichen Pro- und Präbiotika. Mischungen mit Prä- und Probiotika (fermentierte Milchprodukte, fermentierte Milch-NAN mit Bifidobakterien, NAN 6-12 Monate mit Bifidobakterien). Mischungen unter Zusatz von Polysaccharid-Verdickungsmitteln (z. B. Frisov). Acidobeef ist ein Nahrungsergänzungsmittel für Kinder ab 1 Jahr mit Laktasemangel, Milcheiweißunverträglichkeit und Darmdysbiose, das Lacto- und Bifidobakterien enthält. Eugalan forte ist ein Nahrungsergänzungsmittel für Erwachsene und Kinder ab 3 Jahren, das Bifidobakterien und Lactulose enthält. Probiotika sind Präparate auf Basis von Mikroorganismen (lyophilisierte Pulver, die Bifidobakterien und Laktobazillen enthalten). Probiotika sind Medikamente und Lebensmittel, die Substanzen mikrobiellen und nichtmikrobiellen Ursprungs enthalten. Bei natürlicher Verabreichung wirken sie sich positiv auf die physiologischen Funktionen und biochemischen Reaktionen des Körpers aus, indem sie seinen mikroökologischen Status optimieren. Probiotika (Eubiotika) sind lebende, abgeschwächte Mikroorganismenstämme: häufiger Bifido-Lactobakterien, seltener Hefen, womit sich in Anlehnung an den Begriff „Probiotikum“ auf die normalen Bewohner des Darms eines gesunden Menschen beziehen. Die Mikroorganismen, aus denen Probiotika bestehen, sind in großen Mengen enthalten, nicht pathogen, ungiftig und bleiben bei der Passage durch den Magen-Darm-Trakt und während der Lagerung lebensfähig. Moderne Anforderungen an Probiotika: natürlicher Ursprung, Resistenz gegen Magensäure und Galle, Fähigkeit zur Darmbesiedlung, Antagonismus gegenüber pathogenen Bakterien. Bestätigte klinische Wirkung. Indikationen für den Einsatz von Probiotika: Durchfall im Zusammenhang mit Antibiotika, infektiöser Durchfall, Vorbeugung von Durchfall, Reizdarmsyndrom, gastrointestinales Syndrom aufgrund von Allergien, entzündliche Erkrankungen. Probiotika - Präparate, Mono- und Mehrkomponentenpräparate: Bifidumbacterin, Lactobacterin, Bificol, Colibacterin, Primadophilus, Floradophilus, Bifinorm, Subamin, Bifidin, Bifilin, Biobacton, Bifilong, Linex, Biofructolact, Bactisubtil. Kombinierte Arzneimittel: Bifiform, Bifi-Zil, Acipol, Bifacid, Bifidumbacterin-forte, fermentierte Milch-Eubiotika Bifidoc, Bifikefir, Lactofidus. Präbiotika sind unverdauliche Nahrungsbestandteile, die dazu beitragen, das Wachstum und die Stoffwechselaktivität einer oder mehrerer Bakteriengruppen (Lactobakterien, Bifidobakterien) im Dickdarm gezielt zu stimulieren. Damit ein Lebensmittelbestandteil als Präbiotikum eingestuft werden kann, darf er nicht durch Enzyme hydrolysiert und im oberen Magen-Darm-Trakt absorbiert werden. Das Präbiotikum muss ein selektives Substrat für Bifidobakterien und Laktobazillen sein. Präbiotische Substanzen: Fructose-Oligosaccharide, Galacto-Oligosaccharide (in Milchprodukten, Cornflakes, Getreide, Brot, Zwiebeln, Chicorée, Knoblauch, Bananen und vielen anderen). Galacto-Oligosaccharide kommen in Mutter- und Kuhmilch vor. Inulin kommt in den Knollen und Wurzeln von Dahlien, Artischocken und Löwenzahn vor. Lactulose ist ein synthetisches Disaccharid, das in der Natur nicht vorkommt. Präbiotika = Medikamente: Hilak-Forte (Konzentrat aus Stoffwechselprodukten der normalen Mikroflora) – unterdrückt das Wachstum von Krankheitserregern und stellt die biologische Umgebung wieder her. Calciumpantothenat trägt zur Erhöhung der Biomasse von Bifidobakterien bei. Pamba (para-Aminobenzoesäure) fördert das Wachstum einer normalen Mikroflora. Lysozym hat schleimlösende und bifidogene Eigenschaften und wirkt gegen grampositive Kokken. Synbiotika sind eine Mischung aus Probiotika und Präbiotika, die das Überleben und die Einpflanzung lebender Bakterienzusätze im Darm verbessern und selektiv das Wachstum und die Aktivierung des Stoffwechsels einheimischer Bakterien stimulieren. Beispiele für Synbiotika: Bifidumbacterin-forte, Bifiliz, Lactofidus, Nutrolin B, Vita und andere biotherapeutische Wirkstoffe – enthalten Substanzen und (oder) lebende Mikroorganismen, die therapeutische Eigenschaften haben. Zu den Mikroorganismen, die als biotherapeutische Arzneimittel verwendet werden, gehören: Lactobacillus acidophilus, L. plantarum, L. casei, L. bulgaricus; Bifidobacterium longum, Enterococcus faecium. Probiotika gelten erst dann als therapeutische Mittel, wenn klinische Studien ihre Wirksamkeit belegen. Biotherapeutische Wirkstoffe - Medikamente Bifidumbacterin, Lactobacterin, Colibacterin, Primadophilus, Enterol, Bactisubtil. Hilak forte – Tropfen, Calciumpantothenat und Pamba. Enterosorbentien – Smecta, Bilignin, Tannacomp, Polysorb, Polyphepan, Espumizan. Zur Korrektur einer kompensierten Dysbiose verschrieben. Kindern von Geburt an können Probiotika mit Bifidumbakterien verschrieben werden. Die klinische Wirksamkeit wird 10 Tage nach Therapieende beurteilt, die mikrobiologische Wirksamkeit nach 1 Monat. Die Anzahl der Bifidotherapie-Kurse beträgt 1-3. Wenn die Anzahl der Laktobazillen abnimmt, werden Linex, Acipol und Lactobacterin, Acylact verwendet. Es werden säurebildende Medikamente empfohlen – Präbiotika, die keine lebenden Bakterien enthalten: Normase oder Hilak-Forte (zusammen mit Bifid-Medikamenten). Sie können Lysozym, Bifiliz verwenden. Die Korrektur einer subkompensierten Dysbiose umfasst die Verschreibung von 3-4 Gängen kombinierter Mehrkomponentenmedikamente – Bifido- und laktosehaltige Probiotika. Eine Kombinationstherapie mit Normase oder Hilak-Forte wird nur empfohlen, wenn die Laktobazillenzahl normal ist. Zusätzlich zu Lysozym kann CIP (komplexes Immunglobulinpräparat) verwendet werden. Wenn keine ausreichende Wirkung eintritt, kann Chlorophyllipt eingesetzt werden; Sporobacterin, Biosporin (oder ihr Analogon – Bactisubtil). Die Korrektur einer dekompensierten Dysbiose ist eine kurzfristige (3-7 Tage) Verschreibung von Sorptionsmitteln (Carbolen, Carbolong, Vaulen, Microsorb P, Polyphepan, Lignin, Smecta). Verwendung von 3-6 Gängen bifido- und laktosehaltiger Probiotika. Wenn sich eine Immunschwäche entwickelt hat, werden für 1-3 Wochen Immunmedikamente (Interferon oder Reaferon, Leukinferon, Levamisol usw.), Enzympräparate (Mezim-Forte, Panzinorm, Festal, Pancitrat, Kreon) verschrieben. Bei septischen Manifestationen - Einsatz einer antibakteriellen Therapie vor dem Hintergrund von Probiotika (bei selektiver Kontamination - nicht resorbierbare Arzneimittel, bei sekundären extraintestinalen Herden - resorptive Arzneimittel) - Ercefuril, Furazolidonaminoglykoside, Erythromycin, Makrolide, Metronidazol; Antimykotika. VORTRAG Nr. 12. Malabsorptionssyndrom bei Kindern. Klinik, Diagnose, Behandlung Enteropathie ist ein pathologischer Zustand, der durch einen Mangel oder eine Funktionsstörung bestimmter Darmenzyme verursacht wird, die durch das Fehlen, den Mangel oder die Störung der Struktur bestimmter Darmenzyme verursacht wird, die Verdauungsprozesse gewährleisten. Aufnahme von Kohlenhydraten: Nahrungskohlenhydrate bestehen aus Disacchariden: 1) Saccharose (normaler Zucker = Fructose + Glucose), Lactose (Milchzucker = Galactose + Glucose); 2) Monosaccharide: Glucose und Fructose; 3) Pflanzenstärke (ein Polysaccharid, das aus Glukosemolekülen besteht). Der Enterozyten ist nicht in der Lage, Kohlenhydrate zu transportieren, die größer als ein Monosaccharid sind. Daher müssen Kohlenhydrate vor der Aufnahme aufgespalten werden. Das Malabsorptionssyndrom ist ein Syndrom der gestörten Darmabsorption. Das Malabsorptionssyndrom kann verursacht werden durch: Mangel an Pankreasenzymen – eine Verletzung der Hohlraumphase der Verdauung; Cholestase, Darmdysbiose – Störung des Gallensäurestoffwechsels, Lipidtransport und Störung der Gallenphase der Verdauung; Ein Mangel an Hohlraumenzymen (Disaccharidasen, Peptidasen usw.) führt zu einer Störung der Membranverdauung; Atrophie der Dünndarmschleimhaut – zu einer Verletzung der Resorption, also der zellulären Verdauungsphase, während auch die Membranverdauung leidet; Pathologie des intestinalen Lymphflusses, Mesenterialkreislauf bis hin zur Verschlechterung des Weitertransports der aufgenommenen Stoffe – die Abflussphase leidet; Die beschleunigte Passage der Nahrung durch den Darm führt zu Störungen aller Arten der Verdauung. 1. Enzymopathie Enzymopathie ist ein pathologischer Zustand, der durch das Fehlen, den Mangel oder die Störung der Struktur bestimmter zellulärer Enzyme verursacht wird, die für Verdauungsprozesse sorgen. Das Krankheitsbild beruht auf einer gestörten Aufnahme eines oder mehrerer Nährstoffe über die Dünndarmschleimhaut. Klinische Manifestationen des Malabsorptionssyndroms in Form von Durchfall, Gewichtsverlust, Proteinmangel, Anzeichen einer Hypovitaminose. Das Malabsorptionssyndrom kann primär (erblich) oder sekundär (erworben) sein. Einstufung. Pathogenetische Klassifizierung. 1. Exokrine Pankreasinsuffizienz: 1) Zystofibrose der Bauchspeicheldrüse; 2) chronische Unterernährung mit Protein- und Kalorienmangel; 3) Shwachman-Diamond-Syndrom; 4) chronische Pankreatitis mit exokriner Insuffizienz; 5) spezifische Enzymdefekte (Lipase, Trypsinogen). 2. Gallensäuremangel: 1) Verstopfung der Gallenwege (Gallenatresie, Cholelithiasis, Krebs des Bauchspeicheldrüsenkopfes); 2) Resektion des Ileums; 3) Leberzirrhose, chronische Hepatitis (verminderte Sekretion); 4) Dysbakteriose. 3. Magenfunktionsstörungen: 1) Postgastrektomie-Syndrom; 2) Vagotomie; 3) perniziöse Anämie, verursacht durch Vitamin-B12-Mangel 4. Motorische Beeinträchtigung: 1) Hyperthyreose; 2) Diabetes mellitus; 3) Sklerodermie; 4 Amyloidose. 5. Pathologie der Darmschleimhaut: 1) Zöliakie; 2) Laktasemangel; 3) Sucrase- und Isomaltase-Mangel (kombiniert); 4) exsudative Enteropathie; 5) Unverträglichkeit gegenüber Kuhmilchprotein (und/oder Soja); 6) Enterokinase-Mangel; 7) Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom); 8) Störung des Transports von Aminosäuren (Tryptophan, Methionin, Lysin usw.); 9) Vitamin-B12-Malabsorption (Transcobalamin-II-Mangel); 10) angeborene Störungen der Folsäure-Absorptionsprozesse; 11) Chlorverlustdurchfall; 12) Vitamin-D-abhängige Rachitis; 13) enteropathische Akrodermatitis; 14) Menkes-Syndrom (Syndrom des lockigen Haares); 15) Morbus Crohn; 16) Malabsorption nach Enteritis; 17) tropische Sprue; 18) Whipple-Krankheit; 19) chronische Infektionen (Immunschwäche), insbesondere Giardiasis; 20) primäre Immunschwäche (Wiskott-Aldrich-Syndrom); 21) angeborener Kurzdarm; 22) Kurzdarmsyndrom nach Resektion (Resektion des proximalen Teils des Dünndarms, Resektion des Ileums, Resektion der Ileozökalregion); 23) eosinophile Gastroenteritis. Ätiologie. Die Ätiologie ist in jedem Einzelfall unterschiedlich (Fehlen oder verminderte Aktivität von Laktase, α-Glucosidase, Enterokinase). Zu den erblich bedingten Störungen der Darmresorption zählen Disaccharidase-Mangel (Saccharase, Laktase, Isomaltase), echte Zöliakie (Gliadin-Intoleranz), Enterokinase-Mangel, Monosaccharid-Intoleranz (Glukose, Fruktose, Galaktose), gestörte Aufnahme von Aminosäuren (Cystinurie, Hartnup-Krankheit usw.). .) gefunden werden. ), gestörte Aufnahme von Vitamin B12 und Folsäure usw. Sekundäre oder erworbene Malabsorption tritt bei vielen chronischen Erkrankungen des Magens und Darms auf (Pankreatitis, Hepatitis, Dysbiose, Dyskinesie, Morbus Crohn usw.). Klinik. Klinisches Bild bei Kindern: Es dominiert chronischer Durchfall mit einem hohen Lipidgehalt im Kot. Nach und nach entwickelt sich eine Dystrophie, die Kinder sind verkümmert. Klinische Manifestationen von Vitaminmangel und Wasser-Elektrolyt-Ungleichgewicht kommen hinzu (trockene Haut, Krampfanfälle, Glossitis, Hypokaliämie, Hyponatriämie, Hypokalzämie usw.). Das Pankreas-Verdauungsinsuffizienz-Syndrom ist gekennzeichnet durch (Pankreas-Steatorrhoe): Creatorrhoe mit überwiegend unveränderten Muskelfasern, Steatorrhoe, dargestellt durch Neutralfett, Amilorrhoe (extrazelluläre Stärke). Für das Syndrom sind Störungen des Gallenflusses typisch (hepatogene Steatorrhoe): Steatorrhoe (mit einem Überwiegen von Fettsäuren vor dem Hintergrund einer geringeren Menge an Neutralfett bei völliger Abwesenheit von Seifen), Creatorrhoe ist möglich (veränderte Muskelfasern). überwiegen). Darmdurchfall ist durch Steatorrhoe gekennzeichnet, die hauptsächlich durch Seifen und Fettsäuren verursacht wird. Diagnose. Methoden der paraklinischen Untersuchung. 1. Allgemeiner Bluttest. 2. Allgemeine Urinanalyse. 3. Kot gegen Giardien, Wurmeier, Kratzen bei Enterobiasis. 4. Koprogramm (erweitert, erweitert): Stärke, Neutralfett, Fettsäuren, Bindegewebe, jodphile Mikroflora fehlen im normalen Kot. 5. Biochemische Untersuchung des Blutserums: Proteinogramm, Leberfunktionstests (ALT, AST, alkalische Phosphatase, Bilirubin, Cholesterin), K, Fe, Ca, P, Folsäure, Vitamin B12, Carotin). 6. Zuckerkurve – eine flache Zuckerkurve weist auf eine diffuse Schädigung der Schleimhaut hin. Es ist zu beachten, dass die Glukosemessung nach 15–30, 60–120 Minuten auf nüchternen Magen durchgeführt wird. 7. D-Xylose-Test. D-Xylose ist eine Pentose, die passiv durch die intakte Schleimhaut absorbiert wird. Wird über die Nieren ausgeschieden. Bei einer Malabsorption geht der Großteil der Xylose im Stuhl verloren und gelangt nicht in den Kreislauf. Mindestens 30 % werden mit dem Urin ausgeschieden, also mehr als 1,25 g der per os verabreichten Menge (5 g). Xylose-Test). 8. Belastungstests mit Laktose, Maltose, Saccharose, Stärke. Bei einer Belastung mit Laktose deutet ein Anstieg des Laktoseabbauprodukts im Blut nach oraler Gabe von 50 g Laktose um weniger als 20 % auf einen Laktasemangel hin. 9. Chromatographische Identifizierung der im Urin enthaltenen Kohlenhydrate und Aminosäuren. 10. Wasserstoff-Atemtest: Bestimmung der Wasserstoffmenge in der Ausatemluft nach Beladung mit Zucker in einer Dosis von 2 g/kg (maximal bis 50 g). Der Test basiert auf der Tatsache, dass Zucker, wenn er nicht in den oberen Teilen des Dünndarms adsorbiert wird, in die distalen Teile gelangt, wo Darmbakterien auf ihn einwirken und Wasserstoff produzieren. Letzteres wird schnell aufgenommen und in messbaren Mengen ausgeatmet. Eine erhöhte Menge an ausgeatmetem Wasserstoff (mehr als 20 g/Million während der ersten 2 Stunden) gilt als Pathologie. (PS: Bei Patienten, die AB einnehmen, und bei etwa 2 % der gesunden Personen fehlt die wasserstoffproduzierende Darmflora). 11. Stuhlkultur für Dysbiose. 12. Untersuchung von Pankreasenzymen in Blut und Urin. 13. Ultraschall der Bauchspeicheldrüse, Leber, Gallenblase. 14. Bestimmung von Chlor (Cl) in Schweißflüssigkeit. Bei Bedarf molekulargenetische Untersuchung auf Mukoviszidose. 15. Röntgenaufnahme des Magen-Darm-Trakts – Informationen über die Transitzeit von Barium durch den Darm, Schädigung der Schleimhaut, das Vorliegen einer Striktur oder eines Tumors. 16. Gastroduodenoskopie mit Biopsie. Eine Biopsie des Dünndarms hilft bei der Diagnose einer Zöliakie, ist jedoch für viele andere Krankheiten nicht diagnostisch. 17. Kolonoloskopie mit Biopsie. 2. Endokrine Pankreasinsuffizienz Die zystische Fibrose der Bauchspeicheldrüse (zystische Fibrose) ist eine Erbkrankheit mit rezessivem Erbgang. Häufigkeit in Population 2-8: 100 Einwohner. Bei Patienten mit Mukoviszidose „funktioniert“ der Chloridkanal im apikalen Teil der Zellmembran „nicht“, was zu einer Störung der Chlorfreisetzung aus der Zelle führt, was zu einem verstärkten Austritt von Natriumionen aus dem Lumen in die Zelle beiträgt Zelle, gefolgt von der wässrigen Komponente des Interzellularraums. Die Folge ist eine Verdickung des Sekrets der exokrinen Drüsen (Bronchopulmonales System, Pankreas, Speicheldrüsen, Gonaden). Am häufigsten sind die Atemwege und die Bauchspeicheldrüse betroffen. Die Krankheit äußert sich bereits im ersten Lebensjahr mit Atemwegs- und Darmsyndromen. Der Grad des Interesses an Systemen und Organen variiert. Paraklinische Marker sind: Koprogramm – das Vorhandensein einer großen Menge neutralen Fetts und fast immer dessen Vorherrschaft gegenüber Muskelfasern und Polysacchariden. Ultraschall der Bauchspeicheldrüse – diffuse Verdichtung des Parenchyms und mit zunehmendem Alter eine Abnahme der Größe der Bauchspeicheldrüse. Hohe Schweißchloride (60,0 oder mehr mmol/l), wiederholt positiv (mindestens 3 Mal). Molekulargenetische Untersuchung. Es ist jedoch zu beachten, dass negative Ergebnisse dieser Studie die Diagnose einer Mukoviszidose nicht ausschließen. Shwachman-Diamond-Syndrom (angeborene Hypoplasie der Bauchspeicheldrüse, kombiniert mit Neutropenie, Kleinwuchs und Knochenanomalien). Diagnose basiert auf Pankreasinsuffizienzsyndrom im ersten Lebensjahr, Neutropenie, normalen Schweißchloriden. Chronische Pankreatitis mit exokriner Insuffizienz – Ursachen können Vorerkrankungen sein, darunter Mumps, Traumata, Medikamente, Toxine, Erkrankungen und Anomalien der Gallen- und Pankreasgänge, systemische Erkrankungen. Spezifische Enzymdefekte (Lipase, Trypsinogen). 1. Ein isolierter Mangel an Pankreaslipase (Shedon-Rey-Syndrom) äußert sich in einer Fettdiarrhoe aufgrund neutraler Fette. Kinder haben einen guten Appetit und entwickeln sich körperlich und neuropsychisch angemessen. Diagnose: basierend auf fettem Stuhl, neutralem Fett im Stuhl, normaler Zuckerkurve, D-Xylose-Test, starker Abnahme oder Abwesenheit von Lipase im Pankreassaft, fehlenden morphologischen Veränderungen in der Bauchspeicheldrüse, normalen Schweißchloriden. Behandlung: Substitutionstherapie. 2. Ein isolierter Trypsinmangel tritt mit einer Häufigkeit von 1:10 auf; Die Art der Vererbung ist autosomal-rezessiv. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung kurz nach der Geburt durch breiigen oder wässrigen, übelriechenden Stuhlgang aufgrund natürlicher Nahrungsaufnahme, schlechter Entwicklung und zunehmender Mangelernährung. Im Stuhl findet sich eine große Menge Eiweiß und Fett. Behandlung: Ersatztherapie. 3. Amylasemangel – Diagnose basierend auf klinischen Manifestationen, wässrigem, säuerlich riechendem Stuhl. Coprogramm (Stärke). Verminderte oder fehlende Amylaseaktivität. Wirkung vor dem Hintergrund einer Eliminationsdiät (stärkefrei). 3. Gallensäuremangel Obstruktion der Gallenwege (Gallenatresie, Cholelithiasis, Krebs des Pankreaskopfes), Resektion des Ileums, Dysbakteriose, Leberzirrhose, chronische Hepatitis (verminderte Sekretion). In einer koprologischen Studie wurde das Überwiegen von Fettsäuren vor dem Hintergrund einer geringeren Menge an Neutralfett bei völliger Abwesenheit von Seifen festgestellt; Kreativorrhoe ist möglich – veränderte Muskelfasern überwiegen. 4. Magenfunktionsstörung Postgastrektomie-Syndrom, Vagotomie, perniziöse Anämie durch Vitamin-B12-Mangel. 5. Motorische Beeinträchtigung Hyperthyreose, erhöhter Schilddrüsenhormonspiegel, erhöhte Motilität, verkürzte Nahrungstransportzeit, verkürzte Verdauung und Absorptionszeit von Fetten, Durchfall und Steatorrhoe. Diabetes mellitus: Durchfall ist sekundär und geht mit einer diabetischen Neuropathie einher. Syndrommechanismen: 1) Verletzung der exokrinen Funktion der Bauchspeicheldrüse, Steatorrhoe; 2) verminderte Motilität des Antrum des Magens, beeinträchtigte Fettemulgierung, Steatorrhoe; 3) Verletzung der autonomen autonomen Regulation des Darms, Darmstauung, erhöhte Bakterienvermehrung, Dekonjugation von Gallensäuren, Fettmalabsorption. Sklerodermie, verminderte Motilität des Dünndarms verbunden mit einer Abnahme der Anzahl glatter Muskelzellen der Darmwand, erhöhte Vermehrung von Bakterien, Dekonjugation von Gallensäuren, Malabsorption von Fett. Amyloidose, Ablagerung von Amyloidprotein in vielen Organen, einschließlich des glatten Muskelgewebes der Darmwand, verminderte Motilität, erhöhtes Bakterienwachstum, Dekonjugation von Gallensäuren, Malabsorption von Fett. 6. Pathologie der Darmschleimhaut Zöliakie (Zöliakie-Enteropathie, Zöliakie, Zöliakie-Sprue, nicht-tropische Sprue). Entwicklungsursachen: angeborene chronische Erkrankung des Dünndarms, verursacht durch das Fehlen oder die Abnahme der Aktivität von Peptidasen des Bürstensaums des Dünndarms, die Gliadin abbauen, einen Bestandteil des Proteins verschiedener Getreidearten (Weizen, Roggen, Gerste, Hafer). Diagnose einer Malabsorption: subtotale oder totale Atrophie der Dünndarmschleimhaut, klinische Wirkung einer glutenfreien Diät, Verbesserung der Absorptionsparameter und Röntgendaten bei Ausschluss von Gluten aus der Ernährung, Verbesserung der Morphologie des Dünndarms Darm durch die Anwendung einer glutenfreien Diät, Rückfall morphologischer Störungen nach Absetzen einer glutenfreien Diät. Radiologische Anzeichen: Die Darmerweiterung ist das beständigste und wichtigste Symptom, sie ist im mittleren und distalen Teil des Jejunums besonders ausgeprägt. Die Erweiterung des Darms wird durch seine Hypotonie erklärt. Eine Darmerweiterung fehlt bei Pankreas-Steatorrhoe und ist keine Folge eines erhöhten Fettgehalts im Darm. Eine serologische Diagnose ist möglich: Bestimmung des Gehalts an Antigliadin-Antikörpern (AGA), Anti-Endomysial-Antikörpern (EMA) und Anti-Retikulär-IgA-Antikörpern (ARA) im Blutserum. Das Vorhandensein dieser Antikörper gilt als spezifisch für die Krankheit und ihre Die Studie kann zum Screening der nächsten Angehörigen von Patienten und auch zur Ermittlung der Häufigkeit von Zöliakieerkrankungen in der Bevölkerung genutzt werden. Im erweiterten Koprogramm - das Vorhandensein von neutralem Fett und insbesondere von Fettsäuren und Seifen, eine flache Zuckerkurve während der Glukosebelastung, was auf eine Verletzung der Absorption von Di- und Monosubstanzen hinweist. Die wichtigste Behandlungsmethode ist eine Diät, die alle glutenhaltigen Lebensmittel ausschließt. Als Brei sind nur Reis, Buchweizen und Mais erlaubt, und die Zubereitung von Kuchen, Gebäck und Keksen aus Sojamehl, Reismehl und Stärke ist erlaubt. Die Diät wird auch dann verordnet, wenn die Erkrankung asymptomatisch verläuft und muss ein Leben lang eingehalten werden. Es ist zu bedenken, dass bereits die tägliche Einnahme von 100 mg Weizenmehl bei der Biopsie zu deutlichen Veränderungen des morphologischen Bildes führt. Laktasemangel. Laktasemangel bei Kindern und Erwachsenen ist heterogener molekulargenetischer Natur. Es gibt zwei Arten des Enzyms: Laktase für Kinder und eine spezifischere Laktase für Erwachsene. Im Alter von 3-5 Jahren wechselt die Genregulation der Enzymsynthese vom kindlichen zum erwachsenen Typ. Es gibt 4 Formen des Laktasemangels: 1) primärer erblicher Laktasemangel: Alaktasie mit autosomal-rezessivem (möglicherweise dominantem) Erbgang; 2) vorübergehender Laktasemangel bei Frühgeborenen; 3) Hypolaktasie vom Erwachsenentyp (Anhalten der kindlichen Laktoseform); 4) sekundärer Laktasemangel (mit Enteritis, Nahrungsmittelallergien, Zöliakie, Immunschwächezuständen). Klinische Manifestationen in Form von Durchfall nach Milchkonsum. Diagnose: Durchfall, im Koprogramm pH < 5,0. Liegt keine Verletzung der Hohlraum- oder Membranverdauung vor, können keine weiteren Veränderungen im Koprogramm festgestellt werden, die glykämischen Kurven sind bei Beladung mit Glukose, Galaktose, D-Xylose normal und bei Beladung mit Laktose flach. Biopsie des Dünndarms – bei Personen mit primärem Mangel werden morphologische Veränderungen der Dünndarmschleimhaut meist nicht gefunden, Jeunoskopie – oft ohne Merkmale, visuelles endoskopisches Bild der Schleimhaut – positiver Effekt beim Entzug von Milchprodukten, Verschlechterung der Erkrankung (Durchfall) nach der Einnahme von Milch. Wenn bei einem gestillten Kind ein Laktasemangel auftritt, gibt es zwei Behandlungsmöglichkeiten. 1. Wenn das Kind klinische und laborchemische Anzeichen eines Laktasemangels aufweist, aber an Gewicht zunimmt, sollte das Stillen fortgesetzt werden, Milch und Milchprodukte sowie Rindfleisch sollten jedoch von der Ernährung der Mutter ausgeschlossen werden. 2. Wenn vor dem Hintergrund eines Laktasemangels das Körpergewicht des Kindes bei ausreichender Muttermilchmenge nicht zunimmt oder abnimmt und therapeutische Maßnahmen keine positive Wirkung zeigen, ist es notwendig, das Stillen zu beenden und auf milchfreies Stillen umzustellen oder laktosearme Formeln. Bei korrekter Diagnose wird der klinische Effekt bereits in den ersten 2-3 Tagen beobachtet. Zuckerase- und Isomaltase-Mangel. Diagnose: wiederkehrender Durchfall, Erbrechen nach Einnahme von Saccharose, verzögerte körperliche Entwicklung, Ausbruch der Krankheit nach Umstellung des Kindes auf Misch- oder künstliche Ernährung, Verbesserung des Allgemeinzustandes nach Eliminierung von Saccharose und Stärke aus der Nahrung, flache glykämische Kurve nach einer Belastung mit Saccharose, normal, in der Regel Kurve mit Glukosebelastung, Chromatographie von Harnzuckern, Koprogramm, wie bei Laktasemangel. Behandlung: Eliminationsdiät. Exsudative Enteropathie. Die exsudative Enteropathie (proteinhaltige Enteropathie) ist durch eine erhöhte Freisetzung von Protein aus dem Blut in das Darmlumen aufgrund einer erhöhten Darmpermeabilität und eines Proteinverlusts im Kot gekennzeichnet. Es gibt primäre und sekundäre Formen der exsudativen Enteropathie. Primär - eine angeborene generalisierte Erkrankung des Lymphsystems, die selektiv im Darm lokalisiert ist. In der ausländischen Literatur werden sie als eigenständige nosologische Einheit charakterisiert. Pathogenese: Es kommt zu einer verstärkten Proteinextravasation mit erhöhtem Druck in den Lymphgefäßen des Darms. Sekundäre Ursachen für die Entstehung einer exsudativen Enteropathie sind Zöliakie, Gastroenteritis, Unverträglichkeit gegenüber Kuhmilcheiweiß und viele andere Krankheiten. Pathogenese: erhöhte Durchlässigkeit der Darmmembranen für Makromoleküle. Klinik und Diagnose: ödematöses Syndrom; Abnahme des Gesamtspiegels an Protein, G-Globulinen und Cholesterin im Blutserum: in einem Koprogramm: wie bei Zöliakie aufgrund einer gestörten Aufnahme von Fett und seines Transports (Neutralfett, Fettsäuren, Seifen); Röntgenbild des Darms: Röntgenveränderungen gehen mit einer Schwellung der Darmwand einher. Die Verabreichung des Kontrastmittels erfolgt rechtzeitig. Bei Lymphangiektasien kann die Darmwand eine kegelförmige Verdickung kreisförmiger Falten in Form einer Girlande aufweisen. In schwereren Fällen können Pseudopolypose-Manifestationen festgestellt werden. Das endoskopische Bild ist vielfältig: Bei erhaltener Faltung der Jejunalschleimhaut wird auch deren blassrosa oder rosa Farbe mit ausgeprägtem Gefäßmuster, manchmal kombiniert mit punktuellen Blutungen, lymphofollikulärer Hyperplasie, freier Hyperplasie der Schleimhaut in Form zahlreicher Ausbuchtungen beobachtet. Biopsie: Laut Waldmann wurden bei exsudativer Enteropathie Veränderungen im Lymphsystem der Schleimhaut und des Mesenteriums des Dünndarms festgestellt, die als intestinale Lymphangiektasie bezeichnet wurden – Erweiterung der Lymphgefäße, interstitielles Ödem. Behandlung. 1. Bei einer fettarmen Ernährung wird die Gabe von Triglyceriden mit mittelkettigen Fettsäuren empfohlen, da deren Aufnahme ohne Beteiligung des Darmlymphsystems erfolgt und sie den Druck in den Darmlymphgefäßen senken können. Begrenzen Sie Speisesalz. 2. IV-Verabreichung von Proteinarzneimitteln. 3. Symptomatische Therapie. Kuhmilcheiweißunverträglichkeit. Eine Kuhmilcheiweißunverträglichkeit tritt am häufigsten bei Kindern auf, vor allem unter 2 Jahren, bei etwa 1 von 200 Kleinkindern. Pathogenese: Immunreaktion auf Proteine, hauptsächlich /? - Lactoglobulin (dieses Protein kommt in der Muttermilch nicht vor). Klinische Manifestationen in Form von Durchfall. Diagnose: Akute Symptome sollten innerhalb von 48 Stunden und chronische Symptome innerhalb von 1 Woche nach Beendigung der Milchfütterung gelindert werden. Bei Endoskopie und Biopsie des Jejunums kommt es zu Veränderungen, die denen einer unbehandelten Zöliakie ähneln, wenn auch nicht so ausgeprägt; ein erhöhter Antikörpertiter gegen Kuhmilcheiweiß. Behandlung: Eliminierung von Kuhmilch und ggf. Soja. Enterokinase-Mangel. Enterokinase aktiviert das pankreatische Trypsinogen und wandelt es in das aktive Enzym Trypsin um. Aufgrund eines Enterokinasemangels ist die Eiweißverdauung im Darm beeinträchtigt. Kommt nur bei Kindern vor. Klinische Manifestationen: Durchfall, Ödeme, Hypoproteinämie; Enterokinaseaktivität im Zwölffingerdarminhalt ist praktisch nicht vorhanden, während die Aktivität von Amylase und Lipase unverändert bleibt. Behandlung: Ersatztherapie mit Pankreasenzymen. Abetolipoproteinämie. Abetolipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom) ist eine Erkrankung, bei der das für die Bildung von Chylomikronen und Lipoproteinen sehr niedriger Dichte notwendige Apo-B-Protein fehlt, was zu einer Überfüllung der Enterozyten mit Fetten führt und die Fettaufnahme beeinträchtigt ist . Klinische Manifestationen im ersten Lebensjahr zeigen eine Entwicklungsverzögerung. Der Stuhl ist reichlich und verfärbt, der Bauch ist aufgebläht. Die geistige Entwicklung ist etwas zurückgeblieben. Das Auftreten zerebellärer Symptome ist ab dem 10. Lebensjahr typisch. Im Jugendalter entwickelt sich eine atypische Retinitis pigmentosa. Diagnose: Nachweis von Akanthoziden im peripheren Blut, Hypocholesterinämie (200-800 mg/l), Fehlen oder minimale Menge an b-, b-Lipoproteinen (b- oder b-Lipoproteinämie), ausgeprägte Ansammlung von Nüchternlipiden in den Zotten der Enterozyten von die Zwölffingerdarmschleimhaut. Behandlung: Einschränkung langkettiger Fette, Vitamine A, D, E, K, Aufnahme mittelkettiger Triglyceride, Störung des Aminosäuretransports. Diagnose: basierend auf der Dünnschichtchromatographie von Aminosäuren im Urin und Blutserum. Malabsorption von Vitamin B12 (Transcobalamin-P-Mangel). Ein Mangel an Transcobalamin-II, einem Protein, das für den intestinalen Transport von Vitamin B12 notwendig ist, führt zu schwerer Megaloblastenanämie, Durchfall und Erbrechen. Behandlung: Vitamin B12 1000 µg/Woche bei Transcobalamin-II-Mangel und 100 µg/Monat bei anderen Krankheiten, angeborene Störungen der Folsäure-Absorptionsprozesse. Klinische Merkmale: Megaloblastenanämie, verminderte Intelligenz. Chlorid-verschwendender Durchfall ist eine seltene spezifische angeborene Erkrankung, die durch einen Defekt im Chloridtransport im Ileum verursacht wird. Klinische Manifestationen: schwächender Durchfall vom Moment der Geburt an als Folge der Ansammlung von Chlorionen im Darmlumen. Diagnose: Durchfall, Hypokaliämie, Hypochlorämie, Alkalose. Im Übrigen wird die Resorptionsfunktion des Darms nicht beeinträchtigt. Behandlung: Fügen Sie der Nahrung zusätzlich Kalium hinzu, begrenzen Sie die Aufnahme von Chloriden. Enteropathische Akrodermatitis wird durch Malabsorption von Zn verursacht. Klinik: Dermatitis (Ausschlag an der Verbindung von Haut und Schleimhaut), es kann zu Alopezie, Durchfall, Entwicklungsverzögerung, verringertem Zn im Blutserum und Aktivität der alkalischen Phosphatase kommen. Behandlung: Zinksulfat 150 mg/Tag. Menkes-Syndrom. Das Menkes-Syndrom (Lockenhaarsyndrom) wird durch einen gestörten Transport von Cu (Kupfer) verursacht. Wird autosomal-rezessiv vererbt. Klinik: Wachstumsverzögerung, Haaranomalie, Kleinhirndegeneration. Diagnose: auf der Grundlage der Klinik und einer Abnahme von Cu im Blutserum. Die Prognose ist ungünstig. Whipple-Syndrom. Es tritt fast nie bei Kindern auf. Ätiologie: Es wird angenommen, dass es sich um stäbchenförmige Mikroorganismen handelt, die auch den Dünndarm befallen. Klinik: Fieber, Durchfall, Arthralgie, Polyserositis. Diagnose: Durch eine Biopsie im Zwölffingerdarm werden PAS-positive Makrophagen nachgewiesen, in der Schleimhaut sind Bakterien nachweisbar. Diagnosemethoden. Ich inszeniere. Identifizierung des Syndroms der Malabsorption. Nach klinischen Anzeichen: 1) Körpergewichtsverlust bei normalem oder gesteigertem Appetit – verminderte Aufnahme von Fett, Eiweiß, Kohlenhydraten; 2) reichlicher, übelriechender Stuhlgang – verminderte Fettaufnahme; 3) Muskelschwäche, Schwellung – verminderte Proteinaufnahme; 4) Blähungen, Knurren im Magen, übermäßiger Gasausstoß – Verdauung von Kohlenhydraten durch die Darmflora; 5) Parästhesien, Knochenschmerzen, Tetanie – verminderte Aufnahme von Ca und Vitamin D; 6) Muskelkrämpfe – übermäßiger Verlust von K und Mg; 7) hämorrhagisches Syndrom – verminderte Aufnahme von Vitamin K; 8) Glossitis, Stomatitis, Cheilitis – Mangel an Vitamin B12, Folsäure und anderen B-Vitaminen; 9) Akrodermatitis – Zn-Mangel. Stufe II. Ausschluss einer infektiösen Genese der Enteropathie. Stufe III. Feststellung der Art (Phase) von Verdauungsstörungen (Kavität, Parietalmembran): 1) im Falle einer Störung der Hohlraumverdauung (präenterale Mechanismen) deren Ursachen identifizieren: Funktionsstörung des Magens, Ausscheidungsinsuffizienz der Bauchspeicheldrüse, Gallenmangel (verminderte Bildung, beeinträchtigte Ausscheidung oder Rückresorption im Darm); 2) Im Falle einer Verletzung der parietalen Verdauung (enterale Mechanismen) können folgende Techniken angewendet werden: Zeitpunkt (Alter des Patienten) der Manifestation der Krankheit, Zusammenhang zwischen der Manifestation der Krankheit und den Ernährungsmerkmalen des Kindes und die Zusammenhang zwischen der Stuhlverschlechterung und den Ernährungseigenschaften des Kindes. Die Prognose ist bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung günstig. Die Vorbeugung besteht in einer Diättherapie unter Ausschluss unverträglicher Lebensmittel. VORTRAG Nr. 13. Differentialdiagnose von Lebererkrankungen bei Kindern. Klinik, Diagnose, Behandlung Phase I: Inspektion. Anamnese: Leberschaden festgestellt. Labormethoden: (ALAT, AST, alkalische Phosphatase, Proteinogramm, Thymol, Prothrombinindex, Bilirubin und Urin-Urobiligen) – Annahme der Diagnose. Die hepatische parenchymale Clearance von Blut mit Technetium ist das einzige oder frühe Anzeichen der Krankheit (Hepatitis, Zirrhose, Amyloidose). Ultraschall und Leberszintigraphie mit Technetium (Bestätigung der Schädigung, Unterscheidung von fokaler und diffuser Pathologie, Bestimmung der fokalen Lokalisation). Stadium II: Erstellen einer nosologischen Diagnose (Laparoskopie, selektive Angiographie, gezielte Leberbiopsie, Latexagglutinationsreaktion bei Echinokokkose). Bei fokalen Läsionen tief im Organ - Zöliakie, selektive Hepatographie (zur Kontrastierung der Leberarterien, Pfortader und Milzgefäße). Nadelbiopsie (bei Verdacht auf diffuse Erkrankung). Bestimmung mitochondrialer Antikörper gegen Lebergewebe. Stadium III: detaillierte Diagnose (Aktivität des Prozesses, Stadium der Erkrankung, Komplikationen). Biochemische Studien (Cholestase-Syndrom – erhöhte Werte von Cholesterin und konjugiertem Bilirubin, Aktivität der alkalischen Phosphatase; Zytolyse-Syndrom – erhöhte Konzentration von konjugiertem Bilirubin, Transaminase-Aktivität; hepatoprivales Syndrom – verringerte Werte von Cholesterin, Albumin, Prokoagulanzien, Fibrinogen; mesenchymal-inflammatorisches Syndrom – erhöhter Gehalt an g-Globuline, Indikatoren von Diphenylamin- und Thymolproben, ESR-Indikator). Immunologische Forschung. Einteilung der Hepatomegalie: 1) Grunderkrankungen des Leberparenchyms (Hepatitis, Pigmenthepatose, Leberzirrhose, Tumoren); 2) Stoffwechselstörungen (Fetthepatose, Amyloidose, Hämosiderose, Glykogenose, Lipoidose); 3) Durchblutungsstörungen (Stagnation, Herzinfarkt bei Erwachsenen); 4) sekundäre infiltrative Prozesse (akute und chronische Infektionen und Vergiftungen, Blutkrankheiten, Kollagenose); 5) Erkrankungen der Gallenwege (Cholangitis, Gallenabflussstörungen). Idiopathische Hämochromatose – Eisenablagerungen in Leber, Haut, Herz, Gelenken, Drüsen. Autoimmuner Verlauf von Hepatitis, primärer biliärer Zirrhose – fibrosierende Alveolitis, Schilddrüsenentzündung, tubulointerstitielle Nephritis, Gelenkschäden. Bei der viralen chronischen Hepatitis gibt es außerdem Glomerulonephritis, Polyneuropathie, pulmonale Vaskulitis, pulmonale Granulomatose, Myokarditis und systemische Vaskulitis. Klassifikation der chronischen Hepatitis. 1. Viral (B, C, D, E, F, G). 2. Autoimmunerkrankungen (Epstein-Barr, Zytomegalie, Coxsackie, Herpes-simplex-Viren). 3. Arzneimittel (Tuberkulostatika, Phenothiazine, giftige Pilze, DDT und seine Analoga). 4. Kryptogen (Ätiologie nicht geklärt, möglicherweise viral). Eine Leberzirrhose im Kindesalter ist selten, nimmt aber unter den Lebererkrankungen bei Kindern einen bedeutenden Platz ein. Ätiologie: akute virale Hepatitis (B, C, D), Gefäßerkrankungen (Buddy-Chiari-Syndrom und -Krankheit), Verengung v. portae - angeboren oder aufgrund einer Entzündung. Klinische Manifestationen: vergrößerte, klumpige, dichte Leber mit notwendigerweise vergrößerter Milz. Systemische Störungen und Komplikationen kommen deutlich zum Ausdruck (Erweiterung der Venen der Speiseröhre, des Magens, der Hämorrhoidalvenen (Kollateralen zwischen V. portae und Vena cava), morphologisch - massive Entzündungen in den Pfortadern und hexagonalen Läppchen, regenerierte Knoten, Fibrose, Degeneration von Hepatozyten in Kombination mit deren Nekrose. Grundlagen der Therapie chronisch diffuser Lebererkrankungen. Einer der Hauptmechanismen der Zerstörung von Leberzellen ist die übermäßige Aktivierung der Lipidperoxidation (LPO) und die Erschöpfung des antioxidativen Abwehrsystems. Die pharmakologische Regulierung von LPO durch Hepatoprotektoren und Antioxidantien ist die wichtigste Richtung bei der Behandlung chronischer Lebererkrankungen. Bei viraler CNI antivirale Medikamente: Viferon (rekombinantes Interferon-Referon mit Zusatz von Antioxidantien, Interferon-Intron A); möglich mit einer vorläufigen kurzen Behandlung mit Prednisolon. Basistherapie bei diffusen Lebererkrankungen bei Kindern. Die Basistherapie (medikamentenfrei) ist traditionell und wird allen Patienten verschrieben, unabhängig von der Ätiologie der Leberschädigung. Beinhaltet ein Schutzregime (Einschränkung der körperlichen Aktivität, Bettruhe bei Exazerbationen), eine angemessene therapeutische Ernährung (Tabelle 5, bei Exazerbationen - 5a) und einen Multivitaminkomplex. Die unspezifische Therapie sollte möglichst sparsam, aber ausreichend sein. Wird nicht ausgeführt, wenn keine Prozessaktivität vorliegt. Es ist wichtig, Magen-Darm-Störungen und intestinaler Autointoxikation vorzubeugen (Verschreibung von Enzymen, Eubiotika, Abführmitteln). Hepatoprotektoren und Antioxidantien werden nur bei kranken Kindern mit aktivem Entzündungsprozess und Hyperenzym eingesetzt. Zubereitungen pflanzlichen Ursprungs mit membranstabilisierender, antitoxischer und choleretischer Wirkung (Karsil, Legalon, Hepatofalk, LIV-52, Galstena, Hepabene, Pumpkinol, Hofitol, Heptral, Silymar, Tan-Tsekhol usw.). Linderung der Cholestase – Adsorbentien (Cholestyramin, Bilignin, Polyphepam), Heptral, Ursodesoxycholsäurepräparate (Ursofalk, Ursosan), Hämo- und Plasmasorption. Bei ausgeprägter Zytolyse und Störung der Proteinsynthese- und Entgiftungsfunktionen der Leber - intravenöse Gabe von Entgiftungsmitteln (polyionische Pufferlösungen, 5% ige Glucoselösung), Proteinpräparaten (Albumin, Plasma, frisch heparinisiertes Blut, Gerinnungsfaktoren), Lösungen von Aminosäuren (Alvezin, Aminofusin, Hepasteril, Aminosteril); Methoden der extrakorporalen Entgiftung. VORTRAG Nr. 14. Arzneimittelbedingte Erkrankungen bei Kindern Komplikationen werden unterteilt in: 1) Arzneimittel, die in echte Nebenwirkungen von Arzneimitteln unterteilt werden; 2) toxische Wirkungen von Arzneimitteln; 3) Komplikationen im Zusammenhang mit einem plötzlichen Absetzen des Arzneimittels; 4) individuelle Unverträglichkeit gegenüber dem Medikament. Nebenwirkungen von Arzneimitteln: eine unerwünschte Wirkung eines Arzneimittels aufgrund seiner Struktur und Eigenschaften, die es zusammen mit seinen Hauptwirkungen auf den Körper hat. Die toxischen Wirkungen von Arzneimitteln können auf folgende Ursachen zurückzuführen sein: Überdosierung, schnelle Sättigung des Körpers, schnelle Verabreichung mittlerer und sogar minimaler Dosen, unzureichende Ausscheidungsfunktion des Körpers, beeinträchtigte Entgiftungsprozesse von Arzneimitteln im Körper (bei primärem Leberversagen). Komplikationen aufgrund eines schnellen Medikamentenentzugs: Entzugssyndrom, Abstinenz, Verschlimmerung der behandelten Symptome. Die individuelle Arzneimittelunverträglichkeit wird in ungewöhnliche und perverse Reaktionen unterteilt. Eine ungewöhnliche Reaktion des Körpers auf normale Dosen von Medikamenten, die für die meisten Menschen harmlos sind. Bei der individuellen Unverträglichkeit handelt es sich um eine Krankheit mit veränderter Reaktionsfähigkeit, eine Erkrankung des Körpers. Zur individuellen Unverträglichkeit gehören Eigenheiten und eine allergische Reaktion. Unter Idiosynkrasie versteht man eine genetisch bedingte, eigenartige Reaktion auf ein bestimmtes Arzneimittel bei der ersten Einnahme. Die Ursache der Idiosynkrasie ist eine unzureichende Menge oder geringe Aktivität von Enzymen (z. B. führt ein Mangel des Enzyms Glucosephosphat DG als Reaktion auf die Einnahme bestimmter Medikamente Chinidin, SA-Medikamente, Aspirin, Pyrazalone, Antibiotika zur Entwicklung einer hämolytischen Anämie). Faktoren bei der Entwicklung von Arzneimittelerkrankungen sind wie folgt. 1. Unkontrollierte Einnahme von Medikamenten sowohl durch Ärzte als auch durch Patienten selbst; Das Vorliegen einer Grunderkrankung verändert die Reaktionsfähigkeit des Körpers und eine veränderte Reaktionsfähigkeit äußert sich in unerwarteten Wirkungen bei der Einnahme von Medikamenten. 2. Polypharmazie, die Bedingungen für eine polyvalente Sensibilisierung schafft; Eine schlechte Ernährung bei der Einnahme von Medikamenten kann die Reaktionsfähigkeit und die Medikamententoleranz des Körpers verändern. 3. Altersbedingte Abnahme der Beteiligung von Enzymsystemen am Abbau und der Neutralisierung bestimmter Stoffe (höhere Empfindlichkeit bei Kindern gegenüber Barbituraten und Salicylaten, bei älteren Menschen – gegenüber SG). 4. Genetische Bestimmung einer Reihe arzneimittelinduzierter Läsionen. 5. Der Grad und die Geschwindigkeit der Sensibilisierung des Körpers hängen teilweise vom Verabreichungsweg des Arzneimittels ab (lokale Anwendungen und Inhalationen führen zu einer erhöhten Empfindlichkeit des Körpers; bei intravenöser Verabreichung von Arzneimitteln ist die Sensibilisierung des Körpers geringer als bei intramuskulären und intravenösen Injektionen ). Allergische Reaktionen sind die häufigste Ursache für eine Unverträglichkeit gegenüber bestimmten Medikamenten. Unter Allergie versteht man eine veränderte Reaktionsfähigkeit des Organismus auf die Einwirkung einer bestimmten Substanz aufgrund der erblich bedingten hohen Empfindlichkeit des Organismus. Eine Arzneimittelerkrankung ist eine der bedeutendsten klinischen Formen einer allergischen Reaktion des Körpers auf Arzneimittel. Notwendige Schritte zur Entstehung von Arzneimittelallergien: 1) Umwandlung des Arzneimittels in eine Form, die mit Proteinen interagieren kann; 2) Umwandlung des Arzneimittels in eine Form, die mit Körperproteinen reagieren kann, um ein vollständiges Antigen zu bilden; 3) die Immunreaktion des Körpers auf diesen gebildeten, fremd gewordenen Komplex in Form der Synthese von Antikörpern durch die Bildung von Immunglobulinen. Stadien allergischer Manifestationen: präimmunologisch – dies ist die Bildung vollständiger (vollständiger) Allergene (Antigene). Immunologisch, wenn im Gewebe der Schockorgane eine „Antigen-Antikörper“-Reaktion auftritt. Die Antigen-Antikörper-Reaktion ist eine spezifische Reaktion, die nur durch die Einführung eines bestimmten Allergens verursacht wird. Pathochemische Reaktion – durch die Bildung des Antigen-Antikörper-Komplexes werden biologisch aktive Substanzen (Histamin, Heparin, Serotonin usw.) freigesetzt; die Reaktion ist unspezifisch. Die pathophysiologische Reaktion äußert sich in der Einwirkung biologisch aktiver Substanzen auf verschiedene Organe und Gewebe. Klassifizierung allergischer Reaktionen. 1. Eine Reaktion vom Soforttyp ist mit dem Vorhandensein zirkulierender Antikörper im Blut verbunden. Diese Reaktion tritt 30-60 Minuten nach der Verabreichung des Arzneimittels auf und ist dann durch akute Manifestationen gekennzeichnet: lokale Leukozytose, Eosinophilie im Bluttest. 2. Eine Reaktion vom verzögerten Typ wird durch das Vorhandensein von Antikörpern in Geweben und Organen verursacht, geht mit einer lokalen Lymphozytose einher und tritt 1-2 Tage nach Einnahme des Arzneimittels auf. Einteilung allergischer Reaktionen nach Pathogenesetyp. 1. Echte (allergische) Reaktionen werden in chimäre (B-abhängig) und kythergische (T-abhängige) Reaktionen unterteilt: 1) chimäre allergische Reaktionen werden durch die Reaktion eines Antigens mit Antikörpern verursacht, deren Bildung mit B-Lymphozyten verbunden ist; 2) kythergische allergische Reaktionen bei der Kombination des Allergens durch sensibilisierte Lymphozyten. 2. Falsche (pseudoallergische, nicht immunologische) Reaktionen – haben kein immunologisches Stadium in ihrer Entwicklung. Klassifikation der medizinischen Krankheit. 1. Akute Formen: anaphylaktischer Schock, Asthma bronchiale, Quincke-Ödem, vasomotorische Rhinitis, akute hämolytische Anämie. 2. Längere Formen: Serumkrankheit, Lyell-Syndrom, medikamenteninduzierte Vaskulitis usw. 3. Leicht (Juckreiz, Quincke-Ödem, Urtikaria), bei dem die Symptome 3 Tage nach der Einnahme von Antihistaminika verschwinden; mäßiger Schweregrad (Urtikaria, ekzematöse Dermatitis, Erythema multiforme, Fieber bis 39 °C, Poly- oder Monoarthritis, toxisch-allergische Myokarditis). Die Symptome verschwinden nach 4–5 Tagen, erfordern jedoch die Verabreichung von GC in durchschnittlichen Dosen von 20–40 mg. 4. Schwere Form (anaphylaktischer Schock, exfoliative Dermatitis, Lyell-Syndrom), Schädigung innerer Organe (Myokarditis mit Rhythmusstörungen, nephrotisches Syndrom). Alle Symptome verschwinden nach 7–10 Tagen der kombinierten Verabreichung von GCs, Immunmodulatoren und Antihistaminika. Diagnose einer Arzneimittelerkrankung: sorgfältig erhobene allergische Anamnese. Dabei ist zu bedenken, dass viele Patienten Medikamente, die sie täglich anwenden (Beruhigungsmittel, Abführmittel, Analgetika, Augentropfen, Nasentropfen), nicht als Arzneimittel einnehmen. Das Wesentliche bei Eliminationstests ist die Abschaffung absolut aller Medikamente. Allergische Hauttests (in / to, Skarifikation, Anwendung) geben eine scharf positive Reaktion mit bestimmten Arzneimittelallergenen. Provokative Tests (nasal, inhalativ, konjunktival). Basophilentest. Bei der Hämaggluzinationsreaktion kommt es zur Agglutination allergenbeladener roter Blutkörperchen durch das Serum des Patienten. RBTL (Blasttransformationsreaktion von Lymphozyten) wird zur Diagnose einer allergischen Reaktion vom verzögerten Typ verwendet. Die Lymphozyten des Patienten werden mit einem möglichen Allergen vermischt. Nach vielen Tagen der Inkubation wird der Grad der Transformation von Lymphozyten anhand morphologischer Kriterien oder anhand der DNA- oder RNA-Synthese unter Verwendung einer Isotopenmarkierung von Lyell et al. beurteilt. Behandlung medikamentöser Erkrankungen: Bettruhe; eine reizfreie Ernährung mit ausreichender Flüssigkeitszufuhr; Absetzen aller Medikamente; Desensibilisierungstherapie (Kalziumchlorid, Antihistaminika, Kalzium, Glukokortikoide); Eine spezifische Hyposensibilisierung ist wirkungslos. nicht bei Panzytopenie durchgeführt; symptomatische Therapie. Behandlung des anaphylaktischen Schocks. 1. Injizieren Sie 0,5–1 ml 0,1 %ige Adrenalinlösung subkutan. 2. Verhinderung der Aspiration von Erbrochenem. 3. Injizieren Sie 10,0 ml einer 10 %igen Ca-Chlorid-Lösung intravenös oder 10,0 ml einer 10 %igen Ca-Gluconat-Lösung intravenös. 4. Infusion, dann 300–500 ml 5 %ige Glucoselösung oder Kochsalzlösung + 0,5–1 ml 0,1 %ige Adrenalinlösung oder 1,0 ml 1 %ige Mesatonlösung mit HA tropfen. 5. Bei Bronchospasmus – 10 ml 2,4 %ige Aminophyllinlösung, Novocain-Blockade. 6. Bei Kehlkopfödem – Tracheotomie, befeuchteter Sauerstoff 7. Antihistaminika (Suprastin 2 % – 2,0, Tave-Gil 0,1 % – 1,0, Diphenhydramin 1 % – 1,0). 8. Herzglykoside. 9. Bei anaphylaktischem Schock aufgrund der Penicillin-Ätiologie – bis zu 1 Million Einheiten Penicillinase, erneut nach 6–8 Stunden. 10. Wiederbelebung (künstliche Beatmung, geschlossene Herzmassage, wenn Atem- und Herzaktivität aufhören). VORTRAG Nr. 15. Helminthiasis bei Kindern. Klinik, Diagnose, Behandlung, Prävention Helminthiasen sind Krankheiten, die entstehen, wenn parasitäre Helminthenwürmer und ihre Larven im Körper lokalisiert werden. Klassifizierung der Helminthiasis: 1) nach dem biologischen Prinzip: Nematoden (Spulwürmer), Cestoden (Bandwürmer), Trematoden (Egel); 2) epidemiologisch: Geohelminthiasis, Biohelminthiasis, Bon-Kontakt. 1. Askariasis Der Erreger ist ein Spulwurm, der im Erwachsenenstadium im Dünndarm parasitiert. Die Lebensdauer von Spulwürmern beträgt etwa ein Jahr. Während der Migrationsphase (die ersten 6-8 Wochen nach der Infektion) haben Spulwurmlarven eine mechanische und sensibilisierende Wirkung, die zu eosinophilen Infiltraten im Gewebe verschiedener Organe und zu Blutungen führt. In der Darmphase (8 Wochen nach der Infektion) verursachen erwachsene Spulwürmer toxisch-allergische und neuroreflexive Reaktionen des Körpers sowie verschiedene lokale mechanische Effekte. Klinik. Die Migrationsphase tritt häufig unter dem Deckmantel akuter Atemwegsinfektionen, Bronchitis (Unwohlsein, trockener Husten oder spärlicher Auswurf, leichtes Fieber, trockene und feuchte Rasselgeräusche in der Lunge) auf. Urtikaria, vesikulärer Ausschlag an Händen und Füßen sind möglich und es können flüchtige Infiltrate in der Lunge auftreten. In der Darmphase wird eine gastrointestinale Form unterschieden, die sich durch Speichelfluss, Übelkeit, Appetitlosigkeit, krampfartige Schmerzen um den Nabel, manchmal Stuhl- und Magenverstimmung äußert; hypotone Form, die sich durch verminderten Blutdruck und Schwäche äußert; neurologische Form, die sich durch Schwindel, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schlafstörungen und vegetativ-vaskuläre Störungen äußert. Komplikationen. Ascariasis-Darmverschluss, Askariasis-Appendizitis; perforierte Peritonitis; Ascariasis der Leber mit Auftreten von Gelbsucht, subdiaphragmatischem Abszess; Ascariasis der Bauchspeicheldrüse mit klinischen Manifestationen einer akuten Pankreatitis, Kriechen von Spulwürmern in die Atemwege mit der Entwicklung einer Asphyxie. Diagnose. Basierend auf Labordaten basiert es auf dem Nachweis von Nematodenlarven im Sputum, Antikörpern im Blut und der späten Darmphase von Spulwurmeiern im Kot. Behandlung. Piperazin, Levamisol und Combatrin werden zur Vertreibung junger und erwachsener Spulwürmer eingesetzt. Piperazin wird zweimal täglich nach den Mahlzeiten verschrieben, der Abstand zwischen der Einnahme des Arzneimittels beträgt 2-2 Stunden, für 3 Tage beträgt die empfohlene Dosis 2-1,5 g pro Dosis (2-3 g / Tag). Die Wirksamkeit erhöht sich, wenn Piperazin nach dem Abendessen vor dem Schlafengehen eingenommen wird. Decaris (Levamisol) wird einmal nach den Mahlzeiten in einer Dosis von 4 mg verschrieben, Pyrantel wird einmal nach den Mahlzeiten in einer Dosis von 150 mg/kg Körpergewicht verschrieben. Die Sauerstoffbehandlung wird auf nüchternen Magen oder 3-4 Stunden nach den Mahlzeiten, vorzugsweise morgens, an 2-3 aufeinanderfolgenden Tagen durchgeführt. Prognose und Prävention. Die Prognose ist günstig, wenn keine Komplikationen auftreten, die eine chirurgische Behandlung erfordern. Prävention: Massenuntersuchung der Bevölkerung und Behandlung aller mit Askariasis infizierten Personen. Schutz des Bodens von Gemüsegärten, Obstgärten und Beerenfeldern vor Kontamination mit Fäkalien. Gemüse und Obst gründlich abspülen und mit kochendem Wasser überbrühen. Persönliche Hygienemaßnahmen. 2. Alveokokkose Ätiologie und Pathogenese. Der Erreger ist das Larvenstadium von Alveokokken. Eine Infektion des Menschen erfolgt, nachdem Onkosphären durch Kontakt mit kontaminierter Haut von Polarfüchsen, Hunden, Füchsen und durch das Wasser stehender Stauseen beim Verzehr von in Epidemiegebieten gesammelten Waldbeeren in die Mundhöhle gelangen. Die Larven sammeln sich normalerweise in der Leber an, infiltrieren und wachsen in Gewebe hinein, unterbrechen die Blutversorgung der Organe und verursachen Gewebedegeneration und -atrophie. Klinik. Es bleibt lange Zeit asymptomatisch, aber es kommt zu einer fortschreitenden Vergrößerung der Leber, es treten Schweregefühl und Druck im rechten Hypochondrium auf und es treten dumpfe, schmerzende Schmerzen auf. Nach einigen Jahren ist die klumpige und sehr dichte Leber tastbar. Es kann zu Gelbsucht kommen und manchmal kommt es zu einer Vergrößerung der Milz. Wenn sich die Knoten auflösen, steigt die Körpertemperatur und es kommt zu Schweißausbrüchen. Diagnose. Basierend auf Labordaten Leukozytose, Eosinophilie, erhöhte ESR, Hyperproteinämie, Hypergammaglobulinämie. Es werden serologische Reaktionen mit Alveokokken-Antigen verwendet. Zur Abklärung der Lokalisation des Prozesses kommen Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen, Leberscans und Computertomographien zum Einsatz. Aufgrund der Gefahr einer Kontamination anderer Organe ist eine Testpunktion verboten. Abzugrenzen sind Tumore, Echinokokkose und Leberzirrhose. Behandlung. Die Behandlung ist chirurgisch und symptomatisch. 3. Ankylostomiasis (Ankylostomiasis und Necatoriasis) Ätiologie, Pathogenese. Die Erreger Hakenwurm und Nekator parasitieren im menschlichen Dünndarm, häufiger im Zwölffingerdarm. Eine Infektion tritt auf, wenn die Larven in die Haut eindringen oder wenn sie mit kontaminiertem Obst, Gemüse oder Wasser aufgenommen werden. Die Larven wandern etwa 7–10 Tage lang durch den Körper- und Lungenkreislauf. Im Dünndarm entwickeln sie sich zu geschlechtsreifen Individuen und beginnen nach 4-6 Wochen mit der Eiablage. Die Lebensdauer von Ankylostomiden liegt zwischen mehreren Monaten und 20 Jahren. Während der Migrationszeit können sie toxisch-allergische Reaktionen hervorrufen. Erwachsene Helminthen sind hämatophage. Wenn sie an der Darmschleimhaut fixiert werden, verletzen sie die Schleimhaut und das Gewebe, was zur Bildung von Blutungen führt, Blutungen verursacht, zur Entwicklung einer Anämie beiträgt und den Zustand von Allergien, Magen-Darm-Dyskinesien und Dyspepsie auf einem bestimmten Niveau hält. Klinik. Juckreiz und Brennen der Haut, asthmatische Erscheinungen, Fieber, Eosinophilie im Bluttest. Im Spätstadium treten Übelkeit, Speichelfluss, Bauchschmerzen, Erbrechen, Darmstörungen (Verstopfung oder Durchfall) und Blähungen auf. Die Diagnose wird durch den Nachweis von Eiern im Stuhl und manchmal auch im Zwölffingerdarminhalt bestätigt. Behandlung. Die Entwurmung erfolgt mit Combantrin oder Levamisol. Bei schwerer Anämie (Hämoglobin unter 67 g/l) werden Eisenpräparate und Erythrozytentransfusionen verordnet. Prognose und Prävention. Die Prognose ist in den meisten Fällen günstig. Vorbeugung: In Gebieten mit Hakenwurmbefall sollten Sie nicht barfuß gehen oder ohne Bettzeug auf dem Boden liegen. Früchte, Beeren und Gemüse müssen vor dem Verzehr gründlich gewaschen und mit kochendem Wasser überbrüht werden; Sie sollten kein ungekochtes Wasser trinken. 4. Diphyllobothriasis Ätiologie, Pathogenese. Der Erreger ist der Breitbandwurm. Seine Lebensdauer beträgt mehrere zehn Jahre. Eine Infektion des Menschen mit Diphyllobothriasis tritt beim Verzehr von frischem oder leicht gesalzenem Kaviar und rohem Fisch (Hecht, Barsch, Omul usw.) auf. Der Bandwurm setzt sich mit seinen Bothrien an der Darmschleimhaut fest und verletzt diese. Eine große Ansammlung von Parasiten kann das Darmlumen verstopfen. Stoffwechselprodukte des Helminthen sensibilisieren den Körper. Klinik. Gekennzeichnet durch Übelkeit, Schwäche, Schwindel, Bauchschmerzen, instabilen Stuhl, Ausscheidung von Strobilusfetzen beim Stuhlgang. Die Diagnose wird durch den Nachweis von Lentelet-Eiern und Strobila-Fragmenten im Kot bestätigt. Behandlung. Bei schwerer Anämie wird vor der Helminthisierung Vitamin B in einer Menge von 300–500 µg intramuskulär 2–3 Mal alle 7 Tage für einen Monat verschrieben, Hämostimulin, eisenhaltige Präparate, Hämatogen. Zur Entwurmung, Fenasal, Wurmfarnextrakt und eine Abkochung Kürbiskerne werden verschrieben. Prognose und Prävention. Die Prognose in Abwesenheit von Komplikationen ist günstig. Sie sollten keinen rohen, schlecht gekochten oder unzureichend getrockneten und gesalzenen Fisch sowie „lebenden“ Hechtkaviar essen. 5. Opisthorchiasis Ätiologie, Pathogenese. Der Erreger ist der Katzenegel, der beim Menschen die Gallenwege der Leber, der Bauchspeicheldrüse und der Gallenblase parasitiert; er kann auch bei Hunden und Katzen parasitieren. Der Parasit kann etwa 20–40 Jahre im menschlichen Körper leben. Eine Infektion des Menschen tritt beim Verzehr von rohem (gefrorenem), leicht gesalzenem und unzureichend gebratenem Fisch von Karpfenarten (Ide, Chebak, Dace usw.) auf. Opisthorchisen verletzen die Schleimhäute der Bauchspeicheldrüse und der Gallenwege, was zu einer Behinderung des Gallenabflusses führt und zum Auftreten von Zystenvergrößerungen und Lebertumoren beiträgt. Sie haben toxische und neuroreflexive Wirkungen. Klinik. Die Inkubationszeit beträgt etwa 2 Wochen. In der Frühphase kann es zu Fieber, Schmerzen in Muskeln und Gelenken, Magen-Darm-Störungen in Form von Erbrechen und Durchfall, Schmerzen und Vergrößerung der Leber beim Abtasten kommen, seltener - der Milz, Leukozytose und hohe Eosinophilie im Bluttest. allergische Hautausschläge. Wenn sich das chronische Stadium entwickelt, beginnt der Patient über Schmerzen in der Magengegend, im rechten Hypochondrium und über Schmerzattacken ähnlich einer Gallenblasenkolik zu klagen. Schwindel und die Entwicklung anderer dyspeptischer Störungen können auftreten. Es werden Widerstand der Muskeln im rechten Hypochondrium, eine Vergrößerung der Leber, manchmal ein Ikterus der Sklera, eine Vergrößerung der Gallenblase und Symptome einer Schädigung der Bauchspeicheldrüse festgestellt. Die häufigsten Symptome einer Opisthorchiasis sind Cholezystitis, Gallendyskinesie, chronische Pankreatitis und Hepatitis und selten Symptome einer Gastroduodenitis und Enterokolitis. Opisthorchiasis kann asymptomatisch sein. Die Diagnose wird beim Nachweis von Wurmeiern im Kot und Zwölffingerdarminhalt gestellt. Behandlung. Die Entwurmung erfolgt mit Mebendazol (Ver-Mox). Prävention: Es ist unbedingt erforderlich, der Bevölkerung die Gefahren des Verzehrs von rohem, aufgetautem und gefrorenem (Stroganina), leicht gesalzenem und unzureichend gebratenem Fisch aufzuklären. 6. Teniasis Ätiologie. Der Erreger ist der Schweinebandwurm, der Menschen im geschlechtsreifen Stadium und im Larvenstadium parasitieren und die Krankheit Zystizerkose verursachen kann. Der erwachsene Helminth parasitiert über viele Jahre den Dünndarm. Eine Infektion mit Taeniasis beim Menschen tritt beim Verzehr von rohem oder halbrohem Fleisch mit Flossen auf. Die Diagnose wird auf der Grundlage einer wiederholten Stuhluntersuchung gestellt, um Helminthensegmente aus den Perianalfalten durch Abkratzen nach Bandwurmeiern zu erkennen. Behandlung. Vermox. Manchmal werden ätherischer Extrakt aus Wurmfarn und Kürbiskerne verwendet. Verhütung. Sie sollten kein ungekochtes oder ungekochtes Schweinefleisch essen. 7. Trichuriasis Ätiologie, Pathogenese. Der Erreger ist der Peitschenwurm, der den menschlichen Dickdarm parasitiert. Die Lebensdauer des Peitschenwurmparasiten beträgt etwa 5 Jahre. Der Peitschenwurm verletzt die Darmschleimhaut und ist ein Hämatophage, der die Impfung der Mikroflora fördert; der Peitschenwurm löst Reflexreaktionen in anderen Organen der Bauchhöhle aus. Die Produkte ihres Stoffwechsels sensibilisieren den Körper. Klinik. Der Patient wird durch Sabbern, verminderten (seltener - erhöhten) Appetit gestört, es treten Schmerzen in der rechten Bauchhälfte und im Oberbauch auf, Übelkeit, Verstopfung oder Durchfall, manchmal treten Kopfschmerzen, unruhiger Schlaf, Schwindel, Reizbarkeit auf, es tritt eine mäßige hypochrome Anämie auf im Bluttest und leichte Leukozytose. Bei geringer Intensität manifestiert sich ein Peitschenwurmbefall nicht klinisch. Die Diagnose wird gestellt, wenn Peitschenwurmeier im Stuhl nachgewiesen werden. Behandlung. Eine antihelminthische Therapie (Mebendazol und andere Medikamente) wird verschrieben. Dem Patienten wird zunächst ein reinigender Einlauf verabreicht. Vorhersage. Die Prognose ist günstig. 8. Fascioliasis Ätiologie und Pathogenese. Der Erreger der Faszioliasis sind Leber und Riesenwürmer. Die Hauptinfektionsquelle für den Menschen sind verschiedene Nutztiere. In der warmen Jahreszeit kommt es häufig zu einer Infektion des Menschen, wenn Fasciola-Larven mit Wasser, Sauerampfer und anderem Grünzeug aufgenommen werden. Die Lebensdauer von Helminthen im menschlichen Körper beträgt etwa 10 Jahre. Von besonderer Bedeutung sind Traumatisierungen und toxisch-allergische Schäden des hepatobiliären Systems. Fasziolen können aber auch in andere Gewebe und Organe verschleppt werden. Klinik. Die Krankheit wird durch eine Blutuntersuchung auf Eosinophilie, allergische Manifestationen, Erkrankungen der Leber und der Gallenblase festgestellt, die den Symptomen einer Opisthorchiasis ähneln (Gelbsucht, Anfälle von Gallenblasenkolik werden häufiger beobachtet). Die Diagnose des frühen Stadiums der Faszioliasis ist schwierig, da Wurmeier erst 3-4 Monate nach der Infektion freigesetzt werden. Es können immunologische Methoden eingesetzt werden. Im Spätstadium wird die Diagnose anhand des Nachweises von Fasciolae-Eiern im Zwölffingerdarminhalt und im Kot gestellt. Behandlung. Es werden Anthelminthika verschrieben, und nach der Entwurmung müssen 1-2 Monate lang Choleretika verschrieben werden. Es wird eine langfristige klinische Untersuchung der Patienten durchgeführt. Prognose und Prävention. Die Prognose für die Behandlung ist günstig. Die Vorbeugung besteht darin, die Verwendung von Wasser aus stehenden Gewässern zu verbieten und das Grünzeug gründlich zu waschen und mit kochendem Wasser zu überbrühen. 9. Echinokokkose Ätiologie. Der Erreger der hydatischen Echinokokkose ist das Larvenstadium einer kleinen Cestode, die einen Skolex mit 4 Saugnäpfen und Haken sowie 3-4 mit Eiern gefüllte Proglotiden aufweist. Die Larve ist eine Einkammerblase, deren Wand aus zwei Zellschichten besteht, einer äußeren und einer inneren, die kleine parietale Vorsprünge bilden. Die Blasenhöhle ist mit Flüssigkeit gefüllt. Echinococcus-Eier sind in der äußeren Umgebung sehr resistent und können dem Trocknen und der Einwirkung niedriger Temperaturen standhalten. Epidemiologie. Es ist auf der ganzen Welt verbreitet, die Infektion der Bevölkerung ist sehr weit verbreitet, am häufigsten sind Hirten, Jäger und Menschen betroffen, die ständigen Kontakt mit den Endwirten von Echinokokken haben. Reservoir und Quelle der Invasion: Die Endwirte sind Fleischfresser, Haustiere (Hund, Fuchs, Wolf), in deren Darm ein ausgewachsener Wurm parasitiert; Seine eierhaltigen Segmente werden mit dem Kot in die äußere Umgebung ausgeschieden. Zwischenwirte sind Pflanzenfresser und Allesfresser (Schafe, Ziegen, Schweine, Pferde, Nagetiere). Der Mechanismus der Übertragung der Invasion: fäkal-oral (als Folge der Aufnahme von invasiven Echinococcus-Eiern bei Kontakt mit Hunden, Schafen, auf deren Wolle sich Wurmeier befinden können), der Übertragungsweg ist Nahrung, Wasser, Haushalt. Pathogenese. Wenn eine Person Echinokokken-Eier im Magen und Darm verschluckt, werden sie aus der Onkosphäre freigesetzt, dringen durch die Darmwand in das Blut und dann in die Leber ein, wo sich das Larvenstadium der Echinokokkose bildet. Die wachsende Blase komprimiert das umliegende Gewebe, die Lunge, die Bronchien und die Gefäße und bezieht die Pleura in den pathologischen Prozess mit dem Auftreten von Symptomen einer raumfordernden Formation ein. Das Absterben des Parasiten führt zu einer bakteriellen Infektion und zur Bildung eines Lungenabszesses. Klinik. Brustschmerzen verschiedener Art, trockener Husten, dann mit eitrigem Auswurf, Hämoptyse, Atemnot. Wenn eine Blase in den Bronchus eindringt, kommt es zu starkem Husten, Zyanose, Erstickungsgefahr, der Inhalt der Blase findet sich im Auswurf. Wenn Echinokokkenblasen eitern, entsteht ein Lungenabszess. Bei einer Echinokokkose der Leber verlieren die Patienten ihren Appetit, es kommt zu Schwäche, Gewichtsverlust, Kopfschmerzen, verminderter Leistungsfähigkeit und einem Schweregefühl im Oberbauch. Schmerzen im rechten Hypochondrium, Vergrößerung der Leber, Verdickung und Schmerzen beim Abtasten, Übelkeit, Erbrechen, Stuhlverstimmung. In seltenen Fällen kommt es zu einer Subekteriizität der Haut und dem Auftreten von Gelbsucht. Diagnose. Basierend auf klinischen und Labordaten unter Verwendung serologischer Reaktionen (RSC, RNGA, Latexagglutinationsreaktion mit Antigen aus der Flüssigkeit von Echinokokkenblasen), zusätzlichen Forschungsmethoden, Röntgenthorax, Computertomographie der Lunge, Ultraschall der Lunge. Behandlung. In der Regel durch eine Operation. Verhütung. Infektionsprävention bei Tieren und Menschen, Einhaltung der persönlichen Hygienevorschriften, regelmäßige helminthologische Untersuchung von Hunden und rechtzeitige Entwurmung infizierter Tiere und Menschen. Von besonderer Bedeutung sind Informationen medizinischer und veterinärmedizinischer Einrichtungen. 10. Enterobiose Ätiologie. Der Erreger ist ein weiblicher Madenwurm mit einer Länge von 9 bis 12 cm, Männchen mit einer Länge von 3 bis 4 cm. Männchen sterben nach der Befruchtung, Weibchen schlüpfen aus dem Anus und beginnen, Eier im Perianalbereich und im Perineum abzulegen. Eine Infektion erfolgt durch den Verzehr infektiöser Eier. Autoinvasion ist möglich. Im oberen Teil des Dünndarms verlassen die infektiösen Larven die Eihülle und erreichen im Dickdarm die Geschlechtsreife. Madenwürmer heften sich an die Darmschleimhaut und dringen bis zur Muskelschicht ein, wo sie Giftstoffe produzieren. Klinik. Bei geringem Befall kann es zu keinen Beschwerden kommen. Bei Mädchen treten Juckreiz am Anus, Kratzen, Infektionen, häufiger Stuhlgang mit pathologischen Verunreinigungen, Vergiftungssymptome und Vulvovaginitis auf. Diagnose. Basierend auf dem Nachweis von Madenwurmeiern im Kot oder durch Abkratzen nach Madenwurmeiern. Im Blut - Eosinophilie. Behandlung. Mebendazol (Vermox) von 2 bis 10 Jahren 25–50 mg/kg einmalig, Pyrantel (Combantrin) – 10 mg/kg einmalig nach dem Frühstück, Kauen, Piperazin bis zu 1 Jahr 0,2 x 2 mal 5 Tage; 2-3 Jahre - 0,3; 4-5 Jahre - 0,5; 6-8 Jahre - 0,5; 9-12 Jahre - 1,0; 13-15 Jahre alt - 1,5. Verhütung. Einhaltung der persönlichen Hygiene. VORTRAG Nr. 16. Rheuma bei Kindern und Jugendlichen. Klinik, Diagnose, Behandlung Rheuma ist eine systemische entzündliche Erkrankung des Bindegewebes mit charakteristischer Schädigung des Herzens. Ätiologie, Pathogenese. Der wichtigste ätiologische Faktor bei akuten Formen der Krankheit sind b-hämolytische Streptokokken der Gruppe A. Bei Patienten mit protrahierten und kontinuierlich wiederkehrenden Formen der rheumatischen Karditis ist es oft nicht möglich, einen Zusammenhang zwischen der Krankheit und Streptokokken herzustellen. Bei der Entstehung von Rheuma kommt den Immunstörungen eine besondere Bedeutung zu. Es wird angenommen, dass sensibilisierende Erreger im Körper (Streptokokken, Viren, unspezifische Antigene etc.) in den ersten Stadien zur Entwicklung einer Immunentzündung im Herzen und dann zu einer Verletzung der antigenen Eigenschaften seiner Bestandteile mit diesen führen können Umwandlung in Autoantigene und Entwicklung eines Autoimmunprozesses. Eine besondere Rolle bei der Entstehung von Rheuma spielt die genetische Veranlagung. Einstufung. Es ist notwendig, die zuvor inaktive oder aktive Phase der Krankheit zu identifizieren. Die Aktivität kann minimal (Grad I), mäßig (Grad II) und maximal (Grad III) sein. Zur Bestimmung des Aktivitätsgrades werden der Schweregrad klinischer Manifestationen sowie Veränderungen der Laborparameter herangezogen. Einteilung nach der Lokalisation der Aktivität des rheumatischen Prozesses (Karditis, Arthritis, Chorea etc.), dem Zustand der Durchblutung und dem Krankheitsverlauf. Es gibt einen akuten Rheumaverlauf, einen subakuten Verlauf, einen protrahierten Verlauf, einen kontinuierlich schubförmigen Verlauf und einen latenten Krankheitsverlauf. Die Isolierung des latenten Verlaufs ist nur bei retrospektiven Merkmalen von Rheuma, latenter Entstehung von Herzerkrankungen usw. gerechtfertigt. Klinik. Am häufigsten entwickelt sich die Krankheit 1–3 Wochen nach einer Halsentzündung, manchmal auch nach einer weiteren Infektion. Bei Rückfällen kann dieser Zeitraum kürzer sein. Nach zwischenzeitlichen Erkrankungen, chirurgischen Eingriffen oder körperlicher Überlastung kommt es häufig zu Rückfällen der Erkrankung. Eine Manifestation von Rheuma ist eine Kombination aus akuter wandernder und vollständig reversibler Polyarthritis großer Gelenke mit mittelschwerer Karditis. Der Krankheitsbeginn ist akut, heftig, selten subakut. Eine Polyarthritis entwickelt sich schnell, begleitet von remittierendem Fieber bis zu 38–40 °C mit täglichen Schwankungen von 0–1 °C, starkem Schwitzen, jedoch häufiger ohne Schüttelfrost. Das erste Symptom der rheumatischen Polyarthritis sind akute Schmerzen in den Gelenken, die bei den geringsten passiven und aktiven Bewegungen zunehmen und sich verstärken. Begleitet werden die Schmerzen von einer Schwellung der Weichteile im Bereich der Gelenke und gleichzeitig tritt ein Erguss in der Gelenkhöhle auf. Die Haut über dem betroffenen Gelenk ist heiß, beim Abtasten des Gelenks treten scharfe Schmerzen auf, der Bewegungsbereich ist schmerzbedingt eingeschränkt. Ein charakteristisches Merkmal ist eine symmetrische Schädigung großer Gelenke – am häufigsten Knie, Handgelenk, Knöchel und Ellenbogen. Typisch ist die „Volatilität“ entzündlicher Veränderungen, die sich in der schnellen und umgekehrten Entwicklung arthritischer Manifestationen in einigen Gelenken und der gleichen schnellen Zunahme in anderen Gelenken äußert. Alle Gelenkveränderungen verschwinden auch ohne Behandlung spurlos, sie halten nicht länger als 2-4 Wochen an. Eine rheumatische Myokarditis ist, wenn kein Begleitdefekt vorliegt, nicht schwerwiegend, mit Beschwerden über leichte Schmerzen oder unangenehme, unklare Empfindungen im Herzbereich, leichte Kurzatmigkeit bei Anstrengung und selten - Beschwerden über Unterbrechungen der Herzfunktion, Herzklopfen . Beim Schlagen ist das Herz normal groß oder mäßig nach links vergrößert; bei der Auskultation und beim FCG ist eine zufriedenstellende Klangfülle der Töne charakteristisch, eine leichte Dämpfung des 1. Tons, manchmal wird ein 3. Ton aufgezeichnet, selten ein 4. Ton, a Weiches systolisches Muskelgeräusch an der Herzspitze und Vorsprüngen der Mitralklappe. Der Blutdruck ist normal oder mäßig erniedrigt. Das EKG zeigt eine Abflachung, Verbreiterung und Zackigkeit der P-Welle und des QRS-Komplexes, selten kann es zu einer Verlängerung des PQ-Intervalls um mehr als 0,2 s kommen, bei manchen Patienten ist eine leichte Verschiebung des S-T-Intervalls nach unten von der isoelektrischen Linie zu verzeichnen und eine Veränderung der T-Welle, die niedrig, negativ und seltener zweiphasig wird (hauptsächlich in den Ableitungen V1–V3). Selten treten Extrasystolen, ein atrioventrikulärer Block 2–3 Grad, ein intraventrikulärer Block und ein Junktionsrhythmus auf. Die diffuse rheumatische Myokarditis äußert sich in einer erheblichen Entzündung des Myokards mit starker Schwellung und damit einhergehender Funktionsstörung. Von Beginn der Krankheit an leidet der Patient unter starker Atemnot, die ihn zu einer Orthopnoe-Position, ständigen Schmerzen in der Herzgegend und Herzrasen zwingt. Gekennzeichnet durch „blasse Zyanose“ und Schwellung der Halsvenen. Das Herz ist diffus erweitert mit einem schwachen apikalen Impuls. Die Töne sind stark gedämpft, sehr oft sind ein deutlicher dritter Ton (protodiastolischer Galopprhythmus) und ein deutliches, aber deutlich leises systolisches Geräusch zu hören. Der Puls beschleunigt sich, die Füllung ist schwach. Der Blutdruck wird gesenkt. Der Venendruck steigt schnell an, in Kombination mit einem Kollaps nimmt er jedoch auch ab. Das EKG zeigt einen Spannungsabfall aller Wellen, eine Abflachung der T-Welle, eine Veränderung des S-T-Intervalls und einen atrioventrikulären Block. Das Ergebnis einer rheumatischen Myokarditis kann ohne angemessene Behandlung eine Myokardkardiosklerose sein, die häufig den Grad der Prävalenz einer Myokarditis kennzeichnet. Bei einer fokalen Kardiosklerose sind die Myokardfunktionen nicht beeinträchtigt. Die diffuse myokardiale Kardiosklerose ist durch Anzeichen einer verminderten kontraktilen Funktion des Myokards gekennzeichnet, die sich in einer Abschwächung des apikalen Impulses, gedämpften Tönen (insbesondere I) und systolischem Geräusch äußert. Die rheumatische Endokarditis, die Ursache für die Entstehung rheumatischer Herzfehler, weist nur sehr wenige klinische Symptome auf. Ein signifikantes Symptom bei der Auskultation ist ein deutliches systolisches Geräusch mit ausreichender Klangfülle und dem Fehlen von Anzeichen einer schweren Myokardschädigung. Im Gegensatz zu dem mit Myokarditis einhergehenden Geräusch ist das Endokardgeräusch rau, kann aber manchmal einen musikalischen Ton haben. Die Klangfülle des Endokardgeräuschs nimmt zu, wenn sich die Position des Patienten ändert oder nach körperlicher Anstrengung. Zuverlässige Anzeichen einer Endokarditis sind die Variabilität bestehender Herzgeräusche und insbesondere die Entstehung neuer Herzgeräusche, wenn sich die Grenzen des Herzens nicht verändern. Diastolische Geräusche verschwinden leicht und schnell; sie sind manchmal gleich zu Beginn eines rheumatischen Anfalls an der Projektion der Mitralklappe sowie an den Gefäßen zu hören; teilweise können sie auch mit einer Endokarditis einhergehen. Tiefe Endokarditis der Blättchen bzw Bei einigen Patienten spiegelt sich die Aortenklappe im Echokardiogramm wider: Verdickung der Klappensegel, ihre „zottelig“, mehrere Echos von ihnen. Perikarditis kommt in Rheumakliniken selten vor. Eine trockene Perikarditis äußert sich klinisch durch ständige Schmerzen im Herzbereich und ein perikardiales Reibungsreiben, das oft am linken Rand des Brustbeins zu hören ist. Die Intensität des Geräusches während der Auskultation ist unterschiedlich und wird häufig in beiden Phasen des Herzzyklus festgestellt. Das EKG zeigt zu Beginn der Erkrankung in allen Ableitungen eine Verschiebung des S-T-Intervalls nach oben. Mit der weiteren Entwicklung kehren diese Intervalle zur isoelektrischen Linie zurück und es bilden sich gleichzeitig auch biphasische oder negative T-Wellen. Eine trockene Perikarditis selbst ist nicht in der Lage, eine Vergrößerung des Herzens zu verursachen. Die exsudative Perikarditis ist ein weiteres Stadium in der Entwicklung der trockenen Perikarditis. Das wichtigste erste klinische Anzeichen für das Auftreten eines Ergusses ist das Verschwinden der Schmerzen aufgrund der Ablösung der entzündlichen Schichten des Perikards und des sich ansammelnden Exsudats. Zu den klinischen Symptomen gehört Kurzatmigkeit, die sich im Liegen des Patienten verschlimmert. Der Bereich des Herzens mit viel Exsudat schwillt an, die Interkostalräume werden geglättet, der Spitzenschlag ist nicht tastbar. Das Herz ist deutlich vergrößert und hat die Form eines Trapezes oder eines runden Graphits. Die Pulsation der Konturen während der Durchleuchtung ist gering. Bei der Auskultation sind die Töne und Geräusche dumpf (da ein Erguss vorliegt). Der Puls ist häufig und von geringer Füllung; Der Blutdruck wird gesenkt. Der Venendruck ist immer erhöht, es kommt zu einer Schwellung der Hals- und peripheren Venen. Das Elektrokardiogramm ist das gleiche wie bei trockener Perikarditis; ein zusätzliches Symptom kann ein merklicher Abfall der Spannung des QRS-Komplexes sein. Von besonderer diagnostischer Bedeutung ist die Echokardiographie, bei der das Vorhandensein von Flüssigkeit im Herzbeutel festgestellt wird. Wenn die Haut betroffen ist, ist praktisch ein ringförmiges Erythem charakteristisch, bei dem es sich um rosa ringförmige Elemente handelt, die nie jucken und sich hauptsächlich auf der Haut der Innenfläche der Arme und Beine sowie des Bauches, des Halses und des Rumpfes befinden. Es kommt nur bei 1–2 % der Patienten vor. Die in den alten Handbüchern beschriebenen „rheumatischen Knötchen“ kommen heute fast nicht mehr vor. Auch Erythema nodosum, Blutungen und Urtikaria sind nicht typisch. Bei Nierenschäden werden leichte Proteinurie und Hämaturie festgestellt (aufgrund einer generalisierten Vaskulitis und einer Schädigung der Nierenglomeruli und -tubuli). Schädigung des Nervensystems und der Sinnesorgane. Kleinere Chorea, die typischste „nervöse Form“ von Rheuma, wird hauptsächlich bei Kindern, insbesondere bei Mädchen, beobachtet. Kleinere Chorea ist durch eine Kombination aus emotionaler Labilität mit Muskelhypotonie und heftigen Bewegungen des Rumpfes, der Gesichtsmuskeln und der Gliedmaßen gekennzeichnet. Kleinere Chorea tritt mit Rückfällen auf, endet aber im Alter von 17 bis 18 Jahren fast immer. Ein Merkmal dieser Form kann eine relativ geringe Schädigung des Herzens sowie leicht ausgeprägte Laborindikatoren für die Aktivität von Rheuma sein. Diagnose: basierend auf der Krankengeschichte sowie klinischen und Labordaten. Im Bluttest neutrophile Leukozytose mit Linksverschiebung, Thrombozytose, Anstieg der BSG auf 40-60 mm/h. Charakteristisch ist ein Anstieg der Titer von Antistreptokokken-Antikörpern: Antistreptohiapuronidase und Antistreptokinase um mehr als 1:300, Antistreptolysin um mehr als 1:250. Die Höhe der Titer von Antistreptokokken-Antikörpern und ihre Dynamik geben keinen Hinweis auf den Aktivitätsgrad von Rheuma. In einer biochemischen Studie wurde ein Anstieg des Plasmafibrinogenspiegels über 4 g/l, der Globuline über 10 %, der G-Globuline – über 20 %, des Seromucoids – über 0,16 g/l und das Auftreten von C-reaktivem Protein im Blut festgestellt prüfen. In vielen Fällen entsprechen biochemische Aktivitätsindikatoren dem ESR-Wert. Es gibt breite diagnostische Kriterien für Rheuma: Polyarthritis, Karditis, Ringerythem, Chorea, rheumatische Knötchen. Es gibt geringfügige diagnostische Kriterien für Rheuma: Fieber, Arthralgie, früheres Rheuma, Vorliegen einer rheumatischen Herzerkrankung, erhöhte BSG, positive Reaktion auf C-reaktives Protein, Verlängerung des P-Q-Intervalls im EKG. Die Diagnose kann als sicher angesehen werden, wenn der Patient zwei diagnostische Hauptkriterien und ein diagnostisches Nebenkriterium oder ein diagnostisches Hauptkriterium und zwei Nebenkriterien aufweist, aber nur wenn beide der folgenden Hinweise gleichzeitig vorliegen, kann auf eine frühere Streptokokkeninfektion geschlossen werden: Scharlach (was eine unbestreitbare Streptokokken-Erkrankung ist); Aussaat Streptokokken der Gruppe A aus der Schleimhaut des Rachens; erhöhter Titer von Antistreptolysin O oder anderen Streptokokken-Antikörpern. Behandlung. Halten Sie Bettruhe für mindestens 3 Wochen ein. Die Ernährung weist eine Einschränkung von Speisesalz und Kohlenhydraten sowie eine ausreichende Zufuhr von Proteinen und Vitaminen auf. Ausschluss allergener Produkte. Eine antibakterielle Therapie mit Benzylpenicillin, Natriumsalz wird 2 Wochen lang angewendet, dann werden langwirksame Medikamente - Bicillin-5, bei Penicillin-Intoleranz - Ersatz durch Cephalosporine, Makrolide. Es werden eine Vitamintherapie und Kaliumpräparate verschrieben. Pathogenetische Therapie: Glukokortikoide, Prednisolon. Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (Indomethacin, Voltaren). Aminochinolinpräparate (Rezoquin, Delagil) – bei trägem, langwierigem und chronischem Verlauf. Immunsuppressiva werden selten eingesetzt. Es wird eine symptomatische Behandlung der Herzinsuffizienz durchgeführt. Bei entsprechender Indikation wird eine Diuretikatherapie verordnet. Antirheumatika haben praktisch keinen Einfluss auf die Manifestation einer leichten Chorea. In diesen Fällen wird empfohlen, die Therapie um Luminal oder andere Psychopharmaka wie Aminazin oder Seduxen zu ergänzen. Von großer Bedeutung für die Behandlung von Patienten mit Chorea Minor sind eine ruhige Umgebung, eine positive Einstellung anderer und die Vermittlung des Vertrauens des Patienten in eine vollständige Genesung. Gegebenenfalls müssen Maßnahmen ergriffen werden, um zu verhindern, dass sich der Patient durch heftige Bewegungen selbst verletzt. Die Behandlung in einem Krankenhaus dauert 1,5 bis 2 Monate, dann erfolgt die Behandlung in einem örtlichen Sanatorium für 2 bis 3 Monate, wo chronische Infektionsherde behandelt und von einem örtlichen Kinderarzt und Kardio-Rheumatologen nachuntersucht werden. Prävention: primäre korrekte Behandlung einer Streptokokkeninfektion, Sanierung chronischer Infektionsherde, ausgewogene Ernährung. Die Sekundärprävention umfasst die Bicillin-Medikamentenprophylaxe für alle Patienten, unabhängig vom Alter und dem Vorliegen oder Fehlen einer Herzerkrankung, die einen erheblichen rheumatischen Prozess durchgemacht haben. Die Prognose ist günstig. VORTRAG Nr. 17. Bronchoobstruktives Syndrom. Klinik, Diagnose, Behandlung. Atemstillstand. Klinik, Diagnose, Behandlung Das bronchoobstruktive Syndrom ist ein klinischer Symptomkomplex, der bei Patienten mit generalisierter Obstruktion der Bronchien beobachtet wird; die führende Manifestation ist exspiratorische Kurzatmigkeit und Asthmaanfälle. Krankheiten, die mit einer Atemwegsobstruktion einhergehen. Hauptursachen für Atemwegsobstruktionen bei Kindern. 1. Obstruktion der oberen Atemwege: 1) gekauft: a) allergische Rhinitis; b) Nasenpolypen; c) Hypertrophie der Mandeln; d) Entzündung der Epiglottis; e) virale Laryngotracheitis; f) Laryngospasmus (mit Spasmophilie); g) Fremdkörper; h) angeborener Stridor; i) Zurückziehen der Zunge im bewusstlosen Zustand; j) mechanische Kompression der Luftröhre und Bronchien; 2) angeboren: a) Thymomegalie; b) vergrößerte Lymphknoten; c) Tumor. 2. Obstruktion der großen intrathorakalen Atemwege: 1) Verengung des Lumens (Entwicklungsanomalie, Tumor, Narbe, Fremdkörper); 2) äußere Kompression (Tumor, abnormales Gefäß); 3) übermäßiger Kollaps aufgrund einer Schwäche der Knorpelringe und (oder) des membranösen Teils (Tracheomalazie). III. Obstruktion der unteren Atemwege: 1) virale Bronchiolitis; 2) Asthma bronchiale; 3) Aspiration von Erbrochenem; 4) Fremdkörper; 5) Mukoviszidose; 6) a1 - Antitrypsinmangel. Mechanismen von Störungen beim obstruktiven Syndrom. 1. Reversibel: 1) entzündliches Ödem und Infiltration der Schleimhaut und submuköses Ödem; 2) Störung des mukoziliären Transports, Verstopfung des Bronchiallumens durch viskoses Sekret; 3) Bronchospasmus. 2. Irreversibel: 1) fibroplastische Veränderungen in den Wänden der Bronchien. 2) Stenose, Verformung und Obliteration des Bronchiallumens. 3) exspiratorischer Kollaps der Bronchien, Vorliegen eines Lungenemphysems. Schutzmechanismen des Atemapparates. 1. Mechanisch. 2. Biochemisch. 3. Immunologisch. Mechanisches Schutzsystem des Atemschutzgerätes: 1) aerodynamischer Mechanismus; 2) mukoziliärer Rolltreppenmechanismus; 3) kinetische Energie der ausgeatmeten Luft; 4) Hustenreiz, biochemisches Schutzsystem des Atemapparates; 5) Bronchialsekrete des Atmungsapparates (Sialomucine, Fucomucine, Glykosaminoglykane usw.); 6) Phospholipide der Zellmembranen der Bronchien, Alveolen, Tensid; 7) BAS (Serotonin, Histamin usw.). Immunologisches Abwehrsystem des Atmungsapparates. 1. Spezifisch: 1) sekretorisches IgA; 2) Plasma-IgM, G, E. 2. Unspezifisch: 1) Alveolarmakrophagen; 2) Lysozym; 3) Kallikrein; 4) Lactoferrin; 5) Interferon; 6) b-Lysin. 1. Akute Bronchitis Akute Bronchitis ist eine häufige Erkrankung: Auf 1000 Kinder der ersten Lebensjahre kommen 200-250 Fälle. Ätiologie. Bei den allermeisten Bronchitiden handelt es sich um Viruserkrankungen. Respiratorisches Synzytialvirus – 50 %, Parainfluenzaviren – 21 %, Mycoplasma-Pneumonie – 8,3 %, Cytomegalievirus – 6,3 %, Rhinoviren – 4,2 %, Coronaviren – 4,1 %, Echoviren I-Serotypen – 2 %, Influenza-A-Virus – 2 %, Adenoviren – 2 % Bakterielle Erreger gehören zu den seltenen oder unbedeutenden Faktoren bei der Ätiologie der Bronchitis. Die Bakterienflora findet sich häufiger bei „nicht keuchenden“ Patienten als bei „keuchenden“ Patienten. Klinik. Klinische Symptome einer Bronchialobstruktion vor dem Hintergrund von ARVI bei kleinen Kindern: 1) akuter Ausbruch der Krankheit; 2) Keuchen; 3) Variabilität trockener und nasser Rasselgeräusche; 4) Blähungen der Brust; 5) Kurzatmigkeit (erreicht 60-80 pro Minute); 6) Retraktion der Fossa jugularis und der Interkostalräume (Hypoxämie); 7) niedrige Körpertemperatur. Zusätzlich zu den Hauptsymptomen können folgende Symptome auftreten: 1) Rhinitis; 2) häufiger schmerzhafter Husten; 3) Schwellung der Nasenflügel (Hypoxämie); 4) Brustverweigerung; 5) Appetitlosigkeit; 6) das Vorhandensein kleiner, kriechender Rasselgeräusche, meist diffus; 7) Stuhlstörung; 8) schlechter Schlaf; 9) Zyanose (Hypoxämie); 10) Apnoe (Hypoxämie). Labordaten. Bluttest: rotes Blut – ohne Merkmale, beschleunigte ESR, Leukozytose. Röntgendaten zeichnen sich durch eine Erhöhung der Transparenz der Lungenfelder, eine Vergrößerung des anteroposterioren Brustdurchmessers aufgrund des Überströmens der Lunge mit Luft, ein Emphysem, eine hochstehende Kuppel des Zwerchfells und eine Hilusinfiltration aus. Bei fast einem Drittel der Patienten sind vereinzelte Verdichtungsbereiche sichtbar, die durch die Entwicklung einer Atelektase als Reaktion auf eine Obstruktion erklärt werden können. In etwa 1 % der Fälle bleibt das Röntgenbild normal. Die Kultur des Nasen- und Luftröhrenausflusses ist eine weit verbreitete Flora. Virologische Untersuchung mittels Immunfluoreszenzverfahren, Erhöhung des Antikörpertiters im Blut. 2. Atemversagen Das respiratorische (beatmungs-pulmonale) Versagen ist durch Störungen gekennzeichnet, bei denen der pulmonale Gasaustausch beeinträchtigt ist oder mit überhöhten Energiekosten einhergeht. Arten von Atemversagen: 1) Belüftung; 2) Verteilungsdiffusion (Shunt-Diffusion, hypoxämisch); 3) mechanisch. Clinic Ich mache einen Abschluss. Kurzatmigkeit variiert ohne die Beteiligung von Hilfsmuskeln am Atemvorgang; in Ruhe in der Regel abwesend. Periorale Zyanose, instabil, verschlimmert sich mit Angstzuständen, verschwindet beim Einatmen von 40–50 % Sauerstoff; Blässe des Gesichts. Der Blutdruck ist normal, seltener mäßig erhöht. Das Verhältnis von Puls zu Anzahl der Atemzüge beträgt 3,5-2,5:1; Tachykardie. Das Verhalten ist unruhig oder ungestört. II. Grad. Dyspnoe in Ruhe ist konstant, mit Beteiligung der Hilfsmuskeln am Atemvorgang und Zurückziehen der nachgiebigen Bereiche der Brust; Es kann auch vorkommen, dass das Ein- oder Ausatmen vorherrscht, d. h. keuchendes, grunzendes Ausatmen. Die periorale Zyanose des Gesichts und der Hände ist konstant und verschwindet nicht beim Einatmen von 40-50 % Sauerstoff, sondern verschwindet in einem Sauerstoffzelt; allgemeine Blässe der Haut, Schwitzen, Blässe der Nagelbetten. Der Blutdruck ist erhöht. Das Verhältnis des Pulses zur Anzahl der Atemzüge beträgt 2-1,5:1, Tachykardie. Verhalten: Lethargie, Zweifel, Adynamie, gefolgt von kurzen Phasen der Erregung; verminderter Muskeltonus. III. Grad. Schwere Atemnot (Atemfrequenz – mehr als 150 % des Normalwerts); flache Atmung, periodische Bradypnoe, Atemdesynchronisation, paradoxe Atmung. Verminderte oder fehlende Atemgeräusche während der Inspiration. Generalisierte Zyanose; es kommt zu einer Zyanose der Schleimhäute und Lippen, die beim Einatmen von 100 % Sauerstoff nicht verschwindet; allgemeine Marmorierung oder Blässe der Haut mit bläulicher Tönung; klebriger Schweiß. Der Blutdruck wird gesenkt. Das Verhältnis des Pulses zur Anzahl der Atemzüge variiert. Verhalten: Lethargie, Zweifel, Bewusstsein und Schmerzreaktion werden unterdrückt; Muskelhypotonie, Koma; Krämpfe. Ursachen für akutes Atemversagen bei Kindern. 1. Atemwege – akute Bronchiolitis, Lungenentzündung, akute Laryngotracheitis, falsche Kruppe, Asthma bronchiale, angeborene Lungenfehlbildungen. 2. Herz-Kreislauf – angeborene Herzerkrankungen, Herzinsuffizienz, Lungenödem, periphere Durchblutungsstörungen. 3. Neuromuskulär – Enzephalitis, intrakranielle Hypertonie, depressive Zustände, Poliomyelitis, Tetanus, Status epilepticus. 4. Verletzungen, Verbrennungen, Vergiftungen, chirurgische Eingriffe am Gehirn, Brustorganen, Vergiftungen mit Schlafmitteln, Betäubungsmitteln, Beruhigungsmitteln. 5. Nierenversagen. Differenzialdiagnose. Akute Bronchiolitis bei Kindern im Alter von 1 Jahr wird mit Asthma bronchiale, Bronchiolitis obliterans, angeborenen Defekten des Gefäßsystems und des Herzens, angeborenem Lappenemphysem, bronchopulmonaler Dysplasie, Mukoviszidose, Fremdkörper, akuter Lungenentzündung durchgeführt. Akute Bronchiolitis bei älteren Kindern wird mit allergischer Alveolitis, Aspiration von Fremdkörpern, mit Asthma bronchiale, gastroösophagealem Reflux und Aspiration von Nahrung in die Atemwege, parasitärer Pneumonie durchgeführt. Das obstruktive Syndrom äußert sich in einer erhöhten Atemfrequenz von bis zu 70 pro Minute und mehr; Unruhe des Kindes, Positionswechsel auf der Suche nach der bequemsten Position; spürbare Anspannung der Interkostalmuskulatur beim Ausatmen; das Auftreten von Schwierigkeiten beim Einatmen mit Zurückziehen der nachgiebigen Bereiche der Brust; zentrale Zyanose (eines der Anzeichen ist Zyanose der Zunge); Abnahme des PO1; ein Anstieg des PCO2. Behandlung. Behandlung des obstruktiven Syndroms: Eine ständige Sauerstoffversorgung ist über einen Nasenkatheter oder Nasenkanülen erforderlich, Verabreichung von β-Agonisten in einem Aerosol (2 Dosen ohne Abstandshalter, vorzugsweise 4-5 Dosen durch einen Abstandshalter mit einer Kapazität von 0,7- 1 l), parenteral oder oral: Salbutamol (Ventolin), Terbutalin (Bricanil), Fenoterol (Berotec), Berodual (Fenoterol + Ipratropiumbromid), Orciprenalin (Alupent, Asthmapent). Zusammen mit dem β-Agonisten wird eines der Kortikosteroid-Medikamente – Prednisolon (6 mg/kg – in einer Menge von 10–12 mg/kg/Tag) intramuskulär verabreicht. Wenn die Verabreichung von β-Agonisten keine Wirkung zeigt, wird Aminophyllin zusammen mit Kortikosteroiden intravenös verabreicht (nach einer Aufsättigungsdosis von 4–6 mg/kg, kontinuierliche Infusion mit einer Dosis von 1 mg/kg/Stunde). Eine intravenöse Flüssigkeitsinfusion wird nur durchgeführt, wenn Anzeichen einer Dehydrierung vorliegen. Die Wirksamkeit therapeutischer Maßnahmen wird anhand einer Abnahme der Atemfrequenz (um 15 oder mehr pro Minute), einer Abnahme der Interkostalretraktionen und der Intensität der Ausatmungsgeräusche beurteilt. Indikationen zur maschinellen Beatmung bei obstruktivem Syndrom: 1) Abschwächung der Atemgeräusche während der Inspiration; 2) Erhaltung der Zyanose beim Einatmen von 40 % Sauerstoff; 3) verminderte Schmerzreaktion; 4) PaO2-Abfall unter 60 mm Hg. Kunst.; 5) Anstieg des PaCO2 über 55 mm Hg. Kunst. Die etiotrope Therapie beginnt mit der Ernennung von antiviralen Mitteln. 1. Chemotherapie – Rimantadin (hemmt die spezifische Vermehrung des Virus in einem frühen Stadium nach dem Eindringen in die Zelle und vor Beginn der RNA-Transkription) ab dem 1. Lebensjahr, Kur 4-5 Tage – Arbidol (der gleiche Mechanismus + Interferon). Induktor), ab dem 6. Lebensjahr - 0,1, über 12 Jahre - 0,2, Kurs - 3-5 Tage - Amiksin wird bei Kindern über 7 Jahren angewendet. Bei einer Adenovirus-Infektion werden Salben topisch (intranasal, auf der Bindehaut) angewendet: Oxolinsäuresalbe 1-2 %, Florenal 0,5 %, Bonafton 0,05 %. 2. Interferone – natives Leukozyten-Interferon (1000 Einheiten/ml) 4–6 mal täglich in der Nase – rekombinantes a-Interferon (Reoferon, Gripferon) aktiver (10 Einheiten/ml) intranasal, Viferon in Form von rektalen Zäpfchen. 3. Interferon-Induktoren: 1) Cycloferon (Methylglucaminacridonacetat), Neovir (Kridanimod) – Substanzen mit niedrigem Molekulargewicht, die die Synthese endogener b-, b- und g-Interferone fördern; 2) Amixin (Tiloron) – Ribomunil (im akuten Stadium einer Atemwegserkrankung wird es gemäß dem Schema angewendet (1 Beutel mit 0,75 mg oder 3 Tabletten mit 0,25 mg morgens auf nüchternen Magen für 4 Tage). Antipyretikum Medikamente werden in der pädiatrischen Praxis nicht verwendet - Amidipyrin, Antipyrin, Phenacetin, Acetylsalicylsäure (Aspirin). Derzeit werden bei Kindern nur Paracetamol, Ibuprofen als Antipyretika verwendet, und wenn es notwendig ist, die Temperatur schnell zu senken, wird eine lytische Mischung verwendet intramuskulär verabreicht in einer Menge von 0,5–1,0 ml 2,5, 50 %ige Lösungen von Aminazin und Promethazin (Pipolfen) oder, weniger bevorzugt, Analgin (0,1 %ige Lösung, 0,2–10 ml/XNUMX kg Körpergewicht). Symptomatische Therapie: Antitussiva sind nur in bestimmten Fällen angezeigt wenn die Krankheit von einem unproduktiven, schmerzhaften, schmerzhaften Husten begleitet wird, der zu Schlafstörungen, Appetitlosigkeit und allgemeiner Erschöpfung des Kindes führt. Wird bei Kindern jeden Alters mit Kehlkopfentzündung, akuter Bronchitis und anderen Krankheiten angewendet, die mit einem schmerzhaften, trockenen, zwanghaften Husten einhergehen . Es ist vorzuziehen, nicht-narkotische Antitussiva zu verwenden. Mukolytische Medikamente werden bei Erkrankungen eingesetzt, die mit einem produktiven Husten mit dickem, zähflüssigem, schwer separierbarem Auswurf einhergehen. Um die Evakuierung bei akuter Bronchitis zu verbessern, ist es besser, Schleimregulatoren zu verwenden – Carbocestein-Derivate oder schleimlösende Medikamente mit schleimlösender Wirkung. Mukolytische Medikamente können nicht zusammen mit Antitussiva verwendet werden. Expektorantien sind angezeigt, wenn der Husten von dickem, zähem Auswurf begleitet wird, dessen Abtrennung jedoch schwierig ist. Zentral wirkende Antitussiva. 1) Narkotikum: Codein (0,5 mg/kg 4-6 mal täglich); 2) nicht narkotisch: Sinecode (Butamirat), Glauvent (Glaucinhydrochlorid), Fervex gegen trockenen Husten (enthält auch Paracetamol und Vitamin C). Nichtnarkotische Antitussiva mit peripherer Wirkung: Libexin (Prenoxdiazinhydrochlorid) Levopront (Levodropropizin). Antitussive Kombinationspräparate: Tussin-plus, Stoptussin, Broncholitin (Glaucin, Ephedrin, Zitronensäure, Basilikumöl). mukolytische Mittel. 1. Mukolytika selbst: 1) proteolytisches Enzym; 2) Dornase (Pulmozym); 3) Acetylcystein (ACC, Mucoben); 4) Carbocystein (Broncatar, Mucodin, Mucopront, Fluvik). 2. Mukolytische Medikamente mit schleimlösender Wirkung: 1) Bromhexin (Bisolvon, Broxin, Solvin, Phlegamin, Fulpen); 2) Ambroxol (Ambroben, Ambrohexal, Ambrolan, Lazolvan, Ambrosan). 3. schleimlösende Medikamente: 1) Broncholithin (Glaucin, Ephedrin, Zitronensäure, Basilikumöl); 2) Glycer (Süßholz); 3) Doctor MOM (Süßholz, Basilikum, Alant, Aloe); 4) Coldrex (Terpenhydrat, Paracetamol, Vitamin C). Bronchodilatatoren werden zur Obstruktion eingesetzt Formen der Bronchitis. Bevorzugt werden sympathomimetische β-Agonisten in Aerosolform. B2-adrenerge Agonisten: 1) Salbutamol (Ventolin); 2) Fenoterol (Berotec); 3) Salmeterol (langwirksam); 4) Formoterol (Wirkung beginnt schnell und hält lange an). Im Programm „ARI bei Kindern: Behandlung und Prävention“ (2002) heißt es, dass der Einsatz von EUPHYLLIN aufgrund möglicher Nebenwirkungen weniger wünschenswert sei. Entzündungshemmende Medikamente. Inhalative Glukokortikosteroide: 1) Beclomethason (Aldecin, Becotid usw.); 2) Budesonid (Budesonid Milbe und Forte, Pulmicort); 3) Flunisolid (Ingacort); 4) Fluticason (Flixotid). Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente Erespal (Fenspirid) – wirkt der Bronchokonstriktion entgegen und hat eine entzündungshemmende Wirkung in den Bronchien. Indikationen: Behandlung funktioneller Symptome (Husten und Auswurf) bei bronchopulmonalen Erkrankungen. Antihistaminika werden verschrieben, wenn akute Atemwegsinfektionen mit dem Auftreten oder der Verstärkung allergischer Manifestationen einhergehen (Histamin-H1-Rezeptorblocker). Medikamente der ersten Generation: Diazolin, Diphenhydramin, Pipolfen, Suprastin, Tavegil, Fenistil. Medikamente der zweiten Generation: Zyrtec, Claritin, Semprex, Telfast, Erius. Immuntherapie. 1. Ribomunil ist ein ribosomaler Immunmodulator, der Ribosomen der Haupterreger von Infektionen der HNO- und Atmungsorgane mit impfender Wirkung sowie Membranproteoglykane umfasst, die die unspezifische Widerstandskraft des Körpers stimulieren. 2. Bronchomunal, IRS-19 – Bakterienlysate, einschließlich Bakterien der wichtigsten pneumotropen Krankheitserreger, die hauptsächlich eine immunmodulatorische Wirkung haben. 3. Lykopid – Membranfraktionen der Hauptbakterien, die Atemwegsinfektionen verursachen, stimulieren die unspezifische Widerstandskraft des Körpers, tragen jedoch nicht zur Entwicklung einer spezifischen Immunität gegen Krankheitserreger bei. Indikationen für die Ernennung von Ribomunil. 1. Einbindung in Rehabilitationskomplexe: 1) wiederkehrende Erkrankungen der HNO-Organe; 2) wiederkehrende Atemwegserkrankungen; 3) Kinder, die oft krank sind. 2. Einbeziehung in den Komplex der ätiopathogenetischen Therapie: 1) akute Mittelohrentzündung; 2) akute Sinusitis; 3) akute Pharyngitis; 4) akute Mandelentzündung; 5) akute Laryngotracheitis; 6) akute Tracheobronchitis; 7) akute Bronchitis; 8) Lungenentzündung. Immunglobuline zur intravenösen Verabreichung, registriert und zugelassen zur Verwendung in der Russischen Föderation. 1. Humane Immunglobuline normal (Standard) zur intravenösen Verabreichung: 1) normales menschliches Immunglobulin zur intravenösen Verabreichung (Imbio, Russland); 2) Immunglobulin (Biochemie GmbH, Österreich); 3) Intraglobin (Biotest Pharma GmbH, Deutschland); 4) Octagam (Oktapharma AG, Schweiz); 5) Sandoglobulin (Novartis Pharma Services, Schweiz); 6) Endobulin (Immuno AG, Österreich); 7) Biaven V. I. (Pharma Biajini S. p. A, Italien); 8) Wigam-Flüssigkeit (Bio Products Laboratory, UK); 9) Wigam-C (Bio Products Laboratory, UK). 2. Immunglobuline zur intravenösen Verabreichung, angereichert mit Antikörpern der IgM-Klasse – Pentaglobin (Biotest Pharma GmbH, Deutschland). Nichtmedikamentöse Behandlungsmethoden. 1. Bewegungstherapie. 2. Elektrische Verfahren (UHF, Mikrowelle, Diathermie) sind bei Sinusitis, Lymphadenitis angezeigt; Bei Erkrankungen der Brustorgane ist ihre Wirksamkeit nicht nachgewiesen, einschließlich der Elektrophorese von Arzneimitteln. 3. Thermische und irritierende Verfahren. Trockene Hitze bei Sinusitis, Lymphadenitis, feuchte Kompresse bei Mittelohrentzündung (subjektive Linderung). Das Einreiben mit Fett ist nicht wirksam und sollte nicht angewendet werden. Senfpflaster, Tassen, brennende Stellen und Reiben sind schmerzhaft, mit Verbrennungen und allergischen Reaktionen behaftet. Bedingungen, die keine Indikationen für die Verwendung von Antibiotika bei ARVI sind. 1. Allgemeine Erkrankungen: Körpertemperatur weniger als 38 °C oder mehr als 38 °C für weniger als 3 Tage, Fieberkrämpfe, Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen, Myalgie, Herpesausschläge. 2. Syndrome: Rhinitis, Nasopharyngitis, Mandelentzündung, Laryngitis, Bronchitis, Tracheitis, Konjunktivitis. 3. Atemwegssyndrome: Husten, Hyperämie des Rachens, Heiserkeit, vereinzeltes Keuchen, Atemwegsobstruktion, Atembeschwerden. Anzeichen einer wahrscheinlichen bakteriellen Infektion: Körpertemperatur über 38 °C ab dem 3. Tag oder länger, Asymmetrie des Keuchens bei der Auskultation, Einziehen des Brustkorbs, schwere Toxikose, Leukozytose bei mehr als 15 und/oder mehr als 000 % der jungen Formen von Stichen, beschleunigte ESR mehr als 5 mm/h, Halsschmerzen und Plaque (möglicherweise Streptokokken-Halsschmerzen), Ohrenschmerzen (akute Mittelohrentzündung), verstopfte Nase für 20 Wochen oder länger (Sinusitis), vergrößerte Lymphknoten (Lymphadenitis), Kurzatmigkeit ohne Behinderung ( Lungenentzündung). (Siehe Tabelle 2, 1) Tabelle 1 Die Wahl des Ausgangsmedikaments bei ambulant erworbener Pneumonie
Tabelle 2 Wahl des Anfangsantibiotikums bei nosokomialer Pneumonie
VORTRAG Nr. 18. Angeborene und erbliche Lungenerkrankungen Eine Fehlbildung ist in den meisten Fällen eine Anomalie der intrauterinen Entwicklung, die zu groben Veränderungen in der Struktur und Funktion eines Organs oder Gewebes führt. Klassifikation von Fehlbildungen des bronchopulmonalen Systems. 1. Defekte, die mit einer Unterentwicklung des gesamten Organs oder seiner anatomischen, strukturellen Gewebeelemente verbunden sind: 1) Lungenagenesie; 2) Lungenaplasie; 3) Lungenhypoplasie; 4) zystische Hypoplasie (polyzystisch); 5) Tracheobronchomegalie (Mounier-Kuhn-Syndrom); 6) Williams-Campbell-Syndrom; 7) angeborenes Lappenemphysem. 2. Defekte, die mit dem Vorhandensein überschüssiger dysembryogenetischer Formationen verbunden sind: 1) akzessorische Lunge (Lappen) mit normaler Blutversorgung oder mit abnormaler Blutversorgung; 2) Lungenzyste mit normaler Blutversorgung oder abnormaler Blutversorgung; 3) Hamartom und andere tumorähnliche Formationen. 3. Ungewöhnliche anatomische Lage der Lungenstrukturen, manchmal von klinischer Bedeutung: 1) umgekehrte Anordnung der Lunge (Kartegener-Syndrom); 2) Spiegellunge; 3) Trachealbronchus; 4) Anteil der Azygos-Vene. 4. Lokalisierte Störungen der Struktur der Luftröhre und Bronchien: 1) Stenosen; 2) Divertikel; 3) tracheoösophageale Fisteln. 5. Anomalien der Blut- und Lymphgefäße: 1) Stenose der Lungenarterie und ihrer Äste; 2) Krampfadern der Lunge; 3) multiple arteriovenöse Fisteln ohne eindeutige Lokalisierung. Erbliche Erkrankungen des Atmungssystems machen nach Angaben verschiedener Autoren 5 bis 35 % der Gesamtzahl der Patienten mit unspezifischen Lungenerkrankungen aus. Chronische Lungenerkrankungen bei Kindern (S. Yu. Kaganov, 200311/). 1. Infektions- und Entzündungskrankheiten. 2. Angeborene Fehlbildungen des bronchopulmonalen Systems. 3. Erbliche Lungenerkrankungen. 4. Lungenläsionen bei anderen Erbkrankheiten. 5. Allergische Lungenerkrankungen. Klassifikation der COPD bei Kindern (E.V. Klimanskaya, 2001): 1) häufige Art pathologischer Veränderungen, die eine Obstruktion verursachen: a) häufige Fehlbildungen mit Insuffizienz des muskulär-elastischen und knorpeligen Gerüstes der Luftröhre und der Bronchien. Tracheobronchomalazie, Tracheobronchomegalie (Mounier-Kuhn-Syndrom), Williams-Campbell-Syndrom; b) ein erblicher Defekt in der Struktur des Ziliarepithels der Schleimhaut der Atemwege. Primäre Ziliendyskinesie, Syndrom der festen Zilien, Kartagener-Syndrom; c) universelle genetisch bedingte Exokrinopathie (pathologische Viskosität des Bronchialsekrets). Mukoviszidose; 2) lokale Art von Veränderungen, die eine Behinderung verursachen (Entwicklungsstörungen): a) tracheobronchiale Stenosen, Fisteln, Zysten; b) Herz-Kreislauf-Anomalien mit Kompression der Luftröhre, Anomalie der Aorta (Doppelbogen) und der Lungenarterie. Erworbene Krankheiten: 1) häufige Art pathologischer Veränderungen, die eine Obstruktion verursachen: a) allergische Entzündung, Asthma bronchiale; b) infektiöse Entzündung; 2) wiederkehrende und chronisch obstruktive Bronchitis; 3) lokale Art pathologischer Veränderungen, die eine Obstruktion verursachen (mechanische Faktoren); 4) Fremdkörper, Tumor, infektiöses Granulom, posttraumatische Narbenstenose. Angeborene Fehlbildungen sind anhaltende morphologische Veränderungen in einem Organ oder Organismus, die über Variationen in ihrer Struktur hinausgehen und in utero als Folge von Entwicklungsstörungen des Embryos, des Fötus oder manchmal nach der Geburt eines Kindes als Folge einer Verletzung der Gebärmutter auftreten weitere Bildung von Organen. Die überwiegende Mehrheit der Fehlbildungen ist mit erblicher Pathologie verbunden. Nur 3-5 % aller Entwicklungsstörungen stehen im Zusammenhang mit der Wirkung teratogener Faktoren. Stadien der Störung der Embryonalentwicklung der Lunge (Monaldi, 1959). 1. Das erste Stadium umfasst die Lungenagenesie als Folge des Fehlens einer primären Bronchialniere. 2. Im zweiten Stadium kommt es zu einer Entwicklungsstörung der primären Bronchialknolle, die zu einer Unterentwicklung des Hauptbronchus und einer Lungenaplasie führt. Diese Defekte treten in der 3. bis 4. Woche der Embryonalperiode auf. 3. Das dritte Stadium der Erkrankung tritt am 30.-40. Tag der intrauterinen Entwicklung auf und ist durch das Vorliegen einer Lungenhypoplasie gekennzeichnet. 4. Das vierte Stadium (II-V Monate der intrauterinen Periode) wird durch eine Verletzung der Entwicklung kleiner Bronchien bestimmt und führt zur Entwicklung einer polyzystischen Lungenerkrankung. Diagnostik angeborener und erblicher Lungenerkrankungen: Von den zahlreichen Lungensymptomen wird angenommen, dass Husten, Auswurf und Bluthusten die größte objektive Bedeutung in der Diagnostik von Atemwegserkrankungen haben. Weitere wichtige Symptome: Kurzatmigkeit, Zyanose, Veränderung der Brustform (Rezession, Abflachung, gekielter Vorwölbung des Brustbeins), „Trommelstöcke“, „Uhrengläser“, Perkussion: Verkürzung des Perkussionsklangs, Herzverlagerung in Richtung der pathologisch veränderten Lunge, Auskultation: Konstanz der Auskultationsbilder (abgeschwächte Atmung, deren Abwesenheit, verschiedenes Keuchen). Forschungsmethoden. 1. Röntgenuntersuchungen, bronchologische Untersuchung (Bronchoskopie, Bronchographie), Angiographie. Angezeigt bei Verdacht auf Lungensequestrierung und -sequestrierung sowie zur Identifizierung von Gefäßveränderungen (Anomalie des Aortenrings, Hypoplasie, Ektasie und atypischer Ursprung der Lungenarterie). 2. Computertomographie. 3. Untersuchung der Flimmerhärchen der Schleimhaut der Atemwege (elektronenmikroskopische Untersuchung; Phasenkontraststudie). 4. Bestimmung der mukoziliären Clearance (mukoziliäres Reinigungssystem). 5. Immunologische Untersuchung. 6. Schweißtest. 7. Molekulargenetische Untersuchung. 8. Funktionelle Methoden zur Untersuchung der äußeren Atmung 9. Morphologische Forschungsmethoden. Angeborene Fehlbildungen der Lunge. 1. Agenesie, Aplasie und Hypoplasie der Lunge. 2. Polyzystische Lungenerkrankung. 3. Angeborenes Lappenemphysem. 4. Williams-Campbell-Syndrom. 5. Tracheobronchomegalie (Mounier-Kuhn-Syndrom). 6. Anomalien der Bronchialverzweigung. Lungenagenesie ist das Fehlen einer Lunge zusammen mit dem Hauptbronchus. Pulmonale Aplasie ist das Fehlen einer Lunge bei Vorhandensein eines rudimentären Hauptbronchus. Hypoplasie der Lunge - es gibt Haupt- und Lappenbronchien, die in einem funktionell unvollkommenen Rudiment enden, Lungengewebe ist unterentwickelt, Agenesie, Aplasie und Hypoplasie der Lunge. Klinisches Bild: Husten, Atemnot. Wiederholte Lungenentzündung, Bronchitis. Kinder hinken in der körperlichen Entwicklung hinterher. Deformation der Brust - Retraktion oder Abflachung auf der Seite des Defekts. Kinder mit Lungenhypoplasie haben eine gekielte Vorwölbung des Brustbeins (kompensatorisches Emphysem der nicht betroffenen Lunge). Die Organe des Mediastinums sind zum Defekt hin verschoben. 1. Agenesie, Aplasie und Hypoplasie der Lunge Auf der Röntgenaufnahme ist eine Verringerung des Brustvolumens auf der Seite des Defekts, eine starke Verdunkelung in diesem Bereich und eine hohe Position der Zwerchfellkuppel zu erkennen. Die Wirbelsäule wird „freigelegt“. Es kann zum Vorfall einer gesunden Lunge in die andere Brusthälfte mit der Bildung einer „Lungenhernie“ kommen. Die Bronchoskopie zeigt das Fehlen oder die Rudimentierung des Hauptbronchus sowie eine Verengung der Lappenbronchien. Bei der Bronchographie, wenn Agenesie und Fehlen des Hauptbronchus festgestellt werden; Wenn Aplasie einen rudimentären Bronchus hat, sind bei Hypoplasie große Bronchien gefüllt, wenn keine kleinen Bronchialäste vorhanden sind - Agenesie, Aplasie und Hypoplasie der Lunge. Bei Agenesie und Aplasie zielt die konservative Therapie auf die Unterdrückung einer bronchopulmonalen Infektion ab. Bei Hypoplasie der Lunge wird eine chirurgische Behandlung bevorzugt. 2. Polyzystische Lungenerkrankung Die polyzystische Lungenerkrankung (zystische Hypoplasie) ist ein Entwicklungsdefekt, der durch eine vorgeburtliche Unterentwicklung des Lungenparenchyms, der Blutgefäße und des Bronchialbaums mit der Bildung vieler Hohlräume (Zysten) distal der subsegmentalen Bronchien verursacht wird. Krankheitsbild. Husten, eitriger Auswurf, manchmal Hämoptyse. Fast von Geburt an kommt es zu einem kontinuierlich wiederkehrenden Entzündungsverlauf im bronchopulmonalen System. Kinder bleiben in der körperlichen Entwicklung zurück, „Trommelstöcke“. Deformation der Brust auf der Defektseite. Diagnose. Röntgen und Tomographie zeigen Zellformationen. Die Bronchographie zeigt mehrere runde Hohlräume. Zystische Formationen sind häufiger in der linken Lunge lokalisiert oder weisen beidseitige Schäden auf. Die Computertomographie zeigte zystische Formationen, deren überwiegende Lokalisation in der linken Lunge lag. Komplikationen. Komplikationen einer polyzystischen Lungenerkrankung: eitrige Lungenprozesse, Pneumothorax, Lungenblutung, Amyloidose (selten). Behandlung. Chirurgisch. Kontraindikationen: Prävalenz des Prozesses, schwere Manifestationen einer Lungenherzinsuffizienz. 3. Angeborenes Lappenemphysem Das angeborene Lappenemphysem ist durch eine Dehnung des Parenchyms eines Lappens (seltener eines Segments) aufgrund einer teilweisen Obstruktion des abführenden Bronchus gekennzeichnet. Hypothesen der Pathogenese: 1) Unterentwicklung oder Fehlen von Bronchialknorpel; 2) Hypertrophie der Bronchialschleimhaut mit Bildung von Falten und Schleimpfropfen; 3) Kompression des Bronchus von außen durch bronchogene Zysten, abnormal gelegene Gefäße (bevorzugte Lokalisation ist der Oberlappen der linken Lunge). Röntgen und Tomographie zeigen eine erhöhte Transparenz des betroffenen Lungenteils. Das Lungenmuster in diesem Bereich ist schlecht oder überhaupt nicht sichtbar. Das Zwerchfell ist abgeflacht, seine Auslenkung ist begrenzt. Das Mediastinum wird in Richtung der nicht betroffenen Lunge verschoben. Die bronchologische Untersuchung ist wenig aussagekräftig und vor allem unsicher für den Patienten, da sie zum Bruch des emphysematös aufgeblähten Teils der Lunge führen kann. Behandlung. Chirurgische Entfernung des betroffenen Teils der Lunge. 4. Williams-Campbell-Syndrom Das Williams-Campbell-Syndrom ist gekennzeichnet durch das vollständige Fehlen oder die unzureichende Entwicklung der Knorpelringe der Bronchien der 3. bis 8. Ordnung. Es wird ein autosomal-rezessiver Erbgang des Defekts angenommen. Krankheitsbild. Frühes Auftreten einer bronchopulmonalen Entzündung. Verformung und Schwellung der Brust. Kurzatmigkeit, pfeifende Atmung, Husten mit Auswurf, feuchte Rasselgeräusche in der Lunge. Verformung der Nägel und Endglieder der Finger in Form von „Trommelstöcken“. Eine starke Verletzung der Atemfunktion, die Entwicklung eines obstruktiven Beatmungsversagens. Diagnose. Bei Röntgenuntersuchung Schwellung des Lungengewebes. FVL: obstruktive Ventilationsstörungen. Die Bronchoskopie zeigt eine Bronchitis und einen Vorfall der Bronchialwände. Die Bronchographie zeigt das Vorliegen einer generalisierten und ballonartigen Bronchiektasie mit typischer proximaler Lokalisation; Betroffen sind überwiegend die Unterlappen. Der Verlauf ist ungünstig; Patienten sterben an fortschreitender Lungenherzinsuffizienz. 5. Tracheobronchomegalie Die Tracheobronchomegalie ist durch eine Erweiterung der Luftröhre und der Hauptbronchien gekennzeichnet. Es wird angenommen, dass der Defekt auf einem angeborenen Defekt der elastischen und Muskelfasern in der Wand der Bronchien und der Luftröhre beruht. Es wird ein autosomal-rezessiver Erbgang des Defekts angenommen. 6. Mounier-Kuhn-Syndrom Krankheitsbild. Schon in jungen Jahren Husten mit Auswurf, wiederholte Exazerbationen einer bronchopulmonalen Erkrankung, zunehmendes Atemversagen während der Exazerbation und mit zunehmendem Alter. Verformung der Nagelphalangen in Form von „Trommelstöcken“. Röntgenzeichen: Verformung des Lungenmusters mit Verdichtungsbereichen. Erweiterung des Lumens der Luftröhre und der großen Bronchien. Bronchiektasen in den Unterlappensegmenten. Bei der Bronchoskopie Erweiterung des Lumens der Luftröhre (Bronchien), Verdickung der Wände mit Vorwölbung der Knorpelräume in das Lumen, pathologische Sekretion. Behandlung. Die Behandlung ist konservativ und zielt auf die Bekämpfung bronchopulmonaler Infektionen ab. Monogene Lungenerkrankungen: 1) primäre Ziliardyskinesie und Kartagener-Syndrom; 2) idiopathische diffuse Lungenfibrose (Hamman-Rich-Syndrom, idiopathische fibrosierende Alveolitis); 3) primäre pulmonale Hypertonie (Aers-Syndrom); 4) idiopathische pulmonale Hämosiderose (Zelen-Gellerstedt-Syndrom); 5) Goodpasture-Syndrom; 6) familiärer Spontanpneumothorax; 7) alveoläre Mikrolithiasis; 8) alveoläre Proteinose; 9) Mukoviszidose; 10) Mangel an a1-Antitrypsin. 7. Primäre Ziliendyskinesie (Syndrom der festen Zilien) und Kartagener-Syndrom Sie beruht auf einem genetisch bedingten Defekt im Aufbau des Flimmerepithels der Atemwegsschleimhaut. Das morphologische Wesen des Defekts in seiner klassischen Version wird auf den Verlust von ATP-haltigen Dynein-Griffen reduziert, die die Bewegung der Flimmerhärchen gewährleisten. Das Kartagener-Syndrom ist durch die folgende Trias gekennzeichnet, die die Umkehrung der inneren Organe, Bronchiektasen sowie chronische Sinusitis, Rhinitis und Otitis umfasst. Pathogenese: 1) angeborener Wimperndefekt mit Bewegungsstörung (Verlangsamung, Dissynchronisation); 2) verminderter mukoziliärer Transport; 3) Sekretstagnation; 4) Sinusitis, Bronchitis (Bronchiektasie, polyzystische Erkrankung, Pneumosklerose), Mittelohrentzündung, Rhinitis. Krankheitsbild. Kontinuierlich wiederkehrende bronchopulmonale Entzündung ab den ersten Lebenstagen. Verzögerte körperliche Entwicklung, ständiger Husten mit eitrigem Auswurf, feuchte Rasselgeräusche in der Lunge, Veränderungen der Form der Nägel und Endglieder der Finger, chronische Sinusitis. Diagnose. Die Röntgenuntersuchung zeigt eine Verformung des Lungenmusters, fokale Verdichtungen und Bronchiektasen. Umgekehrte Anordnung der inneren Organe beim Kartagener-Syndrom. Die Bronchoskopie zeigt einen chronisch eitrig-entzündlichen Prozess, eine Spiegelanordnung der Bronchien beim Kartagener-Syndrom. Labordaten: Elektronenmikroskopie zeigt Pathologien in der Struktur des Ziliarapparates. Die Behandlung zielt darauf ab, den Entzündungsprozess in der Lunge und im Nasopharynx zu unterdrücken; Bei einer Drainagetherapie (Haltungsdrainage, Bewegungstherapie, therapeutische Bronchoskopie, Inhalation von Mukolytika) ist eine chirurgische Behandlung meist wirkungslos. 8. Idiopathische diffuse Lungenfibrose (Hammen-Rich-Syndrom, idiopathische fibrosierende Alveolitis – ELISA) Pathogenese. Die Pathogenese des ELISA wird als Autoimmunprozess angesehen; Tritt selten im Kindesalter auf, häufiger beim Menschen 50-60 Flug. Krankheitsbild. Dyspnoe (hauptsächlich Schwierigkeiten beim Einatmen), Husten (trocken, unproduktiv), Inkonsistenz der Dyspnoe mit relativ geringfügigen körperlichen Veränderungen in der Lunge, Nagelplatten in Form von „Trommelstöcken“, manchmal Hämoptyse, Auskultation einiger winziger, krepitierender, feuchter Rasselgeräusche („ Knistern von Zellophan“), Hypoxämie, Hyperkapnie. Die Röntgenuntersuchung zeigt eine diffuse Verstärkung des Lungenmusters und das Vorhandensein fokaler Schatten; Das „Milchglas“-Symptom ist eine diffuse Abnahme der Transparenz des Lungengewebes. Mit Bronchographie, Verengung der Bronchien, deren Deformation. 9. Primäre pulmonale Hypertonie (AERSA-Syndrom) Sie ist gekennzeichnet durch eine Hypertrophie des rechtsventrikulären Myokards und eine Erweiterung des Pulmonalarterienstamms. Morphologisch zeigen sich Fibrose und Fibroelastose der Intima, fibrinoid-nekrotisierende Arteriitis kleiner Äste der Lungenarterie und Thrombose. Es wird angenommen, dass die unmittelbare Ursache eine Fibrose und Fibroelastose der Muskelschicht der Lungenarteriolen ist, die höchstwahrscheinlich mit einem genetisch bedingten Defekt der glatten Muskelfasern verbunden ist. Bezieht sich auf Krankheiten mit autosomal-dominantem Erbgang. Kommt häufiger bei jungen Frauen und Mädchen vor. Krankheitsbild. Kurzatmigkeit, Zyanose, rechtsventrikuläre Hypertrophie, körperliche Veränderungen in der Lunge fehlen meist, „Trommelstöcke“. Eine schwere, schnell fortschreitende primäre pulmonale Hypertonie, die mit schwerer Zyanose, Kurzatmigkeit, Polyzythämie und schwerer Hypertrophie des rechten Herzens einhergeht, wird als AERSA-Syndrom (AERSA) definiert. Diagnose. Eine Röntgenuntersuchung zeigt eine starke Erweiterung der proximalen Teile der Lungenarterie mit einer Schwächung des Lungenmusters in den peripheren Teilen der Lunge, einer Vergrößerung der rechten Teile des Herzens und einer Erweiterung der Wurzeln die Lunge und deren erhöhte Pulsation. Auf dem EKG: Anzeichen einer starken Überlastung des rechten Ventrikels und seiner Hypertrophie. ECHO KG: Erweiterung der Lungenarterie, Vergrößerung des rechten Ventrikels, Aufstoßen von Blut in den rechten Ventrikel. Behandlung. Calciumantagonisten, a-Blocker. Vorhersage. Nachteilig; Tod durch fortschreitendes Rechtsherzversagen. 10. Idiopathische pulmonale Hämosiderose (Zelen-Gellerstedt-Syndrom) Die Krankheit beruht auf der Bildung antipulmonaler Antikörper als Reaktion auf die Einwirkung eines sensibilisierenden Mittels. Die entstehenden Immunkomplexe werden an den Basalmembranen der Alveolen und Lungenkapillaren fixiert und schädigen das Lungengewebe. Eine allergische Reaktion, die sich im Bereich des Schockorgans ausbreitet, führt zu einer Schädigung der Lungenkapillaren, einer Diapedese und einer Zerstörung der roten Blutkörperchen mit anschließender Ablagerung von Hämosiderin in den Alveolen und Alveolarsepten. 11. Goodpasture-Syndrom Das Goodpasture-Syndrom ist eine Kombination aus pulmonaler Hämosiderose und Glomerulonephritis, die durch eine immunologische Schädigung der Basalmembranen von Lunge und Nieren gekennzeichnet ist. Pathogenese. Aus verschiedenen Gründen dringen rote Blutkörperchen aus den Gefäßen in das Lungengewebe ein und werden zu Auto-AG; Auf ihnen werden autoATs erzeugt; Durch die AG-AT-Reaktion zerfallen die roten Blutkörperchen. Diese Hypothese basiert auf der immunallergischen Genese der idiopathischen pulmonalen Hämosiderose. Bezieht sich auf Atemwegsallergien, die den zyklischen Krankheitsverlauf erklären können. Die Krankheit ist vorwiegend im Kindesalter aufgetreten. Morphologisches Bild: Hämosiderinablagerung in den Alveolen und interalveolären Septen. Klinische Manifestationen. Klinisches Bild: Der Ausbruch der Krankheit kann bei Kindern in den ersten Lebensjahren auftreten; Der Verlauf ist meist wellenförmig: An die Stelle von Krisen treten Remissionen unterschiedlicher Dauer. Bei Krisen Temperaturanstieg, Husten, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, Hämoptyse (Blutstreifen, starke Sputumfärbung, Lungenblutungen sind möglich), Anämie; hepatolienales Syndrom; Nach und nach bildet sich das Cor pulmonale. Diagnose. Bluttests zeigen Hypergammaglobulinämie, erhöhte CEC-Werte, Nachweis antipulmonaler Antikörper (manchmal), erhöhtes indirektes Bilirubin, hypochrome Anämie, vermindertes Serumeisen. Die Röntgenuntersuchung während Krisen zeigt mehrere wolkenartige Schatten, meist beidseitig; Nach und nach entwickelt sich eine Pneumosklerose. Vorhersage. Die Patienten sterben an pulmonaler Herzinsuffizienz oder Lungenblutung, Spontanpneumothorax (verursacht durch Verdünnung der Wände und Ruptur subpleural gelegener emphysematöser Bullae). Sie zählt zu den Erbkrankheiten mit autosomal-dominantem Erbgang (als eigenständige Krankheit). 12. Pathologie des Bindegewebes Kann eine erblich bedingte Bindegewebspathologie begleiten (Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, α1-Antitrypsin-Mangel). Krankheitsbild. Plötzlicher scharfer stechender Schmerz in der Brust, verschlimmert durch tiefes Atmen, Kurzatmigkeit, Perkussion auf der Seite der Läsion "Box" -Sound, eine scharfe Abschwächung der Atemgeräusche (Auskultation), eine Verschiebung der Herzdämpfung in die entgegengesetzte Richtung . Röntgen wird durch das Vorhandensein von Luft in der Pleurahöhle, dem Kollaps der Lunge, bestimmt. Behandlung. Die Behandlung des Spontanpneumothorax ist die Drainage der Pleurahöhle mit ständiger aktiver Aspiration (nach Belau). 13. Alveoläre Mikrolithiasis Charakteristisch ist die Bildung winziger Steine in den Lungenbläschen, die aus Calciumcarbonat und Thiophosphaten mit einer geringen Beimischung von Eisensalzen und Spuren von Magnesium bestehen. Infolge der Steinablagerung kommt es zu einem Alveolar-Kapillar-Block und die Ventilations-Perfusions-Beziehungen werden gestört. Wird autosomal-rezessiv vererbt. Pathogenese. Die Bildung von Steinen in den Alveolen ist mit Störungen der Alveolarflüssigkeitsproduktion sowie einer Störung des Kohlensäurestoffwechsels – der alveolären Mikrolithiasis – verbunden. Die Krankheit kommt in allen Altersgruppen vor. Klinische Manifestationen. Das klinische Bild ist vielfältig. Charakteristisch ist eine Diskrepanz zwischen dem schlechten klinischen Bild und den radiologischen Veränderungen. Möglicherweise treten überhaupt keine Symptome auf; kann durch Kurzatmigkeit, Zyanose und verminderte Belastungstoleranz beeinträchtigt sein. Mit fortschreitendem Prozess treten Anzeichen einer chronischen Lungenentzündung auf: Husten, Auswurf, Fieber, „Trommelstöcke“ und Cor pulmonale. Diagnose. Die Röntgenuntersuchung zeigt kleine diffuse Schatten von steiniger Dichte, die sich hauptsächlich im unteren und mittleren Teil der Lunge befinden; Es wird eine Verdichtung der Pleura festgestellt (differenziert mit Tuberkulose). FVD: restriktive Atemstörungen. Bei einer Lungenbiopsie werden Verkalkungen im Lumen der Alveolen gefunden, manchmal auch im Lumen und in der Wand der Bronchien. Behandlung. Symptomatisch. Vorhersage. Nachteil; Tod durch pulmonale Herzinsuffizienz. 14. Alveoläre Proteinose Alveoläre Proteinose wird durch die Ansammlung von Protein-Lipoid-Substanzen in den Alveolen verursacht. Das histologische Bild ist durch das Vorhandensein von körnigem Exsudat im Lumen der Alveolen mit PAS-positiver Reaktion gekennzeichnet. Die Übertragung erfolgt autosomal-rezessiv. Pathogenese. Ein genetischer Defekt, der zur Synthese eines defekten Tensids führt, das keine oberflächenaktiven Eigenschaften aufweist; Dieses Lipoprotein zeichnet sich durch eine starke PAS-positive Reaktion aus; Die Füllung der Alveolen mit Lipoprotein führt zu Veränderungen der Lungenfunktion und entsprechenden klinischen Symptomen: fortschreitende Atemnot, Husten, Brustschmerzen, Hämoptyse; anschließend bildet sich ein Cor pulmonale mit entsprechenden Symptomen. Diagnose. Die Röntgenuntersuchung zeigt eine beidseitige kleinfokale (kleinspitzige) Verdunkelung, die dazu neigt, zu verschmelzen, und anschließend werden fibröse Veränderungen sichtbar. Biopsie: Vorhandensein von PAS-positiver Substanz (Diagnosebestätigung). Die Elektronenmikroskopie zeigt Tenside in Form von Lamellenkörpern in den Alveolen und Alveolarmakrophagen. Behandlung. Therapeutische bronchoalveoläre Lavage; Verabreichung von Trypsin, Chymotrypsin. 15. Lungenläsionen aufgrund eines α-Protease-Inhibitor-Mangels Lungenläsionen aufgrund eines Mangels an α1-Proteaseinhibitoren sind durch eine überwiegende Schädigung des respiratorischen Teils des Lungengewebes in Form eines sich früh entwickelnden primären Emphysems aufgrund der Wirkung nicht inaktivierter Proteasen (Trypsin, Elastase usw.) auf das Lungengewebe gekennzeichnet . Der α1-Antitrypsin-Mangel wird autosomal-rezessiv vererbt (Gen auf Chromosom 14). Pathogenese. Links zur Pathogenese: 1) Proteasen, Trypsin, Chemotrypsin, Elastase; 2) erblicher Mangel an α1-Anti-Titrypsin; 3) Ungleichgewicht im Protease-Antiprotease-System bei Entzündungen, Verletzungen, Verbrennungen hin zu einem Anstieg der Proteasen; 4) Schäden an Elastin, Kollagen, Proteoglykanen; 5) Zerstörung der elastischen Fasern des Lungengewebes; 6) Erschöpfung und Bruch der Alveolarsepten; 7) primäres panlobuläres Emphysem. Proteaseinhibitoren sind Proteine, die die Eigenschaft haben, proteolytische Enzyme endogenen und exogenen Ursprungs zu inaktivieren. Klinik. Kurzatmigkeit (Hauptbeschwerde), allmählicher Gewichtsverlust, seltener (trockener) oder fehlender Husten, spärlicher Auswurf, tonnenförmiger Brustkorb. Diagnose. Die Röntgenuntersuchung zeigt eine Zunahme der Transparenz der Lungenfelder; bei der Bildung von Riesenblasen fehlt das Lungenmuster („verschwindende“, „supertransparente“ Lunge); das Zwerchfell ist meist abgeflacht, steht tief und ist in seiner Beweglichkeit stark eingeschränkt; Der Herzschatten ist klein – „tropfenförmig“. Die Computertomographie zeigt Herde von bullösen Emphysemen oder Riesenblasen. Untersuchung des Aj-Antitrypsin-Gehalts im Blutserum (ELISA). Behandlung: 1) Ersatztherapie (iv Verabreichung von nativem c-Anti-Titrypsin; 2) Einführung von nativem menschlichem Plasma; 3) Einführung von Contrical, Gordox; 4) Gentherapie: Einführung eines Gens mithilfe eines Retrovirus-Vektors (bei Tieren). Vorhersage. Die Prognose ist mehrdeutig, meistens zweifelhaft. 16. Mukoviszidose Zystische Fibrose (zystische Fibrose der Bauchspeicheldrüse) ist durch eine systemische Schädigung der exokrinen Drüsen aufgrund einer Erhöhung der Viskosität ihrer Sekrete gekennzeichnet, die in Bezug auf das bronchopulmonale System zu einer starken Störung der Reinigungsfunktion der Bronchien und der Durchgängigkeit der Bronchien führt . Eine häufige monogene Erkrankung, die durch eine Mutation im Mukoviszidose-Gen verursacht wird, durch eine Schädigung der exokrinen Drüsen, lebenswichtigen Organe und Systeme gekennzeichnet ist und in der Regel einen schweren Verlauf und eine schwere Prognose hat. In den meisten Ländern Europas und Nordamerikas sind zwischen 1:2000 und 1:4000 Neugeborene von CF betroffen. In Russland 1:12 0 °C Neugeborene. Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv, d. h. beide Elternteile müssen Träger des mutierten Gens sein. Die Wahrscheinlichkeit, in einer solchen Familie einen CF-Patienten zu haben, liegt bei 25 %; 2-5 % der Bevölkerung sind Träger des CF-Gens. Das CF-Gen wurde 1989 isoliert und befindet sich in der Mitte des langen Arms von Chromosom 7. Bisher wurden mehr als 1000 Genmutationen identifiziert. Die häufigste Mutation ist del F 508 (53 %). Mutationen des CF-Gens im homozygoten Zustand führen zu einer Störung der Synthese des Proteins, das den Chlorkanal in den Membranen von Epithelzellen bildet, durch den der passive Transport von Chlorionen erfolgt tritt ein. Dieses Protein wird als Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) bezeichnet. Pathogenese. Die Pathogenese liegt darin, dass das Sekret der exokrinen Drüsen aufgrund einer Funktionsstörung des Chlorkanals besonders viskos wird, was die meisten pathologischen Prozesse erklärt, die der Pathogenese der Krankheit zugrunde liegen. Klinik. Im bronchopulmonalen System führt ein zähflüssiges Sekret, das sich im Lumen der Bronchien ansammelt, zu einem vollständigen Verschluss der kleinen Bronchiolen. Als Folge einer Infektion mit pathogener Mikroflora entwickelt sich eine eitrige Entzündung. Die häufigsten Erreger sind Staphylokokken und Pseudomonas aeruginosa. Die Bronchialwand wird zerstört. Es bilden sich Bronchiektasen und Cor pulmonale. Bei Patienten mit Mukoviszidose „funktioniert der Chlorkanal im apikalen Teil der Zellmembran nicht“, was zu einer Störung der Chlorfreisetzung aus der Zelle führt, was zu einem verstärkten Austritt von Natriumionen aus dem Lumen in die Zelle führt Zelle, gefolgt von der wässrigen Komponente des Interzellularraums. Die Folge ist eine Verdickung des Sekrets der exokrinen Drüsen (Bronchopulmonales System, Pankreas, Speicheldrüsen, Gonaden). Das Vorhandensein von Lungen- und Darmerkrankungen, Totgeburten und spontanen Aborten in der Familie. Von Geburt an: trockener, stechender Husten. Früher Beginn einer kontinuierlich wiederkehrenden bronchopulmonalen Entzündung. Erschöpfung und Verzögerung der körperlichen Entwicklung. Atemstillstand. "Trommelstöcke". Kielförmiger Vorsprung des Brustbeins. FVD – anhaltende obstruktive und restriktive Störungen. Häufig Pseudomonas säen. Lungenherz. Bei fast allen Patienten liegt eine ausscheidende Pankreasinsuffizienz vor. Magen-Darm-Schädigung bei Mukoviszidose: 1) Refluxösophagitis; 2) ulzerative Ösophagitis; 3) Gastritis; 4) Duodenitis; 5) biliärer Reflux; 6) Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre; 7) Koprostase; 8) Mekoniumileus; 9) verzögerte Evakuierung von Mekonium; 10) Stuhlileus; 11) Invagination; 12) Gallenzirrhose; 13) portale Hypertonie; 14) akute Pankreatitis; 15) Verfettung der Bauchspeicheldrüse; 16) Diabetes. Diagnose. Umfrageplan. 1. Röntgenaufnahme der Brustorgane. Röntgenzeichen: in Form von Deformation des bronchopulmonalen Musters, Atelektase, Pneumofibrose, Bronchiektasie. Bei der Bronchoskopie lassen sich entzündliche Veränderungen und Verstopfungen der Bronchien mit eitrigem Sekret erkennen. 2. Röntgenaufnahme der Nasennebenhöhlen. 3. Ultraschall der Bauchspeicheldrüse. 4. Erweitertes Koprogramm (Neutralfett). 5. Schweißtest (Schweißchloride). 6. Molekulargenetische Untersuchung. 7. Sputumkultur (falls möglich). 8. FVD-Studie (nach 6 Jahren). Labordaten: erhöhter Chloridgehalt im Schweiß (immer wieder über 60,0 mmol/l). Identifizierung eines mutierten Mukoviszidose-Gens. Suchgruppe zum Ausschluss von Mukoviszidose. Im Säuglingsalter: 1) wiederkehrende oder chronische Atemwegssymptome (Husten, Kurzatmigkeit); 2) wiederkehrende oder chronische Lungenentzündung; 3) Verzögerung der körperlichen Entwicklung; 4) ungeformter, reichlicher, öliger und übelriechender Stuhlgang; 5) chronischer Durchfall; 6) anhaltender Neugeborenen-Gelbsucht; 7) salziger Geschmack der Haut; 8) Hitzschlag oder Dehydration bei heißem Wetter; 9) chronische Hypoelektrolythämie; 10) Familienanamnesedaten zum Tod von Kindern im ersten Lebensjahr oder zum Vorhandensein von Geschwistern mit ähnlichen klinischen Manifestationen; 11) Hypoproteinämie/Ödem. Suchgruppe zum Ausschluss einer Mukoviszidose bei Vorschulkindern: 1) anhaltender Husten mit oder ohne eitrigem Auswurf; 2) diagnostisch unklare wiederkehrende oder chronische Atemnot; 3) Verzögerung des Körpergewichts und der Körpergröße; 4) Rektumprolaps; 5) Invagination; 6) chronischer Durchfall; 7) Symptom von „Trommelstöcken“; 8) Salzkristalle auf der Haut; 9) hypotone Dehydration; 10) Hypoelektrolythämie und metabolische Alkolose; 11) Hepatomegalie oder diagnostisch unklare Leberfunktionsstörung. Suchgruppe zum Ausschluss von Mukoviszidose bei Schulkindern: 1) chronische Atemwegssymptome unbekannter Ätiologie; 2) Pseudomonas aeruginosa im Sputum; 3) chronische Sinusitis; 4) Nasenpolyposis; 5) Bronchiektasie; 6) Symptom von „Trommelstöcken“; 7) chronischer Durchfall; 8) distales Darmverschlusssyndrom; 9) Pankreatitis; 10) Rektumprolaps; 11) Diabetes mellitus in Kombination mit Atemwegsbeschwerden; 12) Hepatomegalie; 13) Lebererkrankung unbekannter Ätiologie. Suchgruppe zum Ausschluss einer Mukoviszidose bei Jugendlichen und Erwachsenen: 1) eitrige Lungenerkrankung unbekannter Ätiologie; 2) Symptom von „Trommelstöcken“; 3) Pankreatitis; 4) distales Darmverschlusssyndrom; 5) Diabetes mellitus in Kombination mit Atemwegsbeschwerden; 6) Anzeichen einer Leberzirrhose und portaler Hypertonie; 7) Wachstumsverzögerung; 8) verzögerte sexuelle Entwicklung; 9) Sterilität mit Azoospermie bei Männern; 10) verminderte Fruchtbarkeit bei Frauen. Behandlung. Therapieziele für Patienten mit Mukoviszidose. 1. Unterstützung des Lebensstils des Patienten, der dem Leben gesunder Kinder so nahe wie möglich kommt. 2. Kontrolle von Atemwegsinfektionen. 3. Sicherstellung einer ausreichenden Ernährung. Obligatorische Anweisungen in der Behandlung: 1) Physiotherapie (Physiotherapie, Bewegungstherapie); 2) mukolytische Therapie; 3) antimikrobielle Therapie; 4) Enzymtherapie (Pankreaspräparate); 5) Vitamintherapie; 6) Diättherapie; 7) Behandlung von Komplikationen; 8) Bewegungstherapie. Techniken: 1) Haltungsdrainage; 2) Perkussion und Vibration der Brust (Klopfmassage); 3) aktiver Atemzyklus; 4) autogene Drainage; 5) Atemübungen mit Flatter- und PEP-Maske. Für Patienten mit Mukoviszidose empfohlene Sportarten: Schwimmen, Laufen, Radfahren, Skifahren, Badminton, Tennis, Tennis, Reiten, Yoga, Wushu, Volleyball, Golf, Tourismus. Für Patienten mit Mukoviszidose verbotene Sportarten: Skaten, Gewichtheben, Fußball, Boxen, Hockey , Tauchen, Rugby, Judo, Basketball, Motorsport. Inhalationstherapie (Bronchodilatatoren, Mukolytika, Antibiotika). Empfehlungen des Mukoviszidose-Zentrums. 1. Nehmen Sie 5 Minuten vor der Inhalation einen Bronchodilatator (Salbutamol usw.) ein. 2. Putzen Sie Ihre Nase gründlich. 3. Nehmen Sie die richtige Position ein: Setzen Sie sich aufrecht hin, strecken Sie Brust, Schultern und Schulterblätter nach unten. 4. Inhalation eines Mukolytikums (N-Acetylcystein, Kochsalzlösung usw.) 8-10 Min. 5. Kinesitherapie: Atemübungen, Drainage, Bewegungstherapie. 6. Inhalation eines Antibiotikums und eines topischen Kortikosteroids durch einen Abstandshalter. Wenn Pulmozyme verwendet wird, wird es 30–40 Minuten nach der Inhalation anderer Arzneimittel inhaliert. Ein schrittweiser Ansatz zur Behandlung von Mukoviszidose. St. Aureus. 1. Antibiotika für bis zu 2-4 Monate. pro Jahr, davon 1-2 Kurse IV oder IM (1-2 Medikamente). 2. PEP-Therapie. Pseudomonas aeruginosa. 1. Antibiotika – 2–4 Gänge i.v. über 14 Tage (2 Medikamente). Insgesamt Antibiotika bis zu 4–6 Monate im Jahr. 2. Hepatotrope Medikamente. 3. Bakterienpräparate. Pseudomonas aeruginosa-resistent. 1. Antibiotika – 4–6 i.v.-Gänge über 14–20 Tage (2–3 Medikamente). 2. Hepatotrope Medikamente. 3. Bakterienpräparate. 4. Antimykotika zur Inhalation. 5. NSAIDs. 6. Hormonelle Medikamente. Die Lebensprognose wird durch Atemwegserkrankungen bestimmt, die durch eine chronische Lungeninfektion verursacht werden. Das Fortschreiten des bronchopulmonalen Prozesses nimmt nach der Entwicklung einer chronischen Pseudomonas aeruginosa-Infektion zu. Derzeit angewendete verschiedene Behandlungsschemata der oralen, inhalativen und intravenösen Antibiotikatherapie können die Entwicklung einer chronischen Infektion der unteren Atemwege verhindern oder verzögern. VORTRAG Nr. 19. Atemwegserkrankungen. Akute Bronchitis. Klinik, Diagnose, Behandlung, Prävention. Chronische Bronchitis. Klinik, Diagnose, Behandlung, Prävention 1. Akute Bronchitis Akute Bronchitis ist eine akute diffuse Entzündung des Tracheobronchialbaums. Einstufung: 1) akute Bronchitis (einfach); 2) akute obstruktive Bronchitis; 3) akute Bronchiolitis; 4) akute obliterierende Bronchiolitis; 5) wiederkehrende Bronchitis; 6) wiederkehrende obstruktive Bronchitis; 7) chronische Bronchitis; 8) chronische Bronchitis mit Obliteration. Ätiologie. Die Krankheit wird durch Virusinfektionen (Influenzaviren, Parainfluenzaviren, Adenoviren, Respiratory-Syncytial-Viren, Masern, Keuchhusten usw.) und bakterielle Infektionen (Staphylokokken, Streptokokken, Pneumokokken usw.) verursacht; physikalische und chemische Faktoren (kalte, trockene, heiße Luft, Stickoxide, Schwefeldioxid usw.). Abkühlung, chronische fokale Infektionen des Nasopharyngealbereichs und eine beeinträchtigte Nasenatmung sowie Brustdeformationen prädisponieren für die Erkrankung. Pathogenese. Der schädigende Erreger gelangt mit der eingeatmeten Luft auf hämatogenem und lymphogenem Weg in die Luftröhre und die Bronchien. Eine akute Entzündung des Bronchialbaums geht mit einer Verletzung der Durchgängigkeit der Bronchien aufgrund eines ödematös-entzündlichen oder bronchospastischen Mechanismus einher. Gekennzeichnet durch Hyperämie, Schwellung der Schleimhaut; an der Wand des Bronchus und in seinem Lumen befindet sich ein schleimiges, schleimig-eitriges oder eitriges Sekret; es kommt zu degenerativen Störungen des Flimmerepithels. Bei schweren Formen der akuten Bronchitis ist die Entzündung nicht nur auf der Schleimhaut, sondern auch im tiefen Gewebe der Bronchialwand lokalisiert. Klinische Anzeichen. Klinische Manifestationen einer Bronchitis infektiöser Ätiologie beginnen mit Rhinitis, Nasopharyngitis, mäßiger Vergiftung, erhöhter Körpertemperatur, Schwäche, Schwächegefühl, Rauheit hinter dem Brustbein, trockenem Husten, der in feuchten Husten übergeht. Auskultatorische Anzeichen fehlen oder es wird schweres Atmen über der Lunge festgestellt, trockene Rasselgeräusche sind zu hören. Es gibt keine Veränderungen im peripheren Blut. Dieser Verlauf wird häufiger bei Schäden an der Luftröhre und den Bronchien beobachtet. Bei mittelschwerer Bronchitis treten allgemeines Unwohlsein, Schwächegefühl, schwerer trockener Husten mit Atembeschwerden, Kurzatmigkeit sowie Schmerzen in Brust und Bauchdecke auf, die mit einer Muskelzerrung beim Husten einhergehen. Der Husten verwandelt sich allmählich in einen feuchten Husten und der Auswurf wird schleimig-eitrig oder eitrig. In der Lunge sind bei der Auskultation schweres Atmen sowie trockene und feuchte, fein sprudelnde Rasselgeräusche zu hören. Die Körpertemperatur ist subfebril. Es gibt keine ausgeprägten Veränderungen im peripheren Blut. Es wird ein schwerer Krankheitsverlauf mit überwiegender Schädigung der Bronchiolen beobachtet. Akute klinische Manifestationen der Krankheit beginnen am 4. Tag abzuklingen und verschwinden bei günstigem Ausgang am 7. Krankheitstag fast vollständig. Akute Bronchitis mit beeinträchtigter Bronchialobstruktion neigt zu einem protrahierten Verlauf und Übergang in eine chronische Bronchitis. Akute Bronchitis toxisch-chemischer Ätiologie ist schwerwiegend. Die Krankheit beginnt mit einem schmerzhaften Husten, der mit der Freisetzung von schleimigem oder blutigem Auswurf einhergeht, es entwickelt sich schnell ein Bronchospasmus (bei der Auskultation ist vor dem Hintergrund einer längeren Ausatmung trockenes Keuchen zu hören), die Atemnot schreitet voran (bis hin zur Erstickung), Symptome Atemversagen und Hypoxämie nehmen zu. Eine Röntgenuntersuchung der Brustorgane kann die Symptome eines akuten Emphysems feststellen. Diagnose: basierend auf klinischen und Labordaten. Behandlung. Bettruhe, reichlich warme Getränke mit Himbeeren, Honig, Lindenblüten. Verschreiben Sie eine antivirale und antibakterielle Therapie, Vitamintherapie: Ascorbinsäure bis zu 1 g pro Tag, Vitamin A 3 mg 3-mal täglich. Sie können Tassen auf der Brust und Senfpflaster verwenden. Bei starkem trockenem Husten - Antitussiva: Codein, Libexin usw. Bei nassem Husten - Mukolytika: Brom-Hexin, Ambroben usw. Inhalation von schleimlösenden Mitteln, Mukolytika, erhitztem alkalischem Mineralwasser, Eukalyptus, Anisöl mit einem Dampfinhalator Die angegebene Dauer der Inhalation beträgt 5 Minuten 3-4 mal täglich für 3-5 Tage. Bronchospasmen können durch die Verschreibung von Aminophyllin (0,25 g 3-mal täglich) gestoppt werden. Antihistaminika sind angezeigt, Vorbeugung. Beseitigung des ätiologischen Faktors einer akuten Bronchitis (Unterkühlung, chronische und fokale Infektion der Atemwege usw.). 2. Chronische Bronchitis Chronische Bronchitis ist eine fortschreitende diffuse Entzündung der Bronchien, die nicht mit einer lokalen oder generalisierten Lungenschädigung einhergeht und sich durch Husten äußert. Von einer chronischen Bronchitis kann man sprechen, wenn der Husten im 3. Jahr – also 1 Jahre in Folge – 2 Monate anhält. Ätiologie. Die Krankheit ist mit einer anhaltenden Reizung der Bronchien durch verschiedene schädliche Faktoren (Einatmen von mit Staub, Rauch, Kohlenmonoxid, Schwefeldioxid, Stickoxiden und anderen Verbindungen chemischer Natur kontaminierter Luft) und wiederkehrenden Atemwegsinfektionen verbunden (eine wichtige Rolle wird gespielt). durch Atemwegsviren, Pfeiffer-Bazillus, Pneumokokken), kommt seltener bei Mukoviszidose vor. Prädisponierende Faktoren sind chronisch entzündliche, eitrige Prozesse in der Lunge, chronische Infektionsherde und chronische Erkrankungen in den oberen Atemwegen, verminderte Reaktionsfähigkeit des Körpers, erbliche Faktoren. Pathogenese. Der wichtigste pathogenetische Mechanismus ist eine Hypertrophie und Überfunktion der Bronchialdrüsen mit erhöhter Schleimsekretion, einer Abnahme der serösen Sekretion und einer Veränderung der Zusammensetzung der Sekretion sowie einer Zunahme saurer Mucopolysaccharide darin, was die Viskosität des Auswurfs erhöht. Unter diesen Bedingungen verbessert das Flimmerepithel die Entleerung des Bronchialbaums nicht, normalerweise wird die gesamte Sekretschicht erneuert (eine teilweise Reinigung der Bronchien ist nur bei Husten möglich). Eine langfristige Überfunktion ist durch eine Erschöpfung des Schleimhautapparates der Bronchien, die Entwicklung einer Dystrophie und eine Atrophie des Epithels gekennzeichnet. Wenn die Drainagefunktion der Bronchien gestört ist, kommt es zu einer bronchogenen Infektion, deren Aktivität und Wiederauftreten von der lokalen Immunität der Bronchien und dem Auftreten eines sekundären immunologischen Mangels abhängt. Bei der Entwicklung einer Bronchialobstruktion aufgrund einer Hyperplasie des Epithels der Schleimdrüsen werden Schwellung und entzündliche Verdickung der Bronchialwand, Verstopfung der Bronchien, übermäßiges viskoses Bronchialsekret und Bronchospasmus beobachtet. Bei einer Verstopfung der kleinen Bronchien kommt es zu einer Überdehnung der Alveolen beim Ausatmen und einer Störung der elastischen Strukturen der Alveolarwände sowie zum Auftreten von hypoventilierten oder unbelüfteten Zonen, weshalb das durch sie strömende Blut nicht mit Sauerstoff angereichert ist und es zu einer arteriellen Hypoxämie kommt. Als Reaktion auf eine alveoläre Hypoxie kommt es zu einem Krampf der Lungenarteriolen und zu einem Anstieg des gesamten pulmonalen und pulmonalen Arteriolenwiderstands; Es entwickelt sich eine perikapilläre pulmonale Hypertonie. Eine chronische Hypoxämie führt zu einem Anstieg der Blutviskosität, der mit einer metabolischen Azidose einhergeht, die die Gefäßverengung im Lungenkreislauf weiter verstärkt. Die entzündliche Infiltration in großen Bronchien ist oberflächlich und in mittleren und kleinen Bronchien und Bronchiolen tief mit der Entwicklung von Erosionen und der Bildung von Meso- und Panbronchitis. Die Remissionsphase äußert sich in einer Abnahme der Entzündung und einer starken Abnahme der Exsudation, Proliferation von Bindegewebe und Epithel, insbesondere mit Geschwürbildung der Schleimhaut. Klinische Manifestationen. Der Ausbruch der Krankheit erfolgt schleichend. Das erste und wichtigste Symptom ist ein morgendlicher Husten mit schleimigem Auswurf; allmählich beginnt der Husten zu jeder Tageszeit aufzutreten, verstärkt sich bei kaltem Wetter und wird im Laufe der Jahre konstant. Die Menge an Auswurf nimmt zu, der Auswurf wird schleimig-eitrig oder eitrig. Es kommt zu Atemnot. Bei eitriger Bronchitis kann in regelmäßigen Abständen eitriger Auswurf freigesetzt werden, die Bronchialobstruktion ist jedoch weniger ausgeprägt. Eine obstruktive chronische Bronchitis äußert sich in anhaltenden obstruktiven Störungen. Die eitrig-obstruktive Bronchitis ist durch die Freisetzung von eitrigem Auswurf und obstruktive Ventilationsstörungen gekennzeichnet. Häufige Exazerbationen bei kaltem, feuchtem Wetter: Husten verstärkt sich, Atemnot, die Menge an Auswurf nimmt zu, Unwohlsein und Müdigkeit treten auf. Die Körpertemperatur ist normal oder leicht, es sind schweres Atmen und trockenes Keuchen auf der gesamten Lungenoberfläche erkennbar. Diagnose. Eine leichte Leukozytose mit Stäbchen-Kern-Verschiebung der Leukozytenformel ist möglich. Bei einer Verschlimmerung der eitrigen Bronchitis kommt es zu einer leichten Veränderung der biochemischen Parameter der Entzündung (Anstieg von C-reaktivem Protein, Sialinsäuren, Fibronogen, Seromucoid etc.). Sputumuntersuchung: makroskopisch, zytologisch, biochemisch. Bei schwerer Exazerbation wird der Auswurf eitrig: eine große Anzahl neutrophiler Leukozyten, ein erhöhter Gehalt an sauren Mucopolysacchariden und DNA-Fasern, die Beschaffenheit des Auswurfs, überwiegend neutrophile Leukozyten, ein Anstieg des Gehalts an sauren Mucopolysacchariden und DNA-Fasern, die die Viskosität des Auswurfs erhöhen, die Menge an Lysozym verringern usw. Bronchoskopie, mit deren Hilfe endobronchiale Manifestationen des Entzündungsprozesses beurteilt werden, die Entwicklungsstadien des Entzündungsprozesses: katarrhalisch, eitrig, atrophisch, hypertrophisch , hämorrhagisch und deren Schweregrad, jedoch hauptsächlich auf der Ebene der subsegmentalen Bronchien. Die Differentialdiagnose erfolgt bei chronischer Lungenentzündung, Asthma bronchiale, Tuberkulose. Im Gegensatz zu einer chronischen Lungenentzündung entwickelt sich eine chronische Bronchitis immer schleichend, mit ausgedehnter Bronchialobstruktion und häufig Emphysem, Atemversagen und pulmonaler Hypertonie mit der Entwicklung eines chronischen Cor pulmonale. Auch bei der Röntgenuntersuchung sind die Veränderungen diffuser Natur: Peribronchialsklerose, erhöhte Transparenz der Lungenfelder durch Emphysem, Erweiterung der Lungenarterienäste. Chronische Bronchitis unterscheidet sich von Asthma bronchiale durch das Fehlen von Asthmaanfällen; sie ist mit Lungentuberkulose durch das Vorhandensein oder Fehlen von Symptomen einer Tuberkulosevergiftung, Mycobacterium tuberculosis im Sputum, den Ergebnissen einer Röntgen- und bronchoskopischen Untersuchung sowie Tuberkulintests verbunden. Behandlung. In der Phase der Exazerbation einer chronischen Bronchitis zielt die Therapie darauf ab, den Entzündungsprozess zu beseitigen, die Durchgängigkeit der Bronchien zu verbessern und eine beeinträchtigte allgemeine und lokale immunologische Reaktivität wiederherzustellen. Es wird eine Antibiotikatherapie verordnet, die unter Berücksichtigung der Empfindlichkeit der Sputummikroflora ausgewählt, oral oder parenteral verabreicht und manchmal mit einer intratrachealen Verabreichung kombiniert wird. Inhalationen sind angezeigt. Verwenden Sie schleimlösende, schleimlösende und bronchospasmolytische Medikamente und trinken Sie viel Flüssigkeit, um die Durchgängigkeit der Bronchien wiederherzustellen und zu verbessern. Kräutermedizin mit Eibischwurzel, Huflattichblättern und Wegerich. Es werden proteolytische Enzyme (Trypsin, Chymotrypsin) verordnet, die die Viskosität des Sputums verringern, derzeit jedoch selten eingesetzt werden. Acetylcystein hat die Fähigkeit, Disulfidbindungen von Schleimproteinen aufzubrechen und fördert eine starke und schnelle Verflüssigung des Auswurfs. Die Bronchialdrainage wird durch den Einsatz von Mukoregulatoren verbessert, die die Sekretion und die Produktion von Glykoproteinen im Bronchialepithel (Bromhexin) beeinflussen. Bei unzureichender Bronchialdrainage und bestehenden Symptomen einer Bronchialobstruktion werden der Behandlung Bronchospasmolytika hinzugefügt: Aminophyllin, anticholinerge Blocker (Atropin in Aerosolen), adrenerge Stimulanzien (Ephedrin, Salbutamol, Berotec). Im Krankenhausumfeld müssen intratracheale Spülungen bei eitriger Bronchitis mit einer Hygienebronchoskopie (3-4 Hygienebronchoskopie mit einer Pause von 3-7 Tagen) kombiniert werden. Bei der Wiederherstellung der Drainagefunktion der Bronchien kommen auch Physiotherapie, Brustmassage und Krankengymnastik zum Einsatz. Wenn sich allergische Syndrome entwickeln, werden Calciumchlorid und Antihistaminika eingesetzt; Wenn keine Wirkung eintritt, kann zur Linderung des allergischen Syndroms eine kurze Behandlung mit Glukokortikoiden verschrieben werden, die Tagesdosis sollte jedoch nicht mehr als 30 mg betragen. Die Gefahr der Aktivierung infektiöser Erreger lässt eine langfristige Anwendung von Glukokortikoiden nicht zu. Bei Patienten mit chronischer Bronchitis, kompliziertem Atemversagen und chronischem Cor pulmonale ist die Anwendung von Veroshpiron (bis zu 150-200 mg/Tag) angezeigt. Die Nahrung der Patienten sollte kalorienreich und angereichert sein. Verwenden Sie 1 g Ascorbinsäure pro Tag, Nikotinsäure und B-Vitamine. ggf. Aloe, Methyluracil. Bei Auftreten von Komplikationen einer Erkrankung wie Lungen- und Lungenherzinsuffizienz kommen Sauerstofftherapie und künstliche Beatmung zum Einsatz. In der abklingenden Phase der Exazerbation wird eine Antirezidiv- und Erhaltungstherapie verschrieben, die in lokalen und klimatischen Sanatorien durchgeführt wird, diese Therapie wird während der klinischen Untersuchung verschrieben. Es wird empfohlen, 3 Gruppen klinischer Patienten zu unterscheiden. 1. Gruppe. Dazu gehören Patienten mit Cor pulmonale, schwerer Ateminsuffizienz und anderen Komplikationen sowie Verlust der Arbeitsfähigkeit. Den Patienten wird eine Erhaltungstherapie verschrieben, die in einem Krankenhaus oder von einem örtlichen Arzt durchgeführt wird. Diese Patienten werden mindestens einmal im Monat untersucht. 2. Gruppe. Dazu gehören Patienten mit häufigen Exazerbationen einer chronischen Bronchitis sowie einer mittelschweren Dysfunktion des Atmungssystems. Solche Patienten werden 3-4 Mal im Jahr von einem Lungenarzt untersucht und im Herbst und Frühjahr sowie bei akuten Atemwegserkrankungen wird eine Anti-Rückfall-Therapie verordnet. Eine wirksame Methode zur Verabreichung von Arzneimitteln ist die Inhalation. Je nach Indikation ist eine Sanierung des Bronchialbaums durch intratracheale Spülung und Sanierungsbronchoskopie erforderlich. Im Falle einer aktiven Infektion werden antibakterielle Medikamente verschrieben. 3. Gruppe. Dazu gehören Patienten, bei denen eine Anti-Rückfall-Therapie zu einem Abklingen des Prozesses und zum Ausbleiben von Rückfällen für 2 Jahre führte. Bei solchen Patienten ist eine vorbeugende Therapie indiziert, die Maßnahmen zur Verbesserung der Bronchialdrainage und zur Erhöhung ihrer Reaktivität umfasst. Autor: Pavlova N.V.
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